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Polyangéite microscopique

Par

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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La polyangéite microscopique est une inflammation qui touche principalement les petits vaisseaux sanguins de tout l’organisme.

  • Les symptômes varient en fonction de l’organe touché.

  • Les personnes ont de la fièvre, maigrissent et présentent des douleurs musculaires et articulaires, ainsi que différents autres symptômes.

  • Des analyses de sang et d’urine sont réalisées, et une biopsie est effectuée pour confirmer le diagnostic.

  • Le traitement dépend de la gravité de la maladie, mais comprend des corticoïdes et des immunosuppresseurs.

La polyangéite microscopique est rare. Elle touche des personnes de tout âge. La cause de la polyangéite microscopique est inconnue. Le sang des personnes atteintes de cette maladie contient généralement des anticorps anormaux, appelés « anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles ».

Symptômes

La plupart des personnes ont de la fièvre, sont fatiguées et maigrissent. Les muscles et les articulations sont souvent douloureux.

Différents organes peuvent être touchés :

  • Reins : Les reins sont touchés chez 90 % des personnes. Du sang, des protéines et des globules rouges apparaissent dans l’urine, mais souvent, il n’y a aucun signe de dysfonctionnement rénal avant que cela s’aggrave. Une insuffisance rénale peut se développer rapidement sauf si le diagnostic et le traitement sont rapides.

  • Voies respiratoires : Si les poumons sont touchés, des saignements dans les poumons peuvent se produire, entraînant une toux sanguinolente, un essoufflement ou les deux. Les poumons peuvent se remplir de liquide et une fibrose peut se développer à terme. L’accumulation de liquide et la fibrose entraînent des difficultés respiratoires. Les saignements dans les poumons, qui peuvent se produire tôt lors de la maladie, nécessitent une surveillance médicale immédiate.

  • Peau : Environ un tiers des personnes présente une éruption de taches et de protubérances rouges violacées, généralement sur les jambes, les pieds ou les fesses. Les ongles peuvent contenir des stries violacées (appelées « hémorragies d’éclat »), évocatrices d’un saignement. Dans de rares cas, l’irrigation des doigts et des orteils est réduite.

  • Tube digestif : Des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et une diarrhée peuvent survenir. Les selles peuvent contenir du sang.

  • Nerfs : Les personnes peuvent ressentir des fourmillements, un engourdissement ou une faiblesse dans un membre.

Les autres organes, comme le cœur, sont moins souvent touchés.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Analyses de sang et d’urine

  • Biopsie

  • Parfois, imagerie du thorax

Le diagnostic est suspecté sur la symptomatologie.

On effectuera des analyses de sang et d’urine. Ces analyses ne permettent pas d’identifier spécifiquement la maladie, mais peuvent confirmer la présence de l’inflammation. Les analyses de sang permettent également aux médecins de détecter des saignements dans le tube digestif. Le sang est analysé pour rechercher des anticorps anormaux, comme les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), qui attaquent certains globules blancs. La vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) et les taux de protéine C réactive, de globules blancs et de plaquettes peuvent être très élevés, indiquant une inflammation active. Le taux de globules rouges peut être très bas, indiquant une anémie grave due à des saignements dans les poumons. Un échantillon d’urine est analysé pour mesurer les globules rouges et le taux de protéine. Ces informations permettent aux médecins de déterminer si les reins sont touchés.

Une biopsie des tissus affectés (généralement la peau, les poumons ou les reins) est effectuée pour confirmer le diagnostic.

Une imagerie thoracique est réalisée chez les personnes présentant des symptômes au niveau des voies respiratoires. La tomodensitométrie (TDM) est beaucoup plus apte que la radiographie thoracique à révéler de petites quantités de sang dans les poumons. S’il y a des signes de saignement, un tube souple est inséré dans le nez ou la bouche dans les voies aériennes pour visualiser directement les poumons (bronchoscopie). Cette procédure peut confirmer la présence d’un saignement (ou d’une infection, une autre cause possible des symptômes des voies respiratoires).

Traitement

  • Pour les symptômes légers, corticoïdes et méthotrexate

  • Pour les symptômes sévères, cyclophosphamide ou rituximab

  • Parfois, plasmaphérèse

Si les symptômes de la polyangéite microscopique sont légers, un corticoïde plus du méthotrexate, qui est un autre immunosuppresseur, sont administrés.

Si les symptômes sont sévères et que des organes vitaux sont touchés, du cyclophosphamide, un immunosuppresseur puissant, ou du rituximab et de fortes doses de corticoïdes sont prescrits.

Pour induire une rémission, c’est-à-dire une période où les personnes ne présentent aucun symptôme, les médecins effectuent parfois une plasmaphérèse (échange plasmatique) ou administrent le corticoïde méthylprednisolone par voie intraveineuse. La plasmaphérèse est un processus qui consiste à prélever le sang d’une personne pour le faire passer à travers une machine qui sépare les cellules sanguines de la partie liquide du sang (plasma). Le plasma, qui contient les protéines à l’origine de la maladie, est éliminé et les cellules sanguines sont réinjectées dans la veine de la personne.

Informations supplémentaires

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
RITUXAN
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