Maladie à dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium

On ne sait pas pourquoi les cristaux de PPC se déposent dans les articulations de certaines personnes. Les cristaux se forment chez les personnes qui présentent :

• Antécédent de lésion articulaire (y compris chirurgie)

• Goutte

• Accumulation d’une protéine anormale dans divers organes et tissus (amylose)

• Taux anormalement élevé de calcium dans le sang, causé par un taux élevé de parathormone (hyperparathyroïdie)

• Taux anormalement élevé de fer dans les tissus (hémochromatose)

• Taux anormalement faible de magnésium dans le sang (hypomagnésémie)

• Certains troubles rares, notamment l’hypophosphatasie, le syndrome de Gitelman, le rachitisme hypophosphatémique et l’hypercalcémie hypocalciurique familiale

• Âge avancé

Néanmoins, beaucoup d’individus souffrant d’une maladie à PPCD ne présentent aucune de ces affections. Cette maladie est rarement héréditaire.

Pour des raisons inconnues, les cristaux de PPC peuvent être fréquents dans les articulations arthritiques. Cependant, les dépôts de cristaux de PPC dans une articulation peuvent être asymptomatiques.

Les symptômes de la maladie à CPPD varient considérablement. Certaines personnes présentent des crises d’inflammation articulaire douloureuses (arthrite) similaires à des crises de goutte, en général au niveau des genoux, des poignets ou d’autres articulations relativement grosses. D’autres présentent une douleur chronique prolongée et une raideur au niveau des articulations des membres supérieurs et inférieurs, que les médecins peuvent confondre avec une polyarthrite rhumatoïde ou une arthrose.

Comparativement aux crises de goutte, les crises de maladie à PPCD varient plus en intensité, ont tendance à durer plus longtemps et sont souvent plus difficiles à traiter. Comme dans le cadre de la goutte, les crises d’arthrite à cristaux de PPCD peuvent provoquer de la fièvre. Certaines personnes n’ont pas de douleurs entre les crises et d’autres n’en ont jamais, malgré la présence de dépôts importants de cristaux.

Contrairement à la goutte, où l’on observe souvent des dépôts de cristaux dans les tissus situés près des articulations, les personnes atteintes de maladie à PPCD développent rarement des amas solides de cristaux (tophi).

• Examen microscopique du liquide articulaire

• Parfois, radiographies ou échographie

Les médecins soupçonnent une maladie à PPCD chez les adultes plus âgés atteints d’arthrite, en particulier lorsque les articulations sont enflées, chaudes et douloureuses de façon intermittente. Les médecins confirment le diagnostic en prélevant du liquide dans une articulation inflammatoire à l’aide d’une aiguille (ponction articulaire). Les cristaux de PPC se trouvent dans le liquide articulaire. Ils peuvent être distingués des cristaux d’acide urique (qui causent la goutte) à l’aide d’un microscope spécial à lumière polarisée.

Les radiographies qui montrent des masses de cristaux dans un cartilage articulaire peuvent suggérer le diagnostic. L’échographie de l’articulation peut révéler des cristaux dans le cartilage articulaire et laisse fortement penser à un diagnostic de maladie à PPCD.

• Drainage du liquide articulaire et injection d’un stéroïde (parfois appelé glucocorticoïde ou corticoïde)

• Médicaments pour soulager la douleur et le gonflement liés à l’inflammation

• Kinésithérapie

Le traitement de la maladie aiguë à PPCD est similaire à celui de la goutte aiguë. En général, le traitement peut stopper les crises aiguës et prévenir de nouvelles crises, mais ne peut pas inverser les modifications existantes des articulations déjà lésées. Un excès de liquide articulaire peut être ponctionné et un stéroïde peut être injecté dans l’articulation pour réduire rapidement l’inflammation et la douleur.

Des médicaments pris par voie orale aident à traiter la maladie à PPCD. Le plus souvent, des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont utilisés pour mettre fin rapidement à la douleur et à l’inflammation des crises aiguës.

Il est possible d’administrer tous les jours de faibles doses (généralement 1 à 2 comprimés) de colchicine (voir tableau Il est possible d’administrer tous les jours de faibles doses (généralement 1 à 2 comprimés) de colchicine (voir tableauMédicaments utilisés dans le traitement de la goutte) par voie orale afin de limiter le nombre de crises.

Les stéroïdes pris par voie orale sont efficaces pour traiter les crises aiguës d’arthrite à PPC et sont particulièrement utiles chez certaines personnes qui ne doivent pas prendre d’AINS ou de colchicine.Les stéroïdes pris par voie orale sont efficaces pour traiter les crises aiguës d’arthrite à PPC et sont particulièrement utiles chez certaines personnes qui ne doivent pas prendre d’AINS ou de colchicine.

Pour les personnes ne tolérant pas les stéroïdes, les AINS ou la colchicine, l’utilisation de médicaments qui inhibent le système immunitaire et l’inflammation (comme des injections quotidiennes d’anakinra par exemple) peut être efficace.Pour les personnes ne tolérant pas les stéroïdes, les AINS ou la colchicine, l’utilisation de médicaments qui inhibent le système immunitaire et l’inflammation (comme des injections quotidiennes d’anakinra par exemple) peut être efficace.

Contrairement à la goutte, il n’existe aucun traitement à long terme spécifique efficace de la maladie à PPCD. Cependant, la kinésithérapie (exercices de renforcement musculaire et d’amplitude de mouvement) peut s’avérer utile pour préserver la fonction articulaire.

Les articulations inflammatoires guérissent souvent sans problèmes résiduels. Cependant, chez certaines personnes, une arthrite chronique et une lésion articulaire permanente peuvent survenir avec le temps, détruisant certaines articulations si sévèrement que ces deux maladies peuvent être prises pour une arthropathie neurogène (articulations de Charcot).

Contrairement à la goutte, la maladie chronique à PPCD est difficile à traiter, car il n’existe pas de traitement qui élimine ou réduit efficacement la quantité de cristaux de PPC. Les personnes qui ont des crises fréquentes, en particulier les personnes plus jeunes, sont souvent évaluées pour détecter des pathologies sous-jacentes.