Le Manuel Merck

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Bronchiectasie

Par

Başak Çoruh

, MD, University of Washington;


Alexander S. Niven

, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences

Dernière révision totale avr. 2019| Dernière modification du contenu avr. 2019
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La bronchiectasie est un élargissement (dilatation) irréversible d’une portion des voies respiratoires (bronches), dues à des lésions des parois des voies respiratoires.

  • La cause la plus courante est des infections respiratoires sévères ou à répétition, souvent chez des personnes présentant un problème pulmonaire ou immunitaire sous-jacent.

  • La plupart des personnes développent une toux chronique, et certaines crachent aussi du sang et présentent des douleurs thoraciques et des épisodes récurrents de pneumonie.

  • On procède habituellement à des radiographies du thorax, une tomodensitométrie et des examens respiratoires pour déterminer l’étendue et la gravité de l’affection.

  • Souvent, la personne reçoit des médicaments par inhalation, des antibiotiques, et a recours à d’autres mesures visant à supprimer et éliminer l’accumulation de mucus.

La dilatation des bronches peut survenir lorsque des affections entraînent directement une lésion de la paroi bronchique, ou provoquent indirectement la blessure en interférant avec les défenses des voies respiratoires normales. Parmi les mécanismes de défense des voies respiratoires figurent un revêtement muqueux et de fines projections (cils) sur les cellules qui tapissent les voies respiratoires. Ces cils battent d’avant et en arrière, ce qui entraîne le déplacement de la mince couche liquide de mucus qui tapisse normalement les voies respiratoires. Les particules nocives et les bactéries qui sont piégées sur cette couche de mucus sont acheminées vers la gorge, puis expulsées par la toux ou avalées.

Que la blessure des voies respiratoires soit directe ou indirecte, des portions de la paroi bronchique sont altérées et deviennent chroniquement inflammatoires. En cas d’inflammation, la paroi bronchique devient moins élastique, et de ce fait, les voies respiratoires touchées se dilatent et développent des petites proéminences, ou poches, qui ressemblent à des ballonnets. L’inflammation entraîne aussi une augmentation des sécrétions (mucus). Les cellules ciliées étant lésées ou détruites, ces sécrétions s’accumulent dans les voies respiratoires élargies et servent de lieu de reproduction pour les bactéries. Les bactéries lèsent encore davantage la paroi bronchique, et cela aboutit à un cercle vicieux entre infection et lésions des voies respiratoires.

Qu’est-ce que la bronchiectasie (dilatation des bronches) ?

En cas de bronchiectasie, la production de mucus augmente, les cellules ciliées sont lésées ou détruites, et des portions de la paroi bronchique deviennent chroniquement inflammatoires et hypertrophiées.

Qu’est-ce que la bronchiectasie (dilatation des bronches) ?

Les dilatations des bronches peuvent toucher de nombreuses régions du poumon (on parle de bronchiectasie diffuse) ou n’affecter qu’une ou deux zones (bronchiectasie focale). En général, la dilatation se situe au niveau des voies respiratoires de diamètre moyen, mais les voies respiratoires de taille plus modérée peuvent être cicatricielles et détruites.

Complications

L’inflammation et l’infection peuvent s’étendre aux petites cavités pulmonaires (alvéoles) et provoquer une pneumonie, une cicatrisation et une perte de tissu pulmonaire fonctionnel (voir aussi Présentation du système respiratoire). Dans les cas graves, la cicatrisation et la perte de tissu pulmonaire peuvent, à la longue, surcharger la partie droite du cœur qui essaie de pomper le sang au travers des tissus pulmonaires lésés. La surcharge de la partie droite du cœur peut entraîner le développement d’une insuffisance cardiaque appelée cœur pulmonaire.

Les dilatations des bronches très graves (avancées), qui sont plus fréquentes dans les pays en voie de développement et en cas de mucoviscidose avancée, peuvent affecter la respiration au point d’entraîner des taux sanguins anormalement bas d’oxygène et/ou élevés de dioxyde de carbone, ce qu’on appelle insuffisance respiratoire chronique.

Causes

La cause la plus courante est des infections respiratoires sévères ou à répétition, qui sont particulièrement fréquentes chez les personnes présentant un ou plusieurs des éléments suivants :

  • Autres troubles héréditaires, tels que la dyskinésie ciliaire primitive, dans laquelle la capacité à désencombrer les voies respiratoires est compromise

  • Facteurs mécaniques, tels qu’une obstruction des voies respiratoires causée par un corps étranger inhalé, une hypertrophie chronique des ganglions lymphatiques, des changements intervenant après une chirurgie pulmonaire ou une tumeur du poumon

  • Inhalation de substances toxiques qui lèsent les voies respiratoires, comme des vapeurs de gaz nocifs, de la fumée (y compris la fumée de tabac) ou des poussières nocives (par exemple, silice ou poussière de charbon)

L’aspergillose bronchopulmonaire allergique, qui affecte les grandes voies respiratoires, peut provoquer des bouchons de mucus qui obstruent les voies respiratoires et entraînent une bronchiectasie. Il s’agit d’une réaction allergique au champignon Aspergillus qui survient le plus souvent chez les personnes atteintes d’asthme ou de mucoviscidose.

Dans les pays en développement, les infections graves ou répétées qui provoquent la bronchiectasie sont le plus souvent causées par la tuberculose. Une mauvaise nutrition et l’indisponibilité des vaccins peuvent aussi y contribuer.

Chez de nombreuses personnes présentant une bronchiectasie, une cause spécifique ne peut être déterminée malgré une évaluation approfondie.

Symptômes

Une bronchiectasie peut se développer à n’importe quel âge. Chez la plupart des personnes, les symptômes débutent progressivement, généralement après une infection respiratoire, et ont tendance à s’aggraver au fil des années. La grande majorité des personnes présentent une toux chronique avec production d’expectorations épaisses. La quantité et le type des expectorations dépendent de l’étendue de la maladie et de l’éventuelle existence d’une surinfection (ce qu’on appelle souvent exacerbation de la maladie). Souvent, la toux survient uniquement aux premières heures du matin et en fin de journée.

Une toux sanglante (hémoptysie) est fréquente, car les parois des voies respiratoires endommagées sont fragiles et comportent un nombre accru de vaisseaux sanguins. L’hémoptysie peut être le premier symptôme, voire le seul.

On peut observer une fièvre récurrente et une douleur thoracique, avec ou sans épisodes de pneumonie. En cas de bronchiectasie diffuse, des sibilants ou une gêne respiratoire peuvent être observés. Lorsque la bronchiectasie devient un cœur pulmonaire ou une insuffisance respiratoire chronique, les personnes présentent aussi une asthénie, une léthargie et une dyspnée qui empire, notamment à l’effort. Si la bronchiectasie est sévère et chronique, on observe généralement une perte de poids.

Les personnes peuvent présenter des poussées (exacerbations) de la maladie. Les exacerbations peuvent être dues à une nouvelle infection ou à l’aggravation d’une infection déjà présente. Lorsqu’une exacerbation survient, les personnes peuvent présenter une toux plus sévère, une augmentation de la production d’expectorations ou une aggravation des difficultés respiratoires.

Quelques causes de bronchiectasie

Diagnostic

  • Radiographie du thorax

  • Tomodensitométrie

  • Épreuves fonctionnelles respiratoires

  • Examens spécifiques à la recherche des causes suspectées

Les médecins peuvent soupçonner l’existence de bronchiectasie en raison des symptômes de la personne ou de la présence (actuelle ou antérieure) d’une maladie causale.

Des examens sont réalisés pour :

  • Confirmer le diagnostic

  • Évaluer l’étendue de la maladie

  • Identifier la cause de la maladie

Les radiographies du thorax peuvent souvent permettre de repérer les altérations pulmonaires provoquées par les bronchiectasies, même si les résultats sont parfois normaux. Une tomodensitométrie (TDM) est l’examen le plus précis pour établir et confirmer le diagnostic et pour déterminer l’étendue et l’importance de la maladie.

Des épreuves fonctionnelles respiratoires sont réalisées pour évaluer la fonction pulmonaire Ces examens mesurent la capacité des poumons à retenir l’air, l’efficacité de l’inspiration et de l’expiration, et les échanges entre oxygène et dioxyde de carbone. Ces épreuves fonctionnelles respiratoires ne servent pas au diagnostic de bronchiectasie, mais elles aident les médecins à déterminer la sévérité de la maladie du poumon et sont utiles pour le suivi de la progression dans le temps.

Une fois que le diagnostic de bronchiectasie est posé, des examens sont souvent réalisés pour rechercher les maladies qui pourraient en être la cause ou y contribuer. Ces examens incluent généralement les éléments suivants :

Si les bronchiectasies sont limitées à une seule région (par exemple, un lobe ou un segment pulmonaire), le médecin peut réaliser une bronchoscopie pour déterminer si la cause est un corps étranger inhalé ou une tumeur pulmonaire.

Des tests génétiques à la recherche d’une mucoviscidose peuvent être nécessaires en cas d’antécédents familiaux évocateurs, d’infections pulmonaires récidivantes ou si d’autres signes inhabituels sont présents, chez des enfants ou des adultes, même si la forme typique de mucoviscidose est absente.

Les médecins peuvent prélever un échantillon d’expectorations et l’envoyer à un laboratoire pour y développer des bactéries (mise en culture) afin de déterminer quelles bactéries sont présentes et les antibiotiques qui sont les plus efficaces contre ces bactéries. Ces examens peuvent contribuer à déterminer le meilleur antibiotique à utiliser lors des exacerbations.

Prévention

L’identification rapide et le traitement des facteurs responsables de bronchiectasies peuvent en prévenir le développement et en diminuer l’aggravation. Plus de la moitié des cas de bronchiectasies chez les enfants peuvent être précisément diagnostiqués et rapidement traités.

Les vaccinations contre la rougeole et la coqueluche chez les enfants, l’amélioration des conditions de vie et une meilleure alimentation ont réduit significativement le nombre de personnes qui développent des bronchiectasies. La vaccination antigrippale annuelle, la vaccination antipneumococcique et des traitements antibiotiques appropriés aux phases initiales des infections pulmonaires aident à prévenir les bronchiectasies et à en réduire la sévérité.

Autres mesures spécifiques pouvant être prises :

  • L’administration d’immunoglobulines en cas de syndrome du déficit en immunoglobuline peut prévenir les infections récidivantes.

  • Chez les personnes atteintes d’une aspergillose bronchopulmonaire allergique, l’utilisation adéquate de corticoïdes, et parfois d’un antifongique (comme l’itraconazole), peut limiter les lésions bronchiques responsables de bronchiectasies.

  • On peut administrer aux personnes atteintes de déficit en alpha-1 antitrypsine l’enzyme déficiente pour aider à prévenir l’aggravation de la maladie.

  • Se tenir éloigné des poussières nocives et des vapeurs, des gaz et des fumées toxiques permet d’éviter les bronchiectasies ou d’en réduire la sévérité.

  • Le fait de regarder ce que les enfants mettent dans la bouche peut les empêcher d’inhaler des corps étrangers dans les voies respiratoires.

  • Éviter les états de sédation excessive procurés par certains médicaments ou l’alcool et faire soigner les symptômes neurologiques (telles qu’une diminution de la vigilance) ou les troubles gastro-intestinaux (tels que les difficultés de déglutition ou les régurgitations) peut prévenir l’inhalation.

  • Éviter l’utilisation d’huile minérale ou de vaseline dans le nez peut prévenir l’inhalation accidentelle de ces substances dans les poumons.

Traitement

  • Vaccination pour prévenir les infections qui provoquent ou aggravent les bronchiectasies

  • Antibiotiques pour traiter les infections qui provoquent ou aggravent les bronchiectasies

  • Drainage des sécrétions des voies respiratoires par kinésithérapie respiratoire, en faisant régulièrement de l’exercice et au moyen d’autres techniques

  • Bronchodilatateurs inhalés et parfois corticoïdes inhalés

  • Dans de rares cas, ablation chirurgicale d’une partie du poumon

  • Oxygénothérapie si nécessaire

Le traitement des bronchiectasies consiste à réduire la fréquence des infections, si possible, à prévenir certaines infections par la vaccination, à diminuer la formation de mucus et l’inflammation, et à soulager l’obstruction des voies respiratoires. Un traitement précoce et efficace peut réduire les complications comme l’hémoptysie, des taux bas d’oxygène dans le sang, l’insuffisance respiratoire et le cœur pulmonaire. Le traitement des pathologies sous-jacentes qui provoquent les poussées ou y contribuent est également nécessaire.

Les exacerbations (poussées) sont traitées avec des antibiotiques, des bronchodilatateurs et de la kinésithérapie respiratoire pour favoriser le drainage des sécrétions et du mucus. La kinésithérapie respiratoire inclut des techniques telles que le drainage postural et la percussion thoracique. Parfois, des antibiotiques sont prescrits pour une longue période pour éviter les infections récidivantes, particulièrement chez les personnes qui connaissent des exacerbations fréquentes ou qui ont une mucoviscidose. Certains patients atteints de mucoviscidose peuvent bénéficier d’une thérapie génique ciblant le gène CFTR, ce qui peut réduire les exacerbations.

Le saviez-vous ?

  • La bronchiectasie a été identifiée pour la première fois en 1819, par l’homme qui a inventé le stéthoscope.

L’inflammation et l’accumulation de mucus peuvent être soulagées en humidifiant l’air et en inhalant une solution d’eau salée. Des médicaments qui fluidifient les expectorations épaisses (dits mucolytiques) peuvent aussi être donnés aux personnes atteintes de mucoviscidose. Chez les autres personnes, l’efficacité des mucolytiques est incertaine.

Une obstruction bronchique peut être diagnostiquée et traitée par bronchoscopie avant que ne se produise une lésion sévère.

Une toux sanglante importante est parfois traitée avec une technique appelée embolisation plutôt que par chirurgie. Dans l’embolisation, les médecins utilisent un cathéter pour injecter une substance qui bloque le vaisseau qui saigne.

Les faibles taux d’oxygène dans le sang sont traités par oxygénothérapie. Utilisée correctement, l’oxygénothérapie peut permettre d’éviter les complications comme le cœur pulmonaire. Si la personne présente des sibilants ou une dyspnée, l’administration de bronchodilatateurs et parfois de corticoïdes, se révèle souvent efficace. En cas d’exacerbation, ces médicaments et un antibiotique sont habituellement donnés, et des corticoïdes oraux sont ajoutés dans les cas graves. L’insuffisance respiratoire, le cas échéant, devra être prise en charge.

Dans de rares cas, il est parfois nécessaire d’enlever chirurgicalement une partie du poumon. La chirurgie n’est envisageable que si la maladie est limitée à un poumon ou, mieux à un lobe ou à un segment pulmonaire. Le traitement chirurgical est proposé chez les personnes qui ont des infections récidivantes malgré le traitement, ou qui émettent une grande quantité de sang à la toux.

Les bronchiectasies avancées chez certaines personnes, principalement celles qui souffrent d’une mucoviscidose avancée, peuvent être traitées au moyen d’une greffe de poumon. Le taux de survie à 5 ans est compris entre 65 et 75 % en cas de transplantation cœur-poumons ou de transplantation des deux poumons. La fonction pulmonaire (mesurée par la quantité d’air dans les poumons et la vitesse et la quantité d’air inspiré et expiré par les poumons au cours de chaque mouvement respiratoire) s’améliore en général en 6 mois, et l’amélioration peut se poursuivre pendant au moins 5 ans.

Le pronostic pour les personnes porteuses de bronchiectasie dépend de la cause de l’affection et de l’efficacité de la prévention et du traitement de l’infection et des autres complications. Les personnes présentant des affections concomitantes (comme une bronchite chronique ou de l’emphysème) et des complications (telles qu’une hypertension pulmonaire, ou un cœur pulmonaire) tendent à avoir un pronostic moins favorable.

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