Les syndromes pneumorénaux sont presque toujours causés par une maladie auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage .
Les examens diagnostiques consistent en une analyse d’urine, des analyses de sang pour détecter certaines protéines (anticorps) indiquant que l’organisme réagit contre ses propres tissus, et parfois une analyse de tissus provenant d’un poumon ou d’un rein.
Le traitement nécessite des corticoïdes et souvent du cyclophosphamide (un médicament de chimiothérapie) ou du rituximab et d’autres médicaments qui suppriment le système immunitaire de l’organisme.
Une fonction importante du système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage est de lutter contre les infections. À cette fin, le système immunitaire reconnaît les micro-organismes comme étant étrangers à la personne et produit des protéines (anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage 
) qui s’attachent aux micro-organismes de manière à ce qu’ils puissent être éliminés du corps. Dans les maladies auto-immunes Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage , l’organisme réagit à tort contre les propres tissus de la personne comme s’ils étaient étrangers. Dans les maladies auto-immunes qui affectent les poumons, le système immunitaire attaque et endommage le tissu pulmonaire. Les maladies auto-immunes qui touchent les poumons touchent également souvent d’autres organes, en particulier les reins.
Le syndrome pneumorénal est un syndrome, plutôt qu’un trouble spécifique. Un syndrome est un groupe de symptômes et d’autres anomalies qui surviennent au même moment, mais qui peuvent être causés par plusieurs troubles différents, voire par d’autres syndromes. Le syndrome pneumorénal implique un trouble pulmonaire appelé hémorragie alvéolaire diffuse Hémorragie alvéolaire diffuse L’hémorragie alvéolaire diffuse est un syndrome de saignement dans les poumons récurrent ou persistant, le plus souvent causé par une maladie auto-immune. Les symptômes courants sont des difficultés... en apprendre davantage , provenant de lésions répandues des petits vaisseaux sanguins qui irriguent les poumons, ce qui entraîne une accumulation de sang dans les minuscules sacs d’air du poumon (alvéoles). Les personnes présentent également un problème rénal appelé glomérulonéphrite Glomérulonéphrite La glomérulonéphrite est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). Le syndrome néphrétique... en apprendre davantage , qui est un trouble des glomérules (pelotes de vaisseaux sanguins microscopiques dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). La glomérulonéphrite se caractérise par un gonflement (œdème) au niveau des tissus corporels, une hypertension artérielle et la présence de globules rouges dans l’urine.
Causes du syndrome pneumorénal
Le syndrome pneumorénal peut être causé par divers troubles.
Les causes les plus fréquentes du syndrome pneumorénal sont les maladies auto-immunes, telles que :
Causes auto-immunes moins fréquentes :
Troubles qui provoquent une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite Présentation de la vascularite Les vascularites sont causées par une inflammation des vaisseaux sanguins. La vascularite peut être déclenchée par certaines infections ou certains médicaments. Elle peut également survenir... en apprendre davantage
)Vascularite associée à l’immunoglobuline A Vascularite associée à l’immunoglobuline A La vascularite associée à l’immunoglobuline A (anciennement « purpura de Henoch-Schönlein ») est une inflammation principalement des petits vaisseaux sanguins qui survient le plus souvent chez... en apprendre davantage
Symptômes du syndrome pneumorénal
Les symptômes peuvent comprendre
Présence de sang dans les urines
Gonflement (œdème) du corps
Toux (généralement toux sanglante)
Gêne respiratoire
Fièvre
Il arrive que les symptômes soient assez sévères pour causer une défaillance pulmonaire (insuffisance respiratoire Insuffisance respiratoire L’insuffisance respiratoire est un état caractérisé par un taux sanguin d’oxygène dangereusement bas ou un taux de dioxyde de carbone dans le sang dangereusement haut. Les affections qui bloquent... en apprendre davantage ) et la personne peut alors éprouver de sérieuses difficultés à respirer et présenter une coloration anormale bleuâtre de la peau (cyanose Cyanose La cyanose est une coloration anormale bleutée de la peau, due à l’oxygénation insuffisante du sang. La cyanose apparaît lorsque du sang appauvri en oxygène (désoxygéné) et de couleur bleuâtre... en apprendre davantage ). En cas de défaillance pulmonaire, les tissus de l’organisme ne reçoivent plus assez d’oxygène et la personne peut mourir.
L’atteinte rénale entraîne la présence de sang dans les urines, mais si la quantité est très petite, le sang peut ne pas être visible. L’atteinte rénale cause aussi une augmentation de la tension artérielle. Il se peut que les symptômes associés aux poumons et aux reins ne se manifestent pas en même temps.
Parfois, la maladie peut présenter des poussées soudaines.
Diagnostic du syndrome pneumorénal
Analyses de sang et d’urine
Imagerie thoracique
Insertion d’une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) accompagnée d’un lavage avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire)
Parfois, une procédure pour retirer un petit fragment de tissu pulmonaire ou rénal en vue d’une analyse (biopsie)
Pour diagnostiquer un syndrome pneumorénal, il faut qu’il y ait simultanément une hémorragie alvéolaire diffuse (comme dans l’ hémorragie alvéolaire diffuse Hémorragie alvéolaire diffuse L’hémorragie alvéolaire diffuse est un syndrome de saignement dans les poumons récurrent ou persistant, le plus souvent causé par une maladie auto-immune. Les symptômes courants sont des difficultés... en apprendre davantage ) et une atteinte rénale (glomérulonéphrite Glomérulonéphrite La glomérulonéphrite est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). Le syndrome néphrétique... en apprendre davantage ).
Les médecins peuvent souvent diagnostiquer une hémorragie alvéolaire diffuse d’après les symptômes de la personne et les observations sur une imagerie du thorax. L’imagerie du thorax révèle typiquement des taches blanches anormales dans les poumons, causées par une hémorragie pulmonaire. Si le diagnostic ne ressort pas clairement des symptômes et des observations sur la radiographie du thorax (par exemple, si la personne ne présente pas de toux sanglante), le médecin peut devoir insérer une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie Bronchoscopie La bronchoscopie est un examen permettant de visualiser directement le larynx et les voies respiratoires au moyen d’une sonde de visualisation (bronchoscope). Le bronchoscope possède à son extrémité... en apprendre davantage 
) et procéder à un lavage des poumons avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire Procédures réalisées par bronchoscopie La bronchoscopie est un examen permettant de visualiser directement le larynx et les voies respiratoires au moyen d’une sonde de visualisation (bronchoscope). Le bronchoscope possède à son extrémité... en apprendre davantage ) afin de détecter du sang.
Le taux de globules rouges dans le sang est mesuré pour vérifier s’il y a une anémie.
La glomérulonéphrite est diagnostiquée d’après les symptômes, l’analyse d’urine et les tests sanguins de la fonction rénale.
Lorsqu’un syndrome pneumorénal est diagnostiqué, les médecins essayent d’en déterminer la cause. Ils demandent que des tests sanguins soient effectués pour détecter des anticorps dirigés contre les tissus de la personne (appelés auto-anticorps). Si les résultats des tests ne révèlent pas la cause, les médecins peuvent devoir prélever un petit morceau de tissu pulmonaire ou rénal aux fins d’analyse (biopsie).
Traitement du syndrome pneumorénal
Corticoïdes (comme la prednisone)
Parfois, cyclophosphamide (agent chimiothérapeutique)
Procédure pour retirer les anticorps indésirables du sang (appelée échange plasmatique)
Dans la plupart des cas, le syndrome pneumorénal est causé par une maladie auto-immune, et le traitement nécessite typiquement des corticoïdes (comme la prednisone) à haute dose pour supprimer le système immunitaire. Si la personne est très malade, on lui administre souvent aussi du cyclophosphamide pour supprimer davantage le système immunitaire. Le rituximab peut être utilisé à la place du cyclophosphamide.
La plasmaphérèse Plasmaphérèse L’aphérèse consiste à prélever le sang d’une personne, pour lui réinjecter après en avoir extrait certains composants. L’aphérèse peut être utilisée pour : Obtenir des composants sanguins sains... en apprendre davantage , procédure dans laquelle les anticorps indésirables sont retirés du sang, peut se révéler utile.
Beaucoup de personnes ont besoin de soins d’accompagnement jusqu’à ce que l’intensité de la maladie diminue. Par exemple, on peut donner aux personnes une supplémentation en oxygène ou les mettre sous respirateur Ventilation mécanique La ventilation mécanique consiste à utiliser une machine pour encourager l’air à entrer dans les poumons et en sortir. Certaines personnes présentant une insuffisance respiratoire nécessitent... en apprendre davantage pendant un certain temps. Des transfusions sanguines Présentation de la transfusion sanguine Une transfusion sanguine est un transfert de sang, ou de l’un de ses composants, d’une personne en bonne santé (donneur) à une autre, malade (receveur). Les transfusions sont effectuées pour... en apprendre davantage 
peuvent également être nécessaires. Si l’insuffisance rénale s’aggrave, on peut être amené à réaliser une dialyse Dialyse La dialyse est un processus artificiel d’élimination des résidus et des liquides en excès de l’organisme, ce processus étant nécessaire lorsque les reins ne fonctionnent pas correctement. Plusieurs... en apprendre davantage 
ou une transplantation rénale Transplantation rénale La transplantation rénale est le prélèvement d’un rein sain chez une personne vivante ou récemment décédée, suivi de son implantation chez une personne présentant une insuffisance rénale en... en apprendre davantage 
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