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Lymphangiomyomatose

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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La lymphangiomyomatose (LAM) est une maladie rare, caractérisée par une lente croissance progressive des cellules musculaires lisses dans les poumons.

La lymphangiomyomatose (LAM) est rare. Elle ne touche que les femmes, généralement entre 20 et 40 ans. Sa cause est inconnue.

Les femmes affectées présentent en général un essoufflement. Cela s’accompagne parfois d’une toux, d’une douleur thoracique et de toux sanglante (hémoptysie). Les symptômes peuvent s’aggraver pendant la grossesse. Parfois, la première indication de la maladie est quand un poumon s’effondre (pneumothorax) sans raison apparente. Parfois, du liquide s’accumule dans l’enveloppe qui recouvre les poumons (plèvre).

Le trouble a tendance à évoluer lentement, mais la fonction pulmonaire finit par se détériorer et aboutir à une insuffisance respiratoire. La vitesse d’évolution varie considérablement, mais la progression s’accélère pendant la grossesse.

Diagnostic

  • Radiographie et tomodensitométrie du thorax

  • Analyses de sang

Une radiographie du thorax et une tomodensitométrie (TDM) sont généralement nécessaires pour poser le diagnostic de lymphangiomyomatose.

Une analyse de sang qui mesure le taux de facteur de croissance endothéliale vasculaire de type D (Vascular Endothelial Growth Factor D, VEGF-D) est souvent réalisée. Le taux de VEGF-D est généralement élevé chez les femmes atteintes de LAM.

Si les résultats des examens d’imagerie et des analyses de sang ne sont pas clairs, les médecins peuvent prélever de petits fragments de tissu pulmonaire pour les examiner au microscope (biopsie pulmonaire).

Les épreuves fonctionnelles pulmonaires montrent que la quantité d’air qui peut être contenue dans les poumons est diminuée.

Traitement

  • Sirolimus

  • Transplantation pulmonaire

Le sirolimus, médicament normalement utilisé pour supprimer le système immunitaire après une transplantation rénale, semble ralentir le déclin de la fonction pulmonaire chez les personnes atteintes de LAM.

La transplantation pulmonaire est un traitement possible de la maladie Cependant, la LAM revient parfois dans le poumon transplanté.

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