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Pneumopathie organisée cryptogénétique

(Bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée)

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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La pneumonie organisée cryptogénétique est une pneumonie interstitielle idiopathique à évolution rapide, caractérisée par une inflammation pulmonaire et une fibrose qui obstruent les petites voies respiratoires (bronchioles) et les cavités pulmonaires (alvéoles).

La maladie survient en général entre 40 et 60 ans et touche aussi bien les hommes que les femmes. Le tabagisme ne semble pas accroître le risque de développer une pneumopathie organisée cryptogénique.

Près de 75 % des personnes voient leur toux et leur gêne respiratoire à l’effort s’aggraver, généralement jusqu’à deux mois, avant qu’elles ne consultent un médecin. Une maladie pseudo-grippale, avec toux, fièvre, état de malaise, fatigue et perte de poids, annonce le début de la maladie chez environ 50 % des personnes.

Diagnostic

  • Radiographie et tomodensitométrie du thorax

  • Parfois, biopsie des poumons

Les médecins ne relèvent pas d’anomalies spécifiques sur les examens de routine ou à l’examen clinique, sauf quand ils écoutent les poumons avec un stéthoscope, auquel cas ils entendent fréquemment des râles crépitants et occasionnellement des grincements lorsque la personne inspire. Les épreuves fonctionnelles pulmonaires montrent en général que la quantité d’air qui peut être contenue dans les poumons est diminuée. Le taux d’oxygène dans le sang est souvent diminué au repos et plus encore pendant l’effort.

Une radiographie du thorax peut aider les médecins à poser le diagnostic, mais souvent elle n’est pas concluante. On peut réaliser une tomodensitométrie (TDM) et, souvent, les résultats sont suffisamment caractéristiques pour permettre au médecin de poser le diagnostic sans l’aide d’examens complémentaires.

Dans d’autres cas, pour confirmer le diagnostic, les médecins peuvent réaliser une biopsie pulmonaire, à l’aide d’un bronchoscope. Dans de nombreux cas, il faut un échantillon de grande taille, qui nécessite alors un prélèvement chirurgical.

Traitement

  • Corticoïdes

Quand elles sont traitées avec des corticoïdes, la plupart des personnes guérissent rapidement. Cependant, les symptômes peuvent revenir plus tard et un traitement prolongé est souvent nécessaire. Si la maladie revient, la répétition de la corticothérapie est généralement efficace.

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