L’hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare provoquant des épisodes de saignement à répétition dans les poumons, ce qui conduit à une accumulation de fer (hémosidérose) dans les poumons.
L’hémosidérose pulmonaire idiopathique est une maladie rare provoquant des épisodes de saignement dans les poumons (hémorragie alvéolaire diffuse). Les globules rouges qui ont fui dans les poumons se dégradent et libèrent du fer, qui s’accumule dans les poumons et les endommage (voir également Hémosidérose). Idiopathique signifie qu’il n’existe pas de trouble sous-jacent détectable. Elle survient principalement chez des enfants de moins de 10 ans, mais peut également affecter des adultes jeunes et d’âge moyen. Elle serait due à un problème sous-jacent dans les cellules pulmonaires responsables des échanges gazeux (oxygène et dioxyde de carbone), éventuellement dû à une maladie auto-immune. Certains patients affectés présentent également une maladie cœliaque.
Une fonction importante du système immunitaire est de lutter contre les infections. À cette fin, le système immunitaire reconnaît les micro-organismes comme étant étrangers à la personne et produit des protéines (anticorps) qui s’attachent aux micro-organismes de manière à ce qu’ils puissent être éliminés du corps. Dans les maladies auto-immunes, l’organisme réagit à tort contre les propres tissus de la personne comme s’ils étaient étrangers. Dans les maladies auto-immunes qui affectent les poumons, le système immunitaire attaque et endommage le tissu pulmonaire. Les maladies auto-immunes qui touchent les poumons touchent également souvent d’autres organes, en particulier les reins.
Symptômes
Les symptômes d’hémosidérose pulmonaire idiopathique chez les enfants comprennent des épisodes d’essoufflement et de toux à répétition. La toux est généralement sèche au début. Plus tard, la personne peut tousser du sang. Les enfants atteints d’hémosidérose pulmonaire idiopathique peuvent sinon souffrir d’un retard de croissance et d’une anémie ferriprive. Le poids des enfants présentant un retard de croissance est très insuffisant. L’anémie ferriprive entraîne fatigue, pâleur et faiblesse.
Chez l’adulte, les symptômes les plus courants sont l’essoufflement pendant l’activité et les symptômes d’une anémie ferriprive.
Diagnostic
Imagerie thoracique
Analyses de sang
Lavage broncho-alvéolaire
Chez les personnes qui présentent des symptômes, les médecins réalisent des analyses de sang à la recherche d’une anémie.
Le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire idiopathique est confirmé par lavage broncho-alvéolaire. Dans cette procédure, les médecins insèrent un bronchoscope dans les petites voies respiratoires des poumons, puis ils instillent de l’eau salée par le biais de l’instrument. Ils aspirent ensuite l’eau et l’envoient au laboratoire pour analyse. Si l’examen révèle des preuves d’excès de fer et aucun autre trouble expliquant ce résultat, le diagnostic est confirmé.
Si le diagnostic reste incertain, les médecins peuvent réaliser une biopsie des poumons pour diagnostiquer l’hémosidérose pulmonaire idiopathique.
Traitement
Corticoïdes
Au cours d’un épisode de saignement, il peut être nécessaire d’hospitaliser la personne et de lui administrer de l’oxygène ou de l’aider à respirer. Une transfusion sanguine peut être nécessaire si la personne présente un saignement sévère.
Les personnes reçoivent des corticoïdes ou d’autres médicaments qui suppriment le système immunitaire.
Les personnes souffrant de maladie cœliaque doivent suivre un régime alimentaire sans gluten.
