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Dysplasie kystique congénitale des reins

(Congenital Renal Cystic Dysplasia)

Par

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

Dernière révision totale févr. 2020| Dernière modification du contenu févr. 2020
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La dysplasie kystique congénitale des reins est une vaste catégorie de malformations congénitales touchant les reins et/ou les voies urinaires, qui peuvent causer une obstruction du flux urinaire.

La dysplasie kystique congénitale peut affecter un rein ou les deux reins. La dysplasie kystique congénitale des reins peut être la seule malformation congénitale, ou elle peut faire partie d’un syndrome et se présenter avec d’autres anomalies. Les anomalies peuvent affecter d’autres parties des voies urinaires, y compris l’uretère, la vessie, ou rarement l’urètre, les testicules ou les muscles de la paroi abdominale. (Voir le schéma Examen des voies urinaires.)

Si suffisamment de tissu rénal est endommagé, il peut en résulter une maladie rénale chronique, causant parfois des symptômes, s’accompagnant souvent d’un ralentissement de la croissance. La dysplasie kystique congénitale des reins est souvent découverte quand on effectue une échographie de routine avant la naissance ou au cours de la petite enfance, pour une raison indépendante des reins.

Le pronostic est très imprévisible, car il peut être difficile pour les médecins de savoir quelle est la quantité de tissu rénal qui n’est pas affectée et qui fonctionne normalement.

Le traitement est une chirurgie correctrice en cas de besoin pour toute malformation associée des voies urinaires. Si la maladie rénale chronique évolue vers une maladie rénale terminale (IRT, ou insuffisance rénale terminale), une dialyse ou une greffe de rein peut être nécessaire.

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