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Rein médullaire en éponge

Par

Enrica Fung

, MD, MPH, Loma Linda University School of Medicine

Dernière révision totale févr. 2020| Dernière modification du contenu févr. 2020
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La néphrospongiose médullaire est un trouble rare dans laquelle les tubules rénaux qui contiennent l’urine sont dilatés.

La néphrospongiose médullaire est en général secondaire à une anomalie non génétique qui survient pendant le développement fœtal. Beaucoup plus rarement, l’anomalie est d’origine héréditaire. La néphrospongiose médullaire ne provoque en général pas de symptômes, mais les personnes atteintes ont tendance à présenter des calculs rénaux douloureux, du sang dans l’urine et des infections rénales. Des dépôts de calcium dans les reins se produisent chez plus de la moitié des personnes présentant ce trouble. Les dépôts de calcium peuvent donner lieu à la formation de calculs rénaux. Rarement, des calculs rénaux obstruent les voies urinaires.

Les médecins peuvent suspecter une néphrospongiose médullaire sur la base des symptômes et des résultats d’examens d’imagerie réalisés pour d’autres raisons. L’imagerie du rein révèle d’éventuels dépôts de calcium. Le diagnostic est généralement posé par tomodensitométrie (TDM), montrant habituellement des dépôts de calcium et des tubules élargis (dilatés) contenant de l’urine dans les reins.

La plupart des personnes n’ont besoin d’aucun traitement. Un traitement peut être nécessaire si l’infection se développe ou si la néphrospongiose médullaire entraîne des dépôts calciques et la formation de calculs à répétition. Le traitement des calculs calciques consiste en un apport élevé en liquides (plus de 2 litres par jour) et en un régime alimentaire pauvre en sodium, normal en calcium et pauvre à normal en protéines. Parfois, les médecins recommandent aux personnes de prendre un diurétique thiazidique pour réduire la quantité de calcium excrétée dans l’urine. En cas d’obstruction des voies urinaires, il peut être nécessaire de recourir à la chirurgie. Les infections sont traitées par les antibiotiques.

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