Le diabète insipide néphrogénique est souvent héréditaire, mais il peut être induit par des médicaments ou des pathologies touchant les reins.
Les symptômes comprennent une soif excessive et l’excrétion de quantités importantes d’urine.
Le diagnostic du diabète insipide néphrogénique est basé sur les analyses de sang et d’urine.
La prise de grandes quantités d’eau évite la déshydratation.
Pour traiter leur diabète insipide néphrogénique, les personnes réduisent l’apport en sel dans leur alimentation et prennent parfois des médicaments qui réduisent le volume d’urine excrété.
(Voir aussi Présentation des troubles tubulaires du rein Présentation des troubles tubulaires du rein La fonction des reins est de filtrer et de nettoyer le sang. Ils maintiennent en outre l’équilibre dans l’organisme de l’eau, des électrolytes (tels que sodium, potassium, bicarbonate et chlore)... en apprendre davantage .)
Le diabète insipide et le diabète sucré Diabète sucré (DS) Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage , le type de diabète le plus connu, entraînent l’excrétion de grandes quantités d’urine. Cependant, les deux types de diabètes sont très différents.
Il existe deux types de diabète insipide :
Dans le diabète insipide néphrogénique, les reins ne répondent pas à la vasopressine (hormone antidiurétique), et par conséquent ils continuent d’éliminer de grandes quantités d’urine diluée.
Dans le diabète insipide central Diabète insipide central Le diabète insipide central est une carence en vasopressine (hormone antidiurétique) qui induit la production excessive d’urine très diluée (polyurie). Le diabète insipide central a plusieurs... en apprendre davantage , qui est plus courant, l’hypophyse ne sécrète pas de vasopressine.
Causes du diabète insipide néphrogénique
Normalement, les reins adaptent la concentration de l’urine en fonction des besoins de l’organisme. Les reins réalisent cette adaptation en réponse au taux de vasopressine dans le sang. La vasopressine, sécrétée par l’hypophyse, signale aux reins de retenir l’eau et de concentrer l’urine. Dans le diabète insipide néphrogénique, les reins ne répondent pas au signal.
Le diabète insipide néphrogénique peut être
Héréditaire
Acquis
Diabète insipide néphrogénique héréditaire
Dans le diabète insipide néphrogénique héréditaire, le gène généralement responsable du trouble est récessif et localisé sur le chromosome X, l’un des deux chromosomes sexuels, de sorte que, en général, seules les personnes de sexe masculin développent la symptomatologie. Cependant, les femmes porteuses du gène peuvent transmettre la maladie à leurs enfants de sexe masculin. Rarement, un autre gène anormal peut induire un diabète insipide néphrogénique tant chez les hommes que chez les femmes.
Diabète insipide néphrogénique acquis
Dans la forme acquise, le diabète insipide néphrogénique peut être provoqué par certains médicaments qui bloquent l’action de la vasopressine, tels que le lithium.
Le diabète insipide néphrogénique peut également se manifester si le rein est atteint par des troubles tels que la polykystose rénale Polykystose rénale (PKR) Polykystose rénale est une maladie héréditaire où de nombreuses poches de liquide (kystes) se forment au niveau des deux reins. Les reins augmentent de volume, mais la quantité de tissu fonctionnel... en apprendre davantage , la drépanocytose Drépanocytose La drépanocytose est une maladie génétique héréditaire qui touche l’hémoglobine (la protéine des globules rouges qui transporte l’oxygène) caractérisée par la présence conjointe de globules... en apprendre davantage 
, le rein médullaire en éponge Rein médullaire en éponge La néphrospongiose médullaire est un trouble rare dans laquelle les tubules rénaux qui contiennent l’urine sont dilatés. La néphrospongiose médullaire est en général secondaire à une anomalie... en apprendre davantage , des infections (pyélonéphrite Infection des reins La pyélonéphrite est l’infection bactérienne d’un ou des deux reins. L’infection peut se propager en remontant les voies urinaires jusqu’aux reins, ou dans de rares cas, les reins peuvent être... en apprendre davantage ) graves, l’ amylose Amylose L’amylose est une maladie rare dans laquelle des protéines anormalement repliées forment des fibrilles amyloïdes qui s’accumulent dans différents tissus et organes, menant parfois à une dysfonction... en apprendre davantage 
, le syndrome de Sjögren Syndrome de Sjögren Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune du tissu conjonctif fréquente. Il se caractérise par une sécheresse excessive des yeux, de la bouche et des autres muqueuses. Les globules... en apprendre davantage 
et certains cancers (par exemple sarcome ou myélome).
De plus, des taux élevés de calcium ou des taux faibles de potassium dans le sang, en particulier s’ils sont persistants, bloquent partiellement l’action de la vasopressine.
Parfois, la cause de ces malformations est inconnue.
Symptômes du diabète insipide néphrogénique
Les symptômes du diabète insipide néphrogénique sont
Soif excessive (polydipsie)
Excrétion de grands volumes d’urine diluée (polyurie)
Les personnes peuvent éliminer de 3 à 20 litres d’urine par jour.
Quand le diabète insipide néphrogénique est héréditaire, les symptômes apparaissent en général peu après la naissance. Les nourrissons peuvent gravement se déshydrater car ils ne peuvent pas exprimer leur soif. Ils peuvent présenter une fièvre élevée, accompagnée de vomissements et de convulsions.
Les personnes âgées atteintes de démence Démence La démence est un déclin lent et progressif des fonctions cognitives avec une altération du système mnésique, de la pensée, du jugement et de l’apprentissage. En général, les symptômes comprennent... en apprendre davantage sont également plus susceptibles de se déshydrater car elles aussi peuvent être incapables d’exprimer leur soif.
Diagnostic du diabète insipide néphrogénique
Analyses de sang
Analyses d’urine
Les examens biologiques montrent des taux élevés de sodium dans le sang et une urine très diluée. Les médecins peuvent avoir recours à un test de restriction hydrique Diagnostic pour poser le diagnostic.
Pronostic du diabète insipide néphrogénique
Le pronostic est favorable si le diabète insipide néphrogénique est diagnostiqué avant que les personnes ne subissent des épisodes de déshydratation sévères.
Cependant, avec un traitement, les nourrissons atteints de ce trouble auront le plus souvent un développement normal. Cependant, si le diabète insipide néphrogénique héréditaire n’est pas rapidement diagnostiqué et traité, des lésions cérébrales peuvent se produire, ce qui entraîne un déficit mental permanent pour les nourrissons. Des épisodes fréquents de déshydratation peuvent également retarder le développement physique.
Pour les cas dans lesquels le trouble n’est pas héréditaire, le traitement de la pathologie sous-jacente favorise généralement un retour à la normale de la fonction rénale.
Traitement du diabète insipide néphrogénique
Consommation d’eau adéquate
Alimentation et médicaments pour diminuer le volume d’urine
Afin d’éviter la déshydratation, les personnes qui souffrent de diabète insipide néphrogénique doivent boire de l’eau en quantité adéquate dès qu’elles perçoivent la sensation de soif. De l’eau doit être fréquemment administrée aux nourrissons, aux jeunes enfants et aux personnes âgées très malades. Les personnes qui boivent suffisamment d’eau ont peu de risques de se déshydrater, mais l’absence de consommation d’eau pendant quelques heures peut induire une déshydratation sévère.
Un régime pauvre en sel et en protéines peut s’avérer utile.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les diurétiques thiazidiques sont parfois utilisés dans le traitement de ce trouble. Les AINS et les diurétiques thiazidiques agissent par plusieurs mécanismes qui augmentent les quantités de sodium et d’eau réabsorbées par les reins. Ces changements induisent une diminution des volumes d’urine.
Informations supplémentaires
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National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK ; Institut national américain du diabète et des maladies digestives et rénales) : Aperçu des recherches en cours, informations sur la santé des consommateurs en anglais et en espagnol, blog et programmes de santé communautaire et de sensibilisation.
