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Carcinome malpighien oropharyngé

Par

Bradley A. Schiff

, MD, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine

Dernière révision totale janv. 2021| Dernière modification du contenu janv. 2021
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Le carcinome épidermoïde oropharyngé correspond au cancer de l'amygdale, de la base et du tiers postérieur de la langue, du palais mou et des parois latérales et postérieures du pharynx. Le carcinome malpighien correspond à plus de 95% des cancers de l'oropharynx. Le tabac et l'alcool sont des facteurs de risque majeurs, mais le papillomavirus humain (HPV) est à présent responsable de la plupart de ces tumeurs. Les symptômes comprennent des maux de gorge et des douleurs de déglutition et/ou une déglutition difficile. Le traitement repose sur la radiothérapie et/ou la chimiothérapie, mais on commence à utiliser plus souvent la chirurgie première. Le taux de survie est beaucoup plus élevé chez les patients HPV positifs.

Aux États-Unis en 2020, on attendait > 17 500 nouveaux cas de cancer de l'oropharynx. Bien que l'incidence du cancer oropharyngé soit en augmentation, ses taux de guérison s'améliorent également. Le rapport homme:femme est de > 2,7:1.

L'HPV de type 16 cause 60% des cancers de l'oropharynx et les patients sont plus jeunes à présent (âge médian de 57 ans et pics bimodaux de 30 et 55 ans) car l'infection par l'HPV est devenue une étiologie. Le nombre de partenaires sexuels et la fréquence des rapports sexuels oraux sont des facteurs de risque importants. Le risque de développer un cancer de l'oropharynx est 16 fois plus élevé chez les patients HPV positifs. En Europe et en Amérique du Nord, l'infection par le HPV est en cause dans environ 70 à 80% des cancers de l'oropharynx.

Comme la plupart des cancers de la tête et du cou, le cancer de l'oropharynx non lié au HPV est plus fréquent chez les hommes âgés avec une moyenne d'âge de 61 ans. Le tabac et l'alcool restent des facteurs de risque importants du cancer de l'oropharynx. Les patients qui fument plus de 1,5 paquets/jour ont un risque environ 3 fois plus élevé de cancer, et les patients qui boivent 4 verres ou plus/jour ont un risque environ 7 fois plus élevé. Les sujets qui boivent et fument beaucoup sont exposés à un risque 30 fois supérieur de développer un cancer oropharyngé.

Symptomatologie

Les symptômes du cancer de l'oropharynx varient légèrement selon le sous-site, mais généralement les patients se présentent avec des maux de gorge, une dysphagie, une odynophagie, une dysarthrie et une otalgie. Une masse du cou, souvent kystique, est un symptôme de présentation fréquent dans les cancers de l'oropharynx. Les symptômes du cancer oropharyngé simulant ceux d'infections banales des voies respiratoires supérieures, plusieurs mois passent avant que les patients soient adressés à un spécialiste.

Diagnostic

  • Laryngoscopie

  • Endoscopie et biopsie opératoire

  • Examens d'imagerie pour la classification par stades

Tous les patients doivent subir une laryngoscopie directe et une biopsie avant le début du traitement pour évaluer la lésion primaire et rechercher des deuxièmes lésions primaires. Les patients qui présentent des carcinomes confirmés ont généralement une TDM du cou avec injection de produit de contraste et la plupart des médecins effectuent également une PET du cou et du thorax.

La positivité de l'ADN du HPV, déterminée par la Polymerase Chain Reaction (PCR), fait le diagnostic du HPV. Une coloration immunohistochimique de p16 (une protéine intracellulaire présente dans la plupart des cancers HPV-positifs, mais aussi dans quelques cancers HPV-négatifs) est un substitut couramment utilisé pour déterminer l'association avec le HPV.

Les critères de classification par stades du cancer oropharyngé associé au HPV correspondent à l'atteinte fréquente des ganglions lymphatiques et à un meilleur pronostic de ces tumeurs par rapport aux tumeurs HPV-négatives. (Voir tableaux Classification anatomopathologique par stades du cancer de l'oropharynx associé au HPV et Classification anatomopathologique par stades du cancer de l'oropharynx non associé au HPV.)

Tableau
icon

Classification anatomopathologique par stades du cancer de l'oropharynx associé au HPV*

Stade

Tumeur (pénétration maximale)†

Métastases ganglionnaires régionales‡

Métastases à distance§

I

T0-2

pN0-1

M0

II

T0-2

pN2

M0

T3-4

pN0-1

M0

III

T0-4

pN2

M0

IV

Tout T

Tout pN

M1

*Association HPV comme indiqué par la positivité p16

Les cancers de la tête et du cou sont classés par stade en fonction de leur taille et de la localisation de la tumeur primitive (T), du nombre et de la taille des métastases ganglionnaires cervicales (N) et des éléments en faveur de métastases à distance (M).

T0 = pas de tumeur primitive identifiée; T1 = tumeur 2 cm dans sa plus grande dimension; T2 = tumeur > 2 cm mais ≤ 4 cm; T3 = tumeur > 4 cm dans sa plus grande dimension ou envahissant la surface linguale de l'épiglotte; T4 = tumeur envahissant le larynx, les muscles extrinsèques de la langue, le ptérygoïdien médial, le palais dur, la mandibule ou au-delà

‡ pN = N pathologique; pN0 = aucune; pN1 = métastases dans ≤ 4 ganglions lymphatiques; pN2 = métastases dans > 4 ganglions lymphatiques

§ M0 = aucune; M1 = présence

Data from  Amin MB, Edge S, Greene F, Byrd DR, et al: American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual, 8th edition. New York, Springer, 2017; AJCC Cancer Staging Form Supplement, 2018.

Tableau
icon

Classification anatomopathologique par stades du cancer de l'oropharynx non associé au HPV*

Stade

Tumeur (pénétration maximale)†

Métastases ganglionnaires régionales‡

Métastases à distance§

I

T1

pN0

M0

II

T2

pN0

M0

III

T3

pN0

M0

T1-3

pN1

M0

IVA

T4a

pN0-1

M0

T1-4a

pN2

M0

IVB

T4b

Tout pN

M0

Tout T

pN3

M0

IVC

Tout T

Tout pN

M1

*Association au HPV comme indiqué par la positivité de p16.

† Définition de la tumeur primitive (T) dans l'oropharynx (p16-)

Tis

Carcinome in situ

T1

Tumeur ≤ 2 cm dans sa plus grande dimension

T2

Tumeur > 2 cm mais ≤ 4 cm

T3

Tumeur > 4 cm OU extension à la surface linguale de l'épiglotte

T4a

Maladie locale modérément avancée; la tumeur envahit le larynx, les muscles extrinsèques de la langue, le ptérygoïdien interne, le palais dur ou la mandibule (Note: l'extension muqueuse à la surface linguale de l'épiglotte de tumeurs primitives de la base de la langue et de la vallécule ne constitue pas une invasion du larynx)

T4b

Maladie locale très avancée; la tumeur envahit le muscle ptérygoïdien latéral, les plaques de ptérygoïde, le nasopharynx latéral ou la base du crâne ou recouvre l'artère carotide

† Définition de la tumeur primitive (T) dans l'hypopharynx

Tis

Carcinome in situ

T1

Tumeur limitée à un sous-site de l'hypopharynx et/ou ≤ 2 cm

T2

La tumeur envahit plus d'un sous-site de l'hypopharynx ou un site adjacent, OU est > 2 cm mais ≤ 4 cm sans fixation de l'hémilarynx

T3

Tumeur > 4 cm OU avec fixation de l'hémilarynx ou extension à l'œsophage

T4a

Maladie locale modérément avancée; la tumeur envahit le cartilage thyroïde/cricoïde, l'os hyoïde, la glande thyroïde ou les tissus mous du compartiment central (y compris les muscles de la sangle pré-laryngée et la graisse sous-cutanée)

T4b

Maladie locale très avancée; la tumeur envahit l'aponévrose prévertébrale, enserre l'artère carotide ou touche des structures médiastinales

‡ Définition du N pathologique (pN) - Oropharynx (p16-) et hypopharynx

N0

Aucune métastase ganglionnaire régionale

N1

Métastases à un ganglion lymphatique homolatéral, ≤ 3 cm, pas d'extension extranodale

N2

Métastases dans un ganglion homolatéral de ≤ 3 cm avec extension extranodale OU de > 3 cm mais de ≤ 6 cm et sans extension extranodale; OU dans de multiples ganglions homolatéraux, de < 6 cm et sans extension extranodale; OU dans des ganglions lymphatiques bilatéraux ou controlatéraux de ≤ 6 cm et sans extension extranodale

N3

Métastases dans un ganglion lymphatique de > 6 cm et sans extension extranodale; OU dans un ganglion homolatéral de > 3 cm avec extension extranodale; OU dans de multiples ganglions homolatéraux, controlatéraux ou bilatéraux, tous avec une extension extranodale

§ Définition des métastases à distance (M) - Oropharynx (p16-) et Hypopharynx

M0

Pas de métastases à distance

M1

Métastases à distance

Data from  Amin MB, Edge S, Greene F, Byrd DR, et al: American Joint Committee on Cancer (AJCC) Cancer Staging Manual, 8th edition. New York, Springer, 2017; AJCC Cancer Staging Form Supplement, 2018.

Pronostic

Le taux de survie global à 5 ans en cas de cancer de l'oropharynx est d'environ 60%. Cependant, le pronostic varie selon la cause. Les patients qui sont HPV-positifs ont une survie à 5 ans > 75% (et une survie à 3 ans de près de 90%), tandis que les patients HPV-négatifs ont une survie à 5 ans < 50%. La survie plus importante des cancers HPV-positif est due à une biologie tumorale favorable et à une population de patients plus jeune et en meilleure santé. Une expression élevée de p16 semble améliorer le pronostic à la fois pour les tumeurs oropharyngées HPV-positives et HPV-négatives.

Traitement

  • Parfois, de plus en plus, microchirurgie transorale au laser

  • Radiothérapie associée ou non chimiothérapie

La chirurgie est de plus en plus utilisée comme traitement primaire du cancer de l'oropharynx. La microchirurgie transorale au laser est de plus en plus utilisée pour la résection des tumeurs de l'amygdale et de la base de la langue par voie endoscopique, évitant la morbidité de la chirurgie ouverte. La chirurgie robotique transorale est un moyen de plus en plus populaire de traitement des lésions de l'oropharynx sélectionnées. Dans la chirurgie robotique transorale, un robot chirurgical doté de plusieurs bras adaptables est commandé par un chirurgien à partir d'une console. Les bras articulés du robot et une caméra endoscopique sont insérés à travers la bouche du patient (qui est maintenue ouverte par un écarteur). La procédure robotique offre une meilleure visualisation des structures et provoque moins de morbidité chirurgicale que la chirurgie ouverte. Cependant, les indications de la chirurgie robotique transorale ne sont pas encore bien définies. Lorsque la chirurgie robotique transorale est utilisée en cas de tumeurs plus avancées, une radiothérapie post-opératoire ou une radiochimiothérapie sont souvent pratiquées.

La radiothérapie, parfois associée à la chimiothérapie (radiochimiothérapie), peut être utilisée comme traitement primaire ou en post-opératoire. Traditionnellement, le rayonnement a été utilisé pour les cancers à un stade précoce et la radiochimiothérapie a été utilisée pour les cancers avancés. La radiothérapie avec modulation d'intensité est de plus en plus utilisée comme moyen d'épargner les tissus environnants et de diminuer les effets indésirables à long terme.

L'oropharynx étant riche en vaisseaux lymphatiques, les métastases ganglionnaires sont fréquentes et doivent être recherchées chez tous les patients qui ont un cancer de l'oropharynx. Si une adénopathie cervicale métastatique ne se résout pas après la radiothérapie du cou ou la chimioradiothérapie, le curage ganglionnaire cervical en post-traitement est justifié.

Le traitement du carcinome oropharyngé est le même, quel que soit le statut HPV de la tumeur. Un traitement désintensifié des tumeurs associées au HPV est à l'étude pour voir si des traitements moins toxiques peuvent permettre une prise en charge efficace de la maladie.

Points clés

  • La plupart des cancers de l'oropharynx sont dus à une infection par le papillomavirus humain (HPV).

  • Les symptômes du cancer de l'oropharynx dépendent de la localisation de la tumeur; une masse cervicale est fréquente.

  • Diagnostiquer le cancer de l'oropharynx par la laryngoscopie, endoscopie opératoire et imagerie pour la classification par stade.

  • Traiter le cancer oropharyngé par microchirurgie laser transorale ou chirurgie robotique transorale lorsque cela est possible comme alternatives à la chirurgie ouverte.

  • Utiliser la radiothérapie, parfois associée à la chimiothérapie pour les cancers avancés, comme traitement primaire ou en post-opératoire.

Plus d'information

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