Les maladies d'altitude sont provoquées par la baisse de la disponibilité en oxygène à haute altitude. Le mal aigu des montagnes, la forme la plus modérée, est caractérisée par des céphalées plus une ou plusieurs manifestations systémiques (p. ex., fatigue, symptômes gastro-intestinaux, vertiges persistants). Il peut survenir chez les randonneurs et les skieurs occasionnels et autres sujets qui vont en altitude. L'œdème cérébral de haute altitude est une forme d'encéphalopathie globale, alors que l'œdème pulmonaire de haute altitude est une forme d'œdème du poumon non cardiogénique entraînant une dyspnée et une hypoxémie graves. Le diagnostic de la maladie d'altitude est clinique. Le traitement des formes modérées du mal aigu des montagnes repose sur les antalgiques et l'acétazolamide ou la dexaméthasone. Le mal aigu des montagnes peut imposer une redescente et une supplémentation en oxygène quand cela est possible. L'œdème pulmonaire/cérébral de haute altitude peuvent mettre la vie en danger et nécessitent une redescente immédiate. La dexaméthasone est en outre utile dans l'œdème cérébral de haute altitude, et la nifédipine ou les inhibiteurs de la phosphodiestérase dans l'œdème pulmonaire de haute altitude. Une ascension lente est le meilleur moyen de prévenir toutes les formes de maladie d'altitude, et l'acétazolamide est le médicament le plus couramment utilisé pour prévenir le mal aigu des montagnes.
La pression atmosphérique diminue avec l'augmentation de l'altitude alors que le pourcentage d'oxygène dans l'air reste constant; ainsi, la pression partielle d'oxygène diminue avec l'altitude et, à 5800 m, elle est d'environ la moitié de celle au niveau de la mer, alors qu'au sommet du Mont. Everest (8852 m), c'est environ un tiers de celle du niveau de la mer.
La plupart des personnes peuvent monter à 1500 à 2000 m en une journée sans complication particulière, mais environ 20% de celles qui montent à 2500 m et 40% de celles qui montent à 3000 m développent une forme de maladie d'altitude, le plus souvent le mal aigu des montagnes. Le rythme de montée, l'altitude maximale atteinte et l'altitude à laquelle on dort influent sur la probabilité de développer ces troubles.
Facteurs de risque
Les effets de la haute altitude sont très variables. Mais généralement, le risque est accru par ce qui suit:
Antécédents de maladie d'altitude
Vivre près du niveau de la mer
Monter trop haut trop vite
Surmenage
Dormir à une altitude trop élevée
Des pathologies, telles que l'asthme, l'hypertension, le diabète, une coronaropathie ou une BPCO (bronchopneumopathie chronique obstructive) de gravité moyenne, ne constituent pas des facteurs de risque pour le mal d'altitude proprement dit, mais l'hypoxie peut aggraver les symptômes causés par ces troubles (1). Une bonne forme physique ne protège pas.
Références générales
1. Luks AM, Hackett PH: Medical conditions and high-altitude travel. N Engl J Med 386(4):364-373, 2022. doi: 10.1056/NEJMra2104829
Pièges à éviter
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Physiopathologie des maladies d'altitude
Alors que l'hypoxémie aiguë sévère peut entraîner une altération du fonctionnement du système nerveux central en quelques minutes, la maladie d'altitude aiguë se développe entre 1 et 5 jours après la montée à une altitude donnée.
La pathogénie du mal aigu des montagnes et de l'œdème cérébral de haute altitude reste mal connue malgré des recherches considérables dans ce domaine. Ces troubles ont probablement une même physiopathologie sous-jacente et appartiennent à un continuum de gravité, avec l'œdème cérébral de haute altitude représentant l'extrémité du spectre. Le mal aigu des montagnes peut comprendre l'activation du système trigéminovasculaire lié à divers stimuli, alors que l'œdème cérébral de haute altitude implique une perte d'étanchéité de la barrière hématoencéphalique et une augmentation de la pression intracrânienne.
L'œdème pulmonaire de haute altitude est provoqué par une augmentation de la pression de l'artère pulmonaire induite par l'hypoxie qui entraîne un œdème pulmonaire et alvéolaire et provoque un trouble de l'oxygénation. La vasoconstriction hypoxique des vaisseaux de petit calibre est hétérogène, et entraîne une hyperpression, des lésions de la paroi capillaire et une fuite capillaire dans les régions les moins vasoconstrictées. D'autres facteurs, tels qu'une hyperactivité sympathique, peuvent également être impliqués.
Les sujets séjournant longtemps en haute altitude peuvent développer un œdème pulmonaire de haute altitude lorsqu'il rentre d'un bref séjour à basse altitude, appelé œdème pulmonaire de réentrée. Des rapports récents suggèrent que les résidents de longue durée à haute altitude peuvent également développer un œdème pulmonaire non cardiogénique, appelé œdème pulmonaire des résidents de haute altitude, même s'ils ne descendent pas et ne reviennent pas d'une altitude inférieure.
Acclimatation
L'acclimatation correspond à une série intégrée de réponses qui permettent à l'organisme de tolérer l'hypoxie de la haute altitude. La plupart des sujets s'habituent relativement bien à des altitudes jusqu'à 3000 m en quelques jours. Plus l'altitude est haute, plus le temps nécessaire à une acclimatation est long. Cependant, personne ne peut complètement s'habituer à un séjour à long terme à une altitude > 5100 m.
Les signes d'acclimatation comprennent une hyperventilation soutenue qui augmente la PO2 alvéolaire et artérielle, mais provoque également une alcalose respiratoire. Le pH du sang tend à se normaliser en quelques jours tandis que le bicarbonate est excrété dans l'urine; à mesure que le pH se normalise, la ventilation peut augmenter encore plus. Le débit cardiaque augmente au début et revient aux valeurs de base avec le temps; la masse des globules rouges et la tolérance au travail aérobie augmentent également sur une période de plusieurs semaines.
Symptomatologie des maladies d'altitude
Le mal aigu des montagnes est de loin la forme la plus fréquente de mal d'altitude.
Mal aigu des montagnes
Le mal aigu des montagnes est peu probable à une altitude inférieure à 2440 m, mais elle peut se développer à des altitudes inférieures chez certains sujets très sensibles. Il se caractérise par au moins l'un des symptômes suivants: fatigue, symptômes digestifs (anorexie, nausées, vomissements) ou états vertigineux persistants. Un mauvais sommeil était auparavant considéré comme un symptôme du mal aigu des montagnes, mais n'est plus considéré comme l'un des critères diagnostiques. Les symptômes se développent généralement 6 à 10 heures après la montée en altitude et disparaissent dans la plupart des cas au bout de 24 à 48 heures. Le mal aigu des montagnes est fréquent dans les stations de ski et certains patients en souffrant l'attribuent à tort à une consommation excessive d'alcool (gueule de bois) ou à une maladie virale.
Œdème cérébral de haute altitude
L'œdème cérébral de haute altitude est rare, entre 1 et 5 jours après la remontée. Un œdème cérébral important se manifeste par des céphalées et une encéphalopathie diffuse avec confusion, somnolence, stupeur et coma. Une marche ataxique est un signe d'alarme précoce et fiable. Les convulsions, les déficits focaux (p. ex., paralysie des nerfs crâniens, hémiplégie), la fièvre et les signes méningés sont rares et doivent inciter à évoquer d'autres diagnostics. On peut observer un œdème papillaire mais il n'est pas nécessaire pour affirmer le diagnostic. Le coma et la mort peuvent survenir en quelques heures sauf si l'œdème cérébral de haute altitude est traité rapidement.
Œdème pulmonaire de haute altitude
L'œdème pulmonaire de haute altitude apparaît habituellement 24 à 96 heures après une montée rapide à > 2500 m et est responsable de la plupart des décès liés au mal d'altitude. Il peut être précédé de mal aigu des montagnes, mais peut aussi se développer isolément chez des sujets ne présentant pas d'autres signes de maladie d'altitude.
Initialement, le patient présente une dyspnée d'effort, une diminution de la tolérance à l'effort et une toux sèche. Plus tard, la dyspnée est présente lors d'activités simples ou au repos. Les expectorations rosées ou sanglantes et une détresse respiratoire apparaissent plus tardivement. À l'examen, une cyanose, une tachycardie, une tachypnée et un fébricule (< 38,5° C) sont fréquents. On observe également des râles focaux ou diffus (parfois audibles sans stéthoscope). L'œdème pulmonaire de haute altitude peut s'aggraver rapidement; le coma et la mort peuvent survenir en quelques heures à moins que l'œdème pulmonaire de haute altitude ne soit traité rapidement.
Autres manifestations
L'œdème périphérique et facial est fréquent à haute altitude, même en l'absence de maladie d'altitude.
Les céphalées, sans autre symptôme de mal aigu, des montagnes, sont fréquentes.
Les hémorragies rétiniennes peuvent se produire à des altitudes aussi basses que 2700 m et sont fréquentes à > 5000 m. Elles sont habituellement asymptomatiques sauf si elles se produisent dans la région maculaire, auquel cas elles se présentent généralement comme une perte de vision indolore; elles disparaissent en quelques semaines sans séquelle. En cas d'hémorragie symptomatique, la descente est indiquée et une nouvelle remontée est contre-indiquée jusqu'à ce que les hémorragies aient disparu. Un bilan ophtalmologique est justifié après la descente chez tous les patients qui présentent des hémorragies rétiniennes symptomatiques de haute altitude.
Les personnes qui ont eu une kératotomie radiaire ou un LASIK peuvent présenter des troubles visuels à des altitudes > 5000 m. Ces symptômes disparaissent rapidement après la redescente.
La maladie chronique des montagnes (maladie de Monge) est une maladie qui affecte les personnes qui résident en haute altitude pendant une longue période de temps; elle est caractérisée par une polyglobulie, de la fatigue, une dyspnée, des douleurs et une cyanose. La maladie comprend souvent une hypoventilation alvéolaire. Les patients doivent descendre à basse altitude et y rester de façon permanente si possible, mais des facteurs économiques les empêchent souvent de le faire. Des saignées répétées peuvent diminuer la polyglobulie. Chez certains patients, le traitement à long terme par l'acétazolamide permet une amélioration.
Diagnostic des maladies d'altitude
Bilan clinique
Un diagnostic rapide et le début du traitement de l'œdème cérébral de haute altitude et de l'œdème pulmonaire de haute altitude sont essentiels pour prévenir le coma et la mort.
Le diagnostic de la maladie d'altitude est habituellement clinique; les examens complémentaires ne sont pas spécifiques et peuvent ne pas être disponibles en fonction du contexte dans lequel la maladie se développe (p. ex., dans une vallée isolée par rapport à une communauté de villégiature de montagne). Cependant, l'imagerie, lorsqu'elle est disponible, peut être utile dans l'œdème pulmonaire de haute altitude et parfois dans l'œdème cérébral de haute altitude.
Dans l'œdème pulmonaire de haute altitude, l'hypoxémie est souvent sévère, l'oxymétrie pulsée montrant une saturation entre 40 et 70%, en fonction de l'altitude à laquelle le sujet tombe malade. La rx thorax de face montre un cœur de taille normale et un œdème pulmonaire irrégulier.
L'œdème cérébral de haute altitude peut généralement être différencié des autres causes de céphalées et du coma (p. ex., infection, hémorragie cérébrale, diabète non contrôlé) par l'anamnèse et les signes cliniques; sinon, la TDM ou l'IRM de la tête peuvent permettre d'éliminer d'autres causes. Les signes d'IRM dans l'œdème cérébral de haute altitude, tels que les microhémorragies, peuvent persister pendant plusieurs mois après la maladie et ainsi permettre de confirmer l'œdème cérébral de haute altitude après un retour d'un voyage en haute altitude.
Le score de Lake Louise du mal des montagnes peut être utilisé dans le diagnostic de mal aigu des montagnes, mais il est principalement conçu pour des études plutôt que pour la pratique clinique (1).
Référence pour le diagnostic
1.Roach RC, Hackett PH, Oelz O, et al: The 2018 Lake Louise acute mountain sickness score. High Alt Med Biol 19(1):4-6, 2018. doi: 10.1089/ham.2017.0164
Traitement des maladies d'altitude
Pour le mal aigu des montagnes léger ou modéré, le traitement comporte l'arrêt de l'ascension, le remplissage si nécessaire, les antalgiques non opiacés et parfois la prise d'acétazolamide ou de dexaméthasone
Dans le mal aigu des montagnes sévère, descente, liquides, analgésiques non opiacés et acétazolamide ou dexaméthasone
Pour l'œdème cérébral de haute altitude et l'œdème pulmonaire de haute altitude, descente immédiate et traitement par oxygène, médicaments et pressurisation
Mal aigu des montagnes
Le patient doit arrêter de monter et réduire son effort jusqu'à ce que les symptômes disparaissent (1, 2). Les autres thérapeutiques comprennent des apports liquidiens, des antalgiques non opiacés pour les céphalées. En cas de symptômes sévères ou qui ne se résolvent pas par des mesures conservatrices appropriées, une descente de 500 à 1000 m est souvent rapidement efficace. L'acétazolamide 250 mg par voie orale 2 fois/jour, peut soulager les symptômes et améliorer le sommeil. La dexaméthasone 2 à 4 mg par voie orale, IM ou IV toutes les 6 heures est également très efficace pour traiter les symptômes du mal aigu des montagnes, et soulage généralement les symptômes plus rapidement que l'acétazolamide.
Œdème cérébral à haute altitude et œdème pulmonaire à haute altitude
Le patient doit immédiatement redescendre à basse altitude. L'évacuation par hélicoptère peut sauver la vie (1). Si la descente est retardée, le patient doit se reposer et recevoir de l'oxygène. Si la descente est impossible, de l'oxygène (pour augmenter la saturation de l'oxygène saturation à > 90%), des médicaments et une pressurisation par un sac hyperbare portable permettent de gagner du temps, mais ne se substituent en aucun cas à la redescente qui ne doit pas être retardée.
Pour l'œdème cérébral de haute altitude (et le mal aigu des montagnes sévère)
Dexaméthasone
La dexaméthasone 8 mg au début puis 4 mg toutes les 6 heures, peut être efficace. Elle doit être administrée par voie orale, mais si cela est impossible, la dexaméthasone peut être administrée IM ou IV. En fonction de la gravité de la maladie, le traitement de l'œdème cérébral de haute altitude peut durer de plusieurs heures à plusieurs semaines.
Pour l'œdème pulmonaire de haute altitude
Nifédipine ou un inhibiteur de la phosphodiestérase
La nifédipine 30 mg par voie orale à libération lente toutes les 12 heures abaisse la pression artérielle pulmonaire et elle est bénéfique, même si une hypotension systémique est une complication possible. Un inhibiteur de phosphodiestérase, tels que le sildénafil (50 mg par voie orale toutes les 8 heures) ou le tadalafil (10 mg par voie orale toutes les 12 heures) peut être utilisé au lieu de la nifédipine. Les diurétiques (p. ex., le furosémide) sont contre-indiqués; ils n'ont pas d'efficacité et de nombreux patients ont une déplétion concomitante du volume. Le cœur est normal dans l'œdème pulmonaire de haute altitude et l'administration de digoxine et la réduction de la post-charge par les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (ECA) n'ont pas d'intérêt. Au moyen d'un traitement rapide par la descente, le patient guérit habituellement de l'œdème pulmonaire de haute altitude en 24 à 48 heures. L'effort doit être évité au cours de la descente.
Certains patients atteints d'œdème pulmonaire de haute altitude dans des régions aux ressources médicales adéquates (p. ex., une station de ski) et la famille ou les amis qui peuvent les surveiller de manière adéquate peuvent sortir de l'hôpital et recevoir une supplémentation en oxygène. Le patient qui a eu un épisode d'œdème pulmonaire de haute altitude est très exposé à une récidive et doit donc en être averti.
Pièges à éviter
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Références pour le traitement
1. Luks AM, Auerbach PS, Freer L, et al: Wilderness Medical Society practice guidelines for the prevention and treatment of acute altitude illness: 2019 Update. Wilderness Environ Med. doi.org/10.1016/j.wem.2019.04.006
2. Bartsch P, Swenson ER: Clinical practice: Acute high-altitude illnesses. N Engl J Med 368:2294-2302, 2013. doi: 10.1056/NEJMcp1214870
Prévention des maladies d'altitude
Ascension lente
Parfois acétazolamide ou dexaméthasone
Bien qu'une bonne forme physique autorise un travail physique plus important en altitude, elle ne protège contre aucune des formes de maladie d'altitude aiguë. Maintenir un apport hydrique adéquat n'empêche pas le mal aigu des montagnes mais protège contre la déshydratation, dont les symptômes ressemblent étroitement à ceux du mal aigu des montagnes. La consommation d'opiacés, de benzodiazépines, et d'alcools forts, en particulier peu de temps avant de dormir, doit être évitée.
Remontée
La mesure la plus importante est une ascension lente (1, 2). Il est essentiel de monter graduellement pour une activité à > 2500 m. Au-dessus de 3000 m, les grimpeurs ne doivent pas augmenter leur altitude de sommeil de plus de 300-500 m par jour et doivent inclure un jour de repos (c'est-à-dire, sommeil à la même altitude) tous les 3 à 4 jours. Si une seule journée d'ascension doit dépasser 500 m (p. ex., en raison de la logistique ou des caractéristiques du terrain), ils doivent ajouter des jours de repos pour atteindre une vitesse moyenne < 500 m par jour sur toute la montée. Pendant les jours de repos, les grimpeurs peuvent pratiquer une activité physique et monter à des altitudes plus élevées, mais ils doivent redescendre pour dormir. L'aptitude des grimpeurs à monter sans développer de symptômes est variable; une escalade en cordée doit se faire au rythme de son membre le plus lent.
L'acclimatation est progressivement perdue après quelques jours à basse altitude et les grimpeurs de retour de la haute altitude après cette période doivent à nouveau effectuer une ascension graduelle.
Médicaments
L'acétazolamide 125 mg par voie orale toutes les 12 heures réduit l'incidence du mal aigu des montagnes. L'acétazolamide peut être débuté la nuit précédant la montée; il agit par inhibition de l'anhydrase carbonique et permet l'augmentation de la ventilation. L'acétazolamide 125 mg par voie orale au coucher réduit le rythme respiratoire (effet universel au cours du sommeil en altitude), ce qui limite une baisse importante en oxygène circulant.
Les patients allergiques aux sulfamides ont un faible risque de réactivité croisée avec l'acétazolamide; un essai supervisé d'acétazolamide doit être envisagé chez ces patients avant leur voyage à des altitudes éloignées des soins médicaux. L'acétazolamide ne doit pas être administré aux patients ayant des antécédents d'anaphylaxie aux sulfamides. L'acétazolamide peut entraîner un engourdissement et des paresthésies dans les doigts; ces symptômes sont bénins, mais peuvent être gênants. Le patient qui prend de l'acétazolamide a l'impression que les boissons gazeuses sont plates.
La dexaméthasone 2 mg par voie orale toutes les 6 heures (ou 4 mg par voie orale toutes les 12 heures) est une alternative à l'acétazolamide.
L'oxygène à bas débit pendant le sommeil en altitude est efficace, mais peu pratique et peut poser des problèmes logistiques.
En plus de ralentir leur vitesse de remontée, les patients qui ont déjà eu un œdème pulmonaire de haute altitude doivent envisager une prophylaxie par la nifédipine à libération prolongée 30 mg par voie orale 2 fois/jour ou le tadalafil 10 mg par voie orale 2 fois/jour (3).
Les antalgiques (p. ex., paracétamol, ibuprofène) peuvent éviter les céphalées de haute altitude.
Références pour la prévention
1. Luks AM, Auerbach PS, Freer L, et al: Wilderness Medical Society practice guidelines for the prevention and treatment of acute altitude illness: 2019 Update. Wilderness Environ Med. doi.org/10.1016/j.wem.2019.04.006
2. Bartsch P, Swenson ER: Clinical practice: Acute high-altitude illnesses. N Engl J Med 368:2294-2302, 2013. doi: 10.1056/NEJMcp1214870
3. Maggiorini M, Brunner-La Rocca HP, Peth S, et al: Both tadalafil and dexamethasone may reduce the incidence of high-altitude pulmonary edema: A randomized trial. Ann Intern Med 145(7):497-506, 2006. doi: 10.7326/0003-4819-145-7-200610030-00007
Points clés
Environ 20% des sujets qui montent à 2500 m et 40% de ceux qui montent à 3000 m en un jour développent une forme de maladie d'altitude, dont la forme la plus fréquente est le mal aigu des montagnes.
Le mal aigu des montagnes provoque une céphalée plus une fatigue, des symptômes digestifs (anorexie, nausées, vomissements) ou des vertiges persistants.
L'œdème cérébral de haute altitude provoque des céphalées, une ataxie et une encéphalopathie.
L'œdème pulmonaire de haute altitude provoque une dyspnée, une diminution de la tolérance à l'effort et une toux sèche qui peut évoluer vers une dyspnée lors d'activités simples ou au repos, une fatigue profonde, une cyanose et une toux productive de crachats sanguins aux stades plus sévères.
Diagnostiquer la maladie d'altitude sur les signes cliniques.
Traiter le mal aigu des montagnes non grave par des liquides, des analgésiques, parfois de l'acétazolamide ou la dexaméthasone, et par arrêt de l'ascension.
Organiser une descente immédiate en cas de grave œdème pulmonaire/cérébral de haute altitude ou de grave mal aigu des montagnes.
Prévenir la maladie d'altitude par une montée progressive et l'utilisation de l'acétazolamide.
