Hyperthermie maligne

L'hyperthermie maligne présente une incidence d'environ 1/20 000 patient. La susceptibilité est héréditaire et est transmise de façon autosomique dominante à pénétrance variable. Le plus souvent, la mutation responsable affecte le récepteur de la ryanodine du muscle squelettique; cependant, > 22 autres mutations causales ont été identifiées.

Le mécanisme est lié à la potentialisation, induite par l'agent anesthésique de la sortie de l'ion calcium du réticulum sarcoplasmique du muscle squelettique des patients susceptibles. Par conséquent, les réactions biochimiques induites par le calcium sont amplifiées, entraînant des contractions musculaires violentes et un emballement métabolique, ce qui provoque une acidose respiratoire et métabolique. En réponse à l'acidose, les patients qui respirent spontanément développent une tachypnée qui ne la compense que partiellement.

L'hyperthermie maligne peut se produire pendant l'anesthésie ou en post-opératoire immédiat. Le tableau clinique varie selon le médicament utilisé et la sensibilité du patient. Une rigidité musculaire, particulièrement de la mâchoire, est souvent le premier signe, suivie par une tachycardie, d'autres troubles du rythme, une tachypnée, une acidose, un état de choc et une hyperthermie. L'hypercapnie (détectée par une augmentation du CO2 de fin d'expiration) peut être un signe précoce. La température est habituellement ≥ 40° C et peut être extrêmement élevée (c'est-à-dire, > 43° C). Les urines peuvent apparaître brunes ou sanglantes, si une rhabdomyolyse Rhabdomyolyse La rhabdomyolyse est un syndrome clinique comportant une dégradation du tissu musculaire squelettique. La symptomatologie comprend une faiblesse musculaire, des myalgies et des urines brun-rougeâtre... en apprendre davantage et une myoglobinurie ont eu lieu.

Le diagnostic est suspecté devant l'apparition d'une symptomatologie typique dans les 10 min à parfois plusieurs heures après le début de l'anesthésie par inhalation (1 Points clés L'hyperthermie maligne est une élévation de la température corporelle mettant en jeu le pronostic vital habituellement due à une réponse hypermétabolique consécutive à l'utilisation simultanée... en apprendre davantage ). Le diagnostic précoce peut être facilité par la reconnaissance rapide de la rigidité des mâchoires, une tachypnée, une tachycardie et une valeur augmentée en fin d'expiration du CO2.

Il n'y a pas de tests de confirmation immédiate, mais les patients doivent subir des tests à la rechercher de complications, dont un électrocardiogramme, des examens sanguins (numération formule sanguine avec plaquettes, électrolytes, urée sanguine, créatinine, créatine kinase, calcium, temps de prothrombine, temps de thromboplastine partielle, fibrinogène, D-dimer) et des tests urinaires à la recherche de myoglobinurie.

Les autres diagnostics doivent être éliminés. Un sepsis périopératoire peut provoquer une hyperthermie mais rarement aussitôt après l'induction anesthésique. Une anesthésie inadéquate peut provoquer une augmentation du tonus musculaire et de la tachycardie mais pas une température élevée. Une crise thyrotoxique et le phéochromocytome se manifestent rarement immédiatement après l'induction anesthésique.

Il est essentiel de refroidir les patients qui ont une hyperthermie maligne aussi rapidement et aussi efficacement que possible (voir Coup de chaleur: traitement Traitement Le coup de chaleur est une hyperthermie accompagnée d'une réponse inflammatoire systémique entraînant une défaillance multiorgane qui peut provoquer le décès. Les symptômes comprennent une température... en apprendre davantage ) pour éviter de léser le système nerveux central et d'également leur donner un traitement de support afin de corriger les anomalies métaboliques. Les résultats sont meilleurs lorsque le traitement commence avant l'apparition de la rigidité musculaire généralisée et avant le développement d'une rhabdomyolyse Rhabdomyolyse La rhabdomyolyse est un syndrome clinique comportant une dégradation du tissu musculaire squelettique. La symptomatologie comprend une faiblesse musculaire, des myalgies et des urines brun-rougeâtre... en apprendre davantage , d'une hyperthermie sévère et d'une coagulation intravasculaire disséminée Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée... en apprendre davantage . Du dantrolène 2,5 mg/kg IV toutes les 5 min à la demande, jusqu’à une dose totale de 10 mg/kg doit être administré en plus des mesures habituelles de refroidissement physique. La dose de dantrolène est ajustée en fonction de la fréquence cardiaque et de la mesure du CO2 en fin d'expiration. Chez certains patients, intubation trachéale (voir Rétablissement et contrôle de la perméabilité des voies respiratoires/Intubation trachéale Intubation trachéale La plupart des patients chez qui est nécessaire une voie respiratoire artificielle peuvent être traités par intubation endotrachéale Orotrachéale (sonde insérée par la bouche) Nasotrachéale... en apprendre davantage ), paralysie et coma induits sont nécessaires pour contrôler les symptômes et fournir un soutien. Des benzodiazépines IV, souvent à haute dose, peuvent être administrées pour contrôler l'agitation. L'hyperthermie maligne a une mortalité élevée et peut ne pas répondre au traitement même précoce et intensif.

Une anesthésie locale ou générale est utilisée préférentiellement à une anesthésie générale lorsque cela est possible. Les anesthésiques par inhalation et les relaxants dépolarisants puissants doivent être évités chez le patient sensible et chez celui dont les antécédents familiaux sont importants. Du dantrolène doit être disponible au lit du malade.