La pemphigoïde gestationis est une éruption papuleuse prurigineuse rare et vésico-bulleuse qui survient pendant la grossesse ou le post-partum. Le diagnostic est clinique ou par biopsie cutanée. Le traitement repose sur des corticostéroïdes topiques ou systémiques. La plupart des fœtus ne sont pas touchés, mais une morbidité ou la mortalité néonatale est possible.
La pemphigoïde gestationis semble être un phénomène auto-immun, probablement provoqué par un anticorps IgG dirigé contre un antigène de 180 kD dans la zone de la membrane basale de l'épiderme. Bien que précédemment appelé herpes gestationis (parce que l'éruption ressemble à l'éruption vésico-bulleuse de l'infection par le virus de l'herpès simplex), ce trouble n'est pas causé par un herpèsvirus.
La pemphigoïde gestationis est observée dans 1/50 000 à 60 000 grossesses (1); elle débute habituellement au cours du 2e ou du 3e trimestre, mais peut débuter au cours du 1er trimestre ou immédiatement après l'accouchement. Elle récidive généralement au cours des grossesses ultérieures et survient après la prise de contraceptifs oraux chez environ 25% des femmes. Les poussées sont fréquentes de 24 à 48 heures après l'accouchement, et elles peuvent survenir pendant les règles ou l'ovulation ultérieures.
La plupart des fœtus ne sont pas touchés; cependant, des lésions passagères surviennent chez < 5% des nouveau-nés de mères atteintes de pemphigoïde gestationis. Les risques, dont le décès du nourrisson, sont probablement dus à une insuffisance placentaire et sont augmentés après un accouchement avant terme et chez le nourrisson petit pour l'âge gestationnel.
Référence
1. Himeles JR, Pomeranz MK. Recognizing, Diagnosing, and Managing Pregnancy Dermatoses. Obstet Gynecol. 2022;140(4):679-695. doi:10.1097/AOG.0000000000004938
Symptomatologie de la pemphigoïde gestationis
L'éruption est très prurigineuse. Les lésions débutent souvent autour de l'ombilic, puis se répandent sur tout le corps. Les vésicules et bulles sont les lésions les plus spécifiques; des plaques érythémateuses peuvent se développer. Les paumes, les plantes des pieds, le tronc, les fesses et les extrémités peuvent être affectés mais habituellement pas le visage ou les muqueuses.
L'éruption s'aggrave pendant le travail ou en post-partum immédiat chez jusqu'à 75% des femmes, et disparaît généralement en quelques semaines ou mois.
La pemphigoïde gestationis peut provoquer des plaques érythémateuses, urticariformes, annulaires sur le tronc. Chez cette patiente, l'éruption a une configuration en iris de type polymorphe et touche la région périombilicale.
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Cette photo montre l'éruption de la grossesse ressemblant à la pemphigoïde bulleuse, appelée pemphigoïde gestationis. Des vésicules et des bulles sont visibles. Bien que l'éruption ressemble à l'éruption vésicobulleuse du virus herpes simplex (d'où le nom précédent herpes gestationis), ce trouble n'est pas une infection.
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Les nouveau-nés peuvent présenter des plaques érythémateuses ou des vésicules qui régressent spontanément en quelques semaines.
Diagnostic de la pemphigoïde gestationis
Lésions cutanées caractéristiques
Parfois, biopsie avec immunofluorescence directe
La pemphigoïde gestationis peut être confondue cliniquement avec plusieurs autres éruptions prurigineuses de la grossesse, en particulier avec l'éruption polymorphe de la grossesse. La pemphigoïde gestationis peut souvent être distinguée parce qu'elle commence habituellement au niveau de la région périombilicale; l'éruption polymorphe de la grossesse commence habituellement au niveau des vergetures.
L'examen direct de la peau péri-lésionnelle par immunofluorescence permet de poser le diagnostic. Elle détecte une bande linéaire du C3 au niveau de la membrane basale.
Traitement de la pemphigoïde gestationis
Corticostéroïdes en crème ou, en cas de forme sévère, par voie orale
Antihistaminiques oraux non sédatifs
Lorsque les symptômes sont légers, des corticostéroïdes locaux (p. ex., crème d'acétonide de triamcinolone à 0,1% jusqu'à 6 fois/jour) peuvent être efficaces. La prednisone (p. ex., 40 mg par voie orale 1 fois/jour) soulage le prurit modéré ou sévère et empêche de nouvelles lésions; la dose est réduite jusqu'à une diminution des nouvelles lésions, mais elle doit être augmentée si les symptômes sont plus sévères (p. ex., pendant le travail). Les corticostéroïdes systémiques administrés en fin de grossesse et en cures courtes ne semblent pas nuire au fœtus.
Les antihistaminiques oraux non sédatifs peuvent également être utilisés pour soulager le prurit.
L'état fœtal peut être surveillé par échographie toutes les 4 semaines si la croissance est normale ou toutes les 2 semaines si la croissance est réduite. Des tests non-stress sont également effectués lorsque la croissance est réduite.
Points clés
La pemphigoïde gestationis a probablement une étiologie auto-immune; elle n'est pas causée par un herpèsvirus, bien que l'éruption cutanée ressemble à l'éruption cutanée vésico-bulleuse due à l'infection par le virus de l'herpès simplex.
La plupart des fœtus ne sont pas affectés.
Essayer de différencier l'éruption cutanée en fonction de critères cliniques (p. ex., son aspect initial dans la région péri-ombilicale).
Traiter les femmes par des corticostéroïdes topiques ou, si les symptômes sont sévères, des corticostéroïdes oraux.
