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Hémoglobinose E

Par

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins University School of Medicine

Examen médical juin 2022
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L'hémoglobine (Hb) E est la 3e hémoglobine la plus répandue dans le monde (après l'hémoglobine A et l'hémoglobine S). Il est principalement observé en Asie du Sud-Est (> 15% d'incidence des maladies homozygotes), bien que rarement chez les personnes d'origine chinoise. Les hétérozygotes (Hb AE) sont asymptomatiques. Le patient à la fois hétérozygote pour l'HbE et la bêta-thalassémie Thalassémies Les thalassémies sont un groupe d'anémies hémolytiques microcytaires chroniques, héréditaires, caractérisées par un défaut de la synthèse de l'hémoglobine. L'alpha-thalassémie est particulièrement... en apprendre davantage a une maladie hémolytique plus sévère que la thalassémie S-beta Hémoglobinose S–bêta-Thalassémie L'hémoglobinose S–bêta-thalassémie est une hémoglobinopathie qui entraîne des symptômes similaires à ceux d'une drépanocytose, mais moins sévère. (Voir aussi Revue générale des anémies hémolytiques... en apprendre davantage ou que l'hémoglobinose E homozygote et a habituellement une splénomégalie.

Chez les hétérozygotes (Hb AE), une microcytose est présente sans anémie et des cellules en cible peuvent être observées sur le frottis sanguin périphérique. Chez les homozygotes, on observe une anémie microcytaire modérée avec de nombreuses cellules en cible.

Le diagnostic d'hémoglobinose E est établi par l'électrophorèse de l'hémoglobine.

La plupart des patients ne nécessitent aucun traitement. Cependant, les patients qui ont une maladie grave peuvent tirer profit de transfusions périodiques ou d'une splénectomie.

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