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Hémoglobinose S-C

Par

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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L'hémoglobinose S-C est une hémoglobinopathie qui entraîne des symptômes similaires à ceux d'une drépanocytose, mais habituellement moins graves.

Dix pour cent des Afro-Américains étant porteurs du trait hémoglobine S (qui est responsable de la drépanocytose), l'hétérozygotie S-C est beaucoup plus fréquente que l'hémoglobinose C homozygote. L'anémie de l'hémoglobinose S-C est plus bénigne que l'anémie de la drépanocytose; certains patients ont même des taux d'Hb normaux et une splénomégalie se produit.

Les symptômes sont semblables aux symptômes de l'anémie drépanocytaire, mais sont habituellement moins fréquents et moins graves. Cependant, des hématuries macroscopiques, des hémorragies rétiniennes, des nécroses aseptiques de la tête fémorale sont possibles. Une splénomégalie peut être présente.

L'hémoglobinose S-C est suspectée chez tous les patients dont les signes cliniques évoquent une drépanocytose ou dont les globules rouges montrent une falciformation. Les frottis sanguins avec coloration montrent des cellules en cible, des sphérocytes et de rares cellules falciformes ou des cellules en forme de grain d'avoine. La falciformation est identifiée grâce à une préparation spéciale, puis l'électrophorèse de l'hémoglobine permet d'établir le diagnostic.

Le traitement peut être similaire au traitement de la drépanocytose mais est déterminé par la sévérité des symptômes.

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