Les hémorragies peuvent résulter d'anomalies des
Vaisseaux sanguins
Les troubles vasculaires hémorragiques résultent d'anomalies des vaisseaux sanguins, provoquant généralement des lésions cutanées ou muqueuses appelées pétéchies, purpura et ecchymoses en fonction de leur taille, mais, sauf pour les télangiectasies hémorragiques héréditaires, conduisent rarement à une perte de sang grave. Les petites lésions (< 2 mm) sont appelées pétéchies et les plus grandes sont appelées purpura si elles sont > 2 mm et < 10 mm ou des ecchymoses si > 10 mm.
L'hémorragie peut être liée à une diminution du collagène vasculaire et périvasculaire dans le syndrome d'Ehlers-Danlos et dans d'autres troubles héréditaires rares du tissu conjonctif (p. ex., pseudo-xanthome élastique, ostéogenèse imparfaite, syndrome de Marfan).
Une hémorragie peut représenter un signe important du scorbut ou d'une vascularite à immunoglobulines A, d’une vascularite d’hypersensibilité, fréquents pendant l'enfance.
En cas de troubles hémorragiques d'origine vasculaire, les tests d'hémostase sont habituellement normaux. Pour la plupart des maladies, le diagnostic est clinique; des tests spécifiques sont disponibles pour certaines (p. ex., immunoglobulines dans les dysprotéinémies spécifiques).
Le traitement est axé sur le contrôle des saignements lorsque cela est possible et sur la prise en charge symptomatique. Chez certains patients une transfusion sanguine est nécessaire. Un traitement martial est nécessaire pour de nombreux patients, pour compenser les pertes en fer dues aux hémorragies des muqueuses répétées (voir traitement de l'anémie ferriprive).
