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Sensibilisation auto-érythrocytaire

(Syndrome de Gardner-Diamond)

Par

David J. Kuter

, MD, DPhil,

  • Professor of Medicine
  • Harvard Medical School
  • Chief of Hematology
  • Massachusetts General Hospital

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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La sensibilisation auto-érythrocytaire est le terme donné à un trouble peu fréquent et mal compris caractérisé par des ecchymoses douloureuses inexpliquées qui se produisent principalement sur les extrémités. L'embolie pulmonaire touche principalement les femmes.

Des ecchymoses non thrombopéniques semblent se produire spontanément, principalement aux extrémités. Les ecchymoses ne se produisent pas à l’arrière du thorax, c’est-à-dire dans des zones anatomiquement difficiles à atteindre. Les patients ne présentent pas d’autres manifestations hémorragiques (p. ex., hémorragies muqueuses, pétéchies, saignements gastro-intestinaux) et tests du système de coagulation sont normaux.

L'étiologie et la physiopathologie de ce syndrome sont mal comprises, mais les lésions sont probablement auto-induites. Le syndrome est généralement observé chez la femme blanche qui vit un stress émotionnel ou qui a un trouble psychiatrique concomitant. Les patients peuvent sembler indifférents aux ecchymoses disgracieuses mais devenir extrêmement hostiles si la possibilité d'un traumatisme auto-infligé est suggérée. La sensibilisation auto-érythrocytaire a été proposée comme mécanisme physiopathologique sous-jacent, car certains patients auraient un gonflement douloureux après que leur propre sang ait été injecté par voie intradermique, mais cela ne semble pas expliquer les manifestations cliniques.

Le diagnostic de sensibilisation auto-érythrocytaire repose sur une anamnèse précise, l'examen clinique et des examens de laboratoire visant à éliminer d'autres troubles hémorragiques potentiels.

Le traitement de la sensibilisation auto-érythrocytaire est psychiatrique. S'ils sont abordés patiemment et avec le temps, les patients répondent souvent aux modifications du comportementales, mais des rechutes se produisent fréquemment.

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