Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont lymphomes T non-Hodgkin cutané peu fréquents, d'évolution chronique, touchant principalement la peau et parfois les ganglions lymphatiques.
(Voir aussi Revue générale des lymphomes et Lymphomes non hodgkiniens.)
Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont les 2 principaux types de lymphomes cutanés à cellules T. Ils représentent moins de 5% de tous les lymphomes.
Les lymphomes cutanés à cellules T ont un début insidieux. Les patients peuvent présenter initialement une éruption cutanée chronique prurigineuse difficile à diagnostiquer même par des biopsies. Ce prodrome peut persister pendant plusieurs années jusqu'à ce que le diagnostic de lymphome cutané à cellules T soit finalement posé.
Les lésions du mycosis fongoïde sont caractérisées par des plaques ou des nodules tumoraux; les nodules s'ulcèrent souvent et s'infectent.
Dans le syndrome de Sézary, la peau est typiquement diffusément rouge avec des fissures sur les paumes et les plantes des pieds. Les adénopathies sont généralement de légères à modérées. Les symptômes sont principalement cutanés, associés à des fièvres, des sueurs nocturnes et une perte de poids involontaire plus tard dans le cours de la maladie.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
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(Courtoisie de Libby Edwards, MD, Charlotte, NC.) By permission of the publisher. D'après Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Disponible à www.images.md.
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Diagnostic du lymphome T cutané
Biopsie cutanée
Frottis sanguin périphérique et cytométrie en flux pour les lymphocytes T circulants malins (cellules de Sézary)
Les examens nécessaires à la détermination du stade sont la biopsie ganglionnaire et la TDM du thorax et abdomino-pelvienne ou la FDG-PET (fluorodeoxyglucose-positron emission tomography)
Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée, mais l'examen histologique peut être équivoque aux stades précoces de l'évolution en raison d'un nombre insuffisant de cellules lymphomateuses. Les cellules malignes sont des lymphocytes T CD4+ matures qui peuvent avoir perdu des marqueurs de cellules T communs tels que CD7.
Des micro-abcès caractéristiques, dits de Pautrier, sont présents dans l'épiderme sur des biopsies à l'emporte-pièce de peau. Dans certains cas, il existe une phase leucémique appelée syndrome de Sézary, qui se caractérise par la présence dans le sang de petits lymphocytes T malins à noyau en serpentin. Ceux-ci peuvent être détectés sur un frottis de routine coloré au Wright ou par cytométrie en flux.
Une fois le diagnostic établi, le stade est déterminé afin de guider le traitement. Le système de classification ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer), couramment utilisé, intègre les signes d'examen clinique, les signes histopathologiques et l'imagerie (1, 2).
Références pour le diagnostic
1. Olsen EA: Evaluation, diagnosis, and staging of cutaneous lymphoma. Dermatol Clin 33(4):643–654, 2015. doi: 10.1016/j.det.2015.06.001
2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al: The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood133 (16):1703–1714, 2019. doi: 10.1182/blood-2018-11-881268
Pronostic des lymphomes cutanés à cellules T
La plupart des patients ont > 50 ans au moment du diagnostic. La survie dépend largement du stade au moment du diagnostic. Les patients traités pour une maladie de stade IA ont une espérance de vie similaire à celle des patients qui ne présentent pas de mycosis fungoïde. Les patients qui ont une maladie de stade II ont une survie médiane > 5 ans, alors que ceux qui ont un diagnostic de maladie de stade IV ne survivent qu'un peu plus de 2 ans.
Traitement des lymphomes cutanés à cellules T
Radiothérapie, chimiothérapie par topiques, photothérapie et corticostéroïdes locaux
Parfois, chimiothérapie systémique
Le traitement du syndrome de Sézary et du mycoses fongoïdes est similaire. Les traitements peuvent être classés en
Dirigés vers la peau (chimiothérapie topique, photothérapie, rétinoïdes, radiothérapie)
Chimiothérapies (médicaments traditionnels et inhibiteurs de l'histone déacétylase [HDAC])
Les patients sont pris en charge par une équipe de dermatologues, de radio-oncologues et de spécialistes en hématologie/oncologie. Les thérapies cutanées sont utilisées en premier et sont souvent efficaces pendant des années. Lorsque les lésions deviennent plus résistantes ou en cas de syndrome de Sézary, des thérapies systémiques sont utilisées. Les lésions peuvent être infectées et on doit toujours évoquer une cause infectieuse à toute poussée cutanée.
La radiothérapie par faisceau d'électron, technique d'irradiation dans laquelle la plus grande partie de l'énergie est absorbée dans les 5 à 10 premiers millimètres de tissu et les applications locales de moutarde azotée se sont montrées très efficaces. Les plaques peuvent également être traitées par la lumière solaire et les corticostéroïdes locaux.
Les traitements systémiques au moyen d'agents alkylants et d'antagonistes de l'acide folique induisent une régression transitoire de la tumeur, mais restent principalement utilisés après échec des autres traitements, en cas de rechute ou en cas d'atteinte extranodale et/ou extracutanée documentée. Les nouveaux médicaments comprennent les inhibiteurs de l'HDAC administrés IV ou par voie orale. La photophorèse extracorporelle associée à un agent chimio sensibilisant donne des résultats modestes.
Plus d'information
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