L'anémie hémolytique microangiopathique est une hémolyse intravasculaire à test direct aux anticorps négatif due à des lésions mécaniques des globules rouges résultant d'un stress de cisaillement excessif ou de turbulences dans la circulation.
Un cisaillement ou des turbulences excessifs dans la circulation entraînent un traumatisme des globules rouges dans le sang périphérique, induisant une fragmentation des globules rouges (p. ex., triangles, en forme de casque) appelés schistocytes. Les schistocytes sont caractéristiques, mais non spécifiques de l'anémie hémolytique microangiopathique (1, 2). Les schistocytes entraînent un indice de distribution des globules rouges élevé, reflétant l'anisocytose.
Les schistocytes (voir flèches) sont des globules rouges lésés, qui peuvent être observés dans l'anémie hémolytique microangiopathique (dont la coagulation intravasculaire disséminée, le purpura thrombotique thrombopénique/syndrome hémolytique-urémique et l'hémolyse valvulaire).
By permission of the publisher. From Tefferi A, Li C. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
L'anémie hémolytique microangiopathique comprend la fragmentation des globules rouges causée par une lésion microvasculaire ainsi que par des dispositifs mécaniques. Les causes de l'hémolyse par fragmentation comprennent les suivantes:
Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), un processus de consommation secondaire à d'autres troubles tels que le sepsis, le cancer (p. ex., leucémie promyélocytaire aiguë), les complications de la grossesse, les traumatismes ou la chirurgie. Les tests de coagulation sont anormaux avec un D-dimère très élevé, ce qui permet de distinguer la coagulation intravasculaire disséminée des autres microangiopathies thrombotiques
Valvules cardiaques sténotiques ou mécaniques, ou dysfonctionnement d'une prothèse valvulaire (c'est-à-dire fuite périvalvulaire)
Syndrome hémolytique et urémique (SHU typique ou SHU à toxine Shiga)
Microangiopathies thrombotiques médiées par le complément (syndrome hémolytique-urémique atypique)
Syndrome HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count, hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et numération plaquettaire basse) et prééclampsie avec des caractéristiques graves.
Microangiopathies thrombotiques auto-immunes (syndrome catastrophique des antiphospholipides (catastrophic antiphospholipid syndrome [CAPS]) et crise rénale sclérodermique)
De rares cas de chocs répétitifs importants, tels que l'hémolyse par impact plantaire (hémoglobinurie de marche), les coups de karaté, la natation ou le jeu de tambour à mains nues
Les symptômes sont ceux de l'anémie et de la cause sous-jacente de l'anémie hémolytique.
Le traitement est dirigé vers le processus sous-jacent. Une anémie ferriprive résultant d'une hémosidérinurie chronique s'ajoute parfois à l'hémolyse et répond à un traitement martial lorsqu'elle est présente. Conserver un hématocrite > 30% peut réduire l'hémolyse provoquée par un écoulement turbulent dans l'hémolyse valvulaire.
Références générales
1. Schapkaitz E, Mezgebe MH. The Clinical Significance of Schistocytes: A Prospective Evaluation of the International Council for Standardization in Hematology Schistocyte Guidelines. Şistositlerin Klinik Önemi: Hematoloji Standardizasyon Uluslararası Komitesi Şistosit Kılavuzlarının Prospektif Bir Değerlendirmesi. Turk J Haematol. 2017;34(1):59-63. doi:10.4274/tjh.2016.0359
2. Ahmed M, Patel AR. Evaluation of Normal Reference Range of Schistocytes and Burr Cells in Healthy Adults. Blood. 2015;126 (23): 4540. doi: https://doi.org/10.1182/blood.V126.23.4540.4540
Microangiopathie thrombotique
La microangiopathie thrombotique est une cause d'anémie hémolytique microangiopathique. Les microangiopathies thrombotiques résultent de la formation de thrombus microvasculaires, qui consomment des plaquettes et endommagent les globules rouges, entraînant des lésions ischémiques des organes. Les microangiopathies thrombotiques primitives sont les suivantes:
Purpura thrombotique thrombopénique (déficits en ADAMTS-13 congénitaux et à médiation immunitaire)
SHU (syndrome hémolytique et urémique typique ou associé à la toxine Shiga)
Microangiopathie thrombotique médiée par le complément (MAT-MC) également appelée syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa)
La microangiopathie thrombotique peut également être secondaire à ce qui suit:
Médicaments
Drogues illicites
Maladies rhumatismales systémiques (p. ex., lupus érythémateux disséminé, crise rénale de sclérodermie, syndrome antiphospholipidique catastrophique)
Microangiopathie thrombotique associée à la transplantation hématopoïétique ou à la greffe d'organe solide
Grossesse (p. ex., syndrome HELLP [Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelets syndrome] [hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et plaquettes basses])
Des données probantes suggèrent que certaines formes secondaires de microangiopathie thrombotique (p. ex., le syndrome HELLP, le CAPS et la microangiopathie thrombotique associée à la transplantation) peuvent être médiées par le complément (1).
La microangiopathie thrombotique peut également être localisée sur des organes spécifiques (p. ex., le rein).
La microangiopathie thrombotique peut être confirmée par biopsie, mais elle est généralement reconnue par ce qui suit:
Anémie hémolytique microangiopathique
Thrombopénie
Signes cliniques compatibles
La présence d'une microangiopathie thrombotique à la biopsie n'indique pas le type spécifique ni le traitement, elle n'est donc pas nécessaire au diagnostic. En cas de suspicion de microangiopathie thrombotique, la priorité est d'utiliser le taux d'ADAMTS-13 pour exclure un purpura thrombotique thrombopénique, qui peut être rapidement fatal. En cas de diarrhée ou d'autres signes évocateurs, une recherche des organismes producteurs de toxine Shiga retrouvés dans le syndrome hémolytique-urémique est indiquée. Habituellement, la numération plaquettaire est plus basse dans le purpura thrombotique thrombopénique et l'insuffisance rénale est moins profonde que dans le syndrome hémolytique-urémique atypique/la microangiopathie thrombotique médiée par le complément; cependant, les patients, en particulier les patients âgés, peuvent avoir des présentations moins classiques (2).
Le traitement est dirigé contre la cause. Dans le syndrome hémolytique-urémique atypique, l'utilisation d'inhibiteurs du complément peut être diagnostique et thérapeutique.
Références pour la microangiopathie thrombotique
1. Palma LMP, Sridharan M, Sethi S. Complement in Secondary Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep. 2021;6(1):11-23. doi:10.1016/j.ekir.2020.10.009
2. Liu A, Dhaliwal N, Upreti H, et al. Reduced sensitivity of PLASMIC and French scores for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura in older individuals. Transfusion. 2021;61(1):266-273. doi:10.1111/trf.16188
