La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) est une maladie provoquée par 3 souches uniques de Chlamydia trachomatis et caractérisée par une petite lésion cutanée souvent asymptomatique, suivie d'une adénopathie régionale dans l'aine ou le bassin. Sinon, si elle a été contractée par rapport sexuel anal, elle peut se manifester sous la forme d'une proctite sévère. Sans traitement, la lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) peut entraîner une obstruction du flux lymphatique et un gonflement (œdème) chronique des tissus génitaux. Le diagnostic repose sur l'anamnèse et l'examen clinique, mais une confirmation en laboratoire par des tests sérologiques ou par immunofluorescence est généralement possible. Le traitement consiste en 21 jours d'une tétracycline, d'azithromycine ou d'érythromycine.
(Voir aussi Revue générale des infections sexuellement transmissibles et Chlamydia.)
La lymphogranulomatose vénérienne (LGV) est causée par les sérovars L1, L2 et L3 de la bactérie Chlamydia trachomatis. Ces sérotypes diffèrent des sérotypes de chlamydia qui causent le trachome, la conjonctivite à inclusions et l'urétrite et la cervicite à Chlamydia car ils peuvent envahir les ganglions lymphatiques régionaux et s'y reproduire.
La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) est endémique dans certaines parties de l'Afrique, de l'Asie du Sud-Est et d'autres régions du monde (1). Elle est diagnostiquée beaucoup plus fréquemment chez l'homme que chez la femme. La lymphogranulomatose vénérienne est de plus en plus souvent signalée en Amérique du Nord, en Europe et en Australie chez les hommes qui ont des rapports sexuels avec des hommes (2).
Références générales
1. de Vries HJC, de Barbeyrac B, de Vrieze NHN, et al. 2019 European guideline on the management of lymphogranuloma venereum. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(10):1821-1828. doi:10.1111/jdv.15729
2. Williamson DA, Chen MY. Emerging and Reemerging Sexually Transmitted Infections. N Engl J Med. 2020;382(21):2023-2032. doi:10.1056/NEJMra1907194
Symptomatologie de la lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre)
La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) survient en 3 stades.
Le 1er stade commence après une période d'incubation d'environ 3 jours avec une petite lésion cutanée au niveau du site d'entrée. Elle peut provoquer une ulcération de la peau sus-jacente, mais elle guérit si rapidement qu'elle peut passer inaperçue. Les sujets qui ont des rapports anaux réceptifs peuvent présenter une rectite sévère ou une rectocolite avec des écoulements rectaux purulents sanglants.
Le stade 2 chez l'homme débute habituellement après environ 2 à 4 semaines, par une augmentation de volume des ganglions inguinaux d'un ou des deux côtés formant de grandes masses douloureuses, parfois fluctuantes, ou des abcès (bubons). Les bubons adhèrent aux tissus profonds et provoquent une inflammation de la peau sus-jacente, parfois accompagnée de fièvre et de malaise.
Cette photo montre un gonflement des ganglions lymphatiques du côté droit de l'aine d'un homme atteint de lymphogranulomatose vénérienne, une infection sexuellement transmissible. Le gonflement est particulièrement évident au niveau d'un ganglion lymphatique inguinal. Un gonflement d'un ganglion lymphatique inguinal est appelé bubon.
SCIENCE PHOTO LIBRARY
Le stade 2 chez la femme provoque fréquemment des douleurs lombaires ou pelviennes; les lésions initiales peuvent se trouver sur le col de l'utérus ou la partie supérieure du vagin, entraînant une augmentation de volume et une inflammation des ganglions lymphatiques périrectaux et pelviens profonds. Les douleurs lombaires ou pelviennes sont fréquentes.
Dans les deux sexes, de multiples trajets fistuleux peuvent se développer et laisser s'écouler du pus ou du sang.
Lors du 3e stade, les lésions guérissent avec des cicatrices, mais les fistules peuvent persister ou récidiver. Une inflammation persistante due à une infection non traitée obstrue les vaisseaux lymphatiques, entraînant une augmentation de volume et des lésions cutanées.
Des sténoses rectales peuvent survenir et/ou des douleurs dues à l'inflammation des ganglions lymphatiques pelviens peuvent se développer. La rectoscopie peut détecter une inflammation diffuse, des polypes et des masses ou un exsudat mucopurulent. Ces signes ressemblent à une maladie intestinale inflammatoire, dont la maladie de Crohn.
Diagnostic de la lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre)
Anamnèse et examen clinique
Tests d'amplification des acides nucléiques
La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) est suspectée en cas d'ulcérations génitales, de gonflement des ganglions inguinaux ou de rectite, et chez les sujets qui vivent ou ont visité des régions d'endémie, ou ont eu des rapports sexuels avec des personnes venant de régions où l'infection est endémique. La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) est également suspectée en cas de bubons, qui peuvent être confondus avec des abcès provoqués par d'autres bactéries.
Les tests d'amplification des acides nucléiques pour C. trachomatis en général ou, lorsqu'ils sont disponibles, pour les variants spécifiques de la lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre), sont les tests diagnostiques de choix. La détection d'anticorps par sérologie n'est pas recommandée en routine, mais elle peut avoir un rôle dans certains cas, particulièrement lorsque les tests d'amplification des acides nucléiques ne sont pas disponibles (1, 2).
Après un traitement apparemment efficace, les patients doivent être surveillés pendant 6 mois.
Références pour le diagnostic
1. Workowski KA, Bachmann LH, Chan PA, et al. Sexually Transmitted Infections Treatment Guidelines, 2021. MMWR Recomm Rep. 2021;70(4):1-187. Published 2021 Jul 23. doi:10.15585/mmwr.rr7004a1. Erratum: Vol. 70, No. RR-4. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2023;72(4):107-108. Published 2023 Jan 27. doi:10.15585/mmwr.mm7204a5
2. de Vries HJC, de Barbeyrac B, de Vrieze NHN, et al. 2019 European guideline on the management of lymphogranuloma venereum. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(10):1821-1828. doi:10.1111/jdv.15729
Traitement de la lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre)
Tétracyclines, azithromycine ou érythromycine par voie orale
Éventuellement le drainage des bubons pour soulager les symptômes
La doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois/jour pendant 21 jours est le traitement de choix. Comme alternative, l'érythromycine 500 mg par voie orale 4 fois/jour pendant 21 jours ou l'azithromycine 1 g par voie orale 1 fois/semaine pendant 3 semaines peuvent être utilisées. Comme le schéma érythromycine/azithromycine n'a pas été validé, un test de guérison par amplification des acides nucléiques pour C. trachomatis 4 semaines après la fin du traitement peut être envisagé. Tous les patients traités doivent être retestés dans 3 mois (1).
La tuméfaction des tissus lésés à un stade avancé peut ne pas se résorber malgré l'éradication de la bactérie. Les bubons peuvent être drainés à l'aiguille ou chirurgicalement si nécessaire pour un soulagement symptomatique, mais la plupart des patients répondent rapidement à l'antibiothérapie. Les bubons et les fistules peuvent nécessiter un geste chirurgical, mais les sténoses rectales peuvent habituellement être dilatées.
Les personnes ayant eu un contact sexuel avec un patient atteint de lymphogranulomatose vénérienne au cours des 60 jours précédant l'apparition des symptômes chez le patient doivent être examinées et testées pour détecter une infection à chlamydia urétrale, cervicale ou rectale, selon le site d'exposition. Ils doivent être traités de manière présomptive par la doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois/jour pendant 7 jours (les alternatives comprennent une dose unique d'azithromycine 1 g par voie orale, ou de la lévofloxacine) indépendamment du fait que des preuves suggèrent qu'ils ont une lymphogranulomatose vénérienne.
Référence pour le traitement
1. Workowski KA, Bachmann LH, Chan PA, et al. Sexually Transmitted Infections Treatment Guidelines, 2021. MMWR Recomm Rep. 2021;70(4):1-187. Published 2021 Jul 23. doi:10.15585/mmwr.rr7004a1. Erratum: Vol. 70, No. RR-4. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2023;72(4):107-108. Published 2023 Jan 27. doi:10.15585/mmwr.mm7204a5
