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Lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre)

Par

Sheldon R. Morris

, MD, MPH, University of California San Diego

Dernière révision totale déc. 2020| Dernière modification du contenu déc. 2020
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La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) est une maladie provoquée par 3 souches de Chlamydia trachomatis, elle est caractérisée par une petite lésion cutanée souvent asymptomatique, suivie d'une adénopathie régionale dans l'aine ou le bassin. Sinon, si elle a été contractée par rapport sexuel anal, elle peut se manifester sous la forme d'une proctite sévère. Sans traitement, la lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) peut entraîner une obstruction du flux lymphatique et un gonflement chronique des tissus génitaux. Le diagnostic repose sur les signes cliniques, mais une confirmation est généralement possible par des techniques sérologiques ou par immunofluorescence. Le traitement consiste en 21 jours de tétracycline ou d'érythromycine.

La lymphogranulomatose vénérienne est causée par les sérotypes L1, L2, L3 de la bactérie Chlamydia trachomatis. Ces sérotypes diffèrent des sérotypes de chlamydia qui causent le trachome, la conjonctivite à inclusions et l'urétrite chlamydienne et cervicite car ils peuvent envahir et se reproduire dans les ganglions lymphatiques régionaux.

La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) apparaît sporadiquement aux États-Unis, mais est endémique dans certaines régions d'Afrique, d'Inde, d'Asie du Sud-Est, d'Amérique du Sud et des Caraïbes. Elle est diagnostiquée beaucoup plus fréquemment chez l'homme que chez la femme. La lymphogranulomatose vénérienne est de plus en plus souvent signalée en Amérique du Nord, en Europe et en Australie chez les hommes qui ont des rapports sexuels avec des hommes.

Symptomatologie

La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) se développe en 3 phases.

Le 1er stade commence après une période d'incubation d'environ 3 jours avec une petite lésion cutanée au site d'entrée. La peau peut se rompre (s'ulcérer) mais guérit si rapidement qu'il peut passer inaperçu.

Le 2e stade débute habituellement chez l'homme après environ 2 à 4 semaines, avec une augmentation de volume des ganglions inguinaux sur un ou deux côtés formant de grandes masses, douloureuses, parfois fluctuantes (bubons). Des bubons adhèrent à des tissus plus profonds et provoquent une inflammation de la peau parfois avec fièvre et une sensation de malaise. Les lombalgies sont fréquentes chez la femme; les lésions initiales peuvent être situées sur le col de l'utérus, la partie supérieure du vagin, et entraînent une inflammation des ganglions lymphatiques périrectaux et pelviens profonds. Des voies multiples de drainage des sinus peuvent se développer et on peut observer un écoulement de pus et de sang.

Lors du 3e stade, les lésions guérissent avec des cicatrices, mais les fistules peuvent persister ou récidiver. Une inflammation persistante due à une infection non traitée obstrue les vaisseaux lymphatiques, entraînant une augmentation de volume et des lésions cutanées.

Les sujets qui ont des rapports anaux réceptifs peuvent présenter une rectite sévère ou une rectocolite sanglante avec des écoulements rectaux purulents au 1er stade. Dans les phases chroniques, la colite simulant la maladie de Crohn peut causer un ténesme et des sténoses dans le rectum ou une douleur due à une inflammation pelvienne. La rectoscopie peut détecter l'inflammation diffuse, les polypes, les masses ou les exsudats mucopurulents, des signes qui ressemblent à une maladie intestinale inflammatoire.

Diagnostic

  • Détection d'Ac

  • Parfois, tests d'amplification des acides nucléiques (TAAN)

La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) est suspectée en cas d'ulcérations génitales, de gonflement des ganglions inguinaux ou de rectite, et chez les sujets qui vivent ou en ont visité des régions d'endémie, ou ont eu des rapports sexuels avec des personnes venant de régions où l'infection est endémique. La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) est également suspectée en cas de bubons, qui peuvent être confondus avec des abcès provoqués par une autre bactérie.

Le diagnostic est habituellement établi par la détection des Ac contre les endotoxines de Chlamydia (titres de fixation du complément > 1:64 ou titres de microimmunofluorescence > 1:256) ou en effectuant un génotype à l'aide d'un test d'amplification des acides nucléiques basé sur la Polymerase Chain Reaction (PCR). Les taux d'Ac sont habituellement élevés en début d'infestation ou peu après et demeurent élevés.

Des tests directs pour les Ag chlamydiens avec des dosages immunoenzymatiques (p. ex., ELISA [enzyme-linked immunosorbent assay]) ou avec d'immunofluorescence utilisant des Ac monoclonaux pour colorer le pus ou des tests d'amplification des acides nucléiques peuvent être obtenus auprès des laboratoires de référence (p. ex., Centers for Disease Control and Prevention aux États-Unis).

Les partenaires sexuels doivent être traités.

Après un traitement apparemment efficace, le suivi doit être poursuivi pendant 6 mois.

Traitement

  • Tétracyclines ou érythromycine par voie orale

  • Éventuellement le drainage des bubons pour soulager les symptômes

La doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois/jour, l'érythromycine 500 mg par voie orale 4 fois/jour, ou la tétracycline 500 mg par voie orale 4 fois/jour, chacune administrée pendant 21 jours, permet une guérison rapide des lésions débutantes. L'azithromycine 1 g par voie orale 1 fois/semaine pendant 1 à 3 semaines est probablement efficace, mais elle n'a pas été suffisamment évaluée de même que la clarithromycine.

La tuméfaction des tissus lésés à un stade avancé peut ne pas guérir malgré l'éradication de la bactérie. Les bubons fluctuants peuvent être extraits par une ponction de drainage ou par la chirurgie à visée symptomatique, mais la plupart des patients répondent rapidement à l'antibiothérapie. Les abcès et les fistules exigent souvent un geste chirurgical, mais les sténoses rectales peuvent habituellement être dilatées.

Si les sujets ont eu un contact sexuel avec une personne atteinte de lymphogranulomatose vénérienne au cours des 60 jours précédant le début des symptômes, ils doivent être examinés et testés à la recherche d'une infection chlamydienne urétrale, cervicale ou rectale selon le site d'exposition. Ils doivent être traités de manière présomptive (par une dose unique d'azithromycine 1 g par voie orale ou de doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois/jour pendant 7 jours), quelles que soient les preuves de présence d'une lymphogranulomatose vénérienne.

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