Principales caractéristiques des deux porphyries hépatiques les plus fréquentes
Porphyrie | Symptômes initiaux | Facteurs aggravants | La plupart des tests de dépistage importants* | Traitement |
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Porphyrie aiguë intermittente | Neuroviscérale (intermittente, aiguë) | Ingestion d'alcool Régime de jeûne intermittent/réduction drastique des calories Sleeve gastrectomie (gastroplastie verticale calibrée avec résection gastrique) ou pontage gastrique Infections Médicaments (essentiellement les inducteurs du cytochrome P-450) Solvants organiques Stress physiques ou émotionnels/maladie intercurrente Progestérone/progestatifs | PBG (porphobilinogène) et créatinine urinaires † | Glucose Hème Givosiran |
Porphyrie cutanée tardive | Formation de bulles cutanées (chronique) | Ingestion d'alcool Œstrogènes Hydrocarbures halogénés Virus de l'hépatite C VIH Fer Tabagisme | Porphyrines urinaires ou plasmatiques | Antiviraux à action directe pour guérir l'infection par le virus de l'hépatite C Chloroquine ou hydroxychloroquine à faible dose Saignée |
*Dans la phase symptomatique. | ||||
† La créatinine est mesurée pour normaliser les taux de PBG urinaire car la dilution urinaire est variable. | ||||
PBG = porphobilinogène. | ||||