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Retour veineux pulmonaire anormal total

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale nov. 2018| Dernière modification du contenu nov. 2018
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Dans le retour veineux pulmonaire anormal total, les veines pulmonaires ne se connectent pas à l'oreillette gauche. Au lieu de cela, le retour veineux pulmonaire complet entre dans la circulation veineuse systémique par plusieurs connexions embryologiques plus persistantes. En l'absence d'obstruction au retour veineux pulmonaire, la cyanose est modérée et les patients peuvent être pauci-symptomatiques. Une obstruction importante du retour veineux pulmonaire peut survenir, occasionnant une cyanose néonatale sévère, un œdème pulmonaire, et l'hypertension artérielle pulmonaire. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. La réparation chirurgicale est nécessaire.

Le retour veineux pulmonaire anormal total (voir figure Retour veineux pulmonaire anormal total) représente 1 à 2% des anomalies cardiaques congénitales. La manifestation clinique dépend de la connexion entre le confluent veineux pulmonaire et le côté droit de la circulation. Les types les plus fréquents comprennent

  • Le retour via une veine verticale ascendante gauche qui se draine vers la veine innominée ou dans la veine cave supérieure (retour veineux pulmonaire anormal total supracardiaque)

  • Une veine descendante qui se draine sous le diaphragme dans la circulation porte (retour veineux pulmonaire anormal total infracardiaque)

  • Une connexion de la confluence de la veine pulmonaire avec le sinus coronaire (retour veineux pulmonaire anormal total cardiaque)

Le type de drainage infradiaphragmatique est invariablement fortement obstrué, entraînant de dramatiques œdèmes pulmonaires et cyanoses insensibles à la supplémentation en oxygène. Les 2 autres types n'impliquent généralement pas d'obstruction et conduisent à une insuffisance cardiaque et une légère cyanose, avec des signes modérés, dans le premier mois de vie.

Retour veineux pulmonaire anormal total

Les veines pulmonaires ne se jettent pas dans l'oreillette gauche; au lieu de cela, le retour veineux pulmonaire pénètre dans la circulation veineuse systémique par différentes connexions (dans ce cas, la veine de connexion est supracardiaque ou au-dessus du cœur). Les veines de connexion peuvent également être situées au-dessous du cœur (infracardiaques) ou derrière le cœur. Le flux sanguin systémique ne dépend que du shunt auriculaire droite-gauche.

AO = aorte; = OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit.

Retour veineux pulmonaire anormal total

Symptomatologie

Les nouveau-nés dont le retour veineux pulmonaire est obstrué présentent initialement une détresse respiratoire, un œdème pulmonaire et une cyanose marquée. L'examen clinique montre habituellement un choc de pointe et un seul 2e bruit cardiaque (B2), unique et fort sans souffle significatif.

Si le retour veineux pulmonaire n'est pas obstrué, des symptômes subtils d'insuffisance cardiaque peuvent être présents. Certains nourrissons présentant un retour veineux pulmonaire anormal total ou supracardiaque non obstrué peuvent être asymptomatiques. L'examen clinique détecte un précordium hyperdynamique, un B2 (deuxième bruit) largement dédoublé parfois avec une forte composante pulmonaire, et un souffle d'éjection systolique de grade 2 à 3/6 audible le long du bord sternal gauche (voir tableau Intensité des souffles cardiaques). Un souffle tricuspidien mésodiastolique peut être audible au bord inférieur sternal gauche.

Diagnostic

  • Rx thorax

  • Échocardiographie

Le diagnostic du retour veineux pulmonaire anormal total est suspecté cliniquement sur la rx thorax et établi par l'échocardiographie. Un cathétérisme cardiaque est rarement nécessaire; parfois, une IRM cardiaque ou une angio-TDM peuvent être nécessaires pour mieux apprécier l'anatomie du retour veineux pulmonaire.

La rx thorax montre un petit cœur et un œdème pulmonaire important et diffus en cas d’obstruction veineuse pulmonaire; autrement, on observe une cardiomégalie avec augmentation des arborisations vasculaires pulmonaires. Dans le retour veineux pulmonaire total anormal supracardiaque, la voie veineuse anormale crée une deuxième ombre ronde au-dessus du cœur, souvent assimilée à l'aspect d'un bonhomme de neige.

L'ECG montre une déviation axiale droite, une hypertrophie ventriculaire droite, et parfois une augmentation de volume de l'oreillette droite.

Traitement

  • Une réparation chirurgicale

  • Traitement médical de l'insuffisance cardiaque (p. ex., diurétiques, digoxine, inhibiteurs de l'ECA) avant la chirurgie

Les nouveau-nés qui ont un retour veineux pulmonaire total anormal obstructif doivent être rapidement opérés. Chez les nourrissons plus âgés, l'insuffisance cardiaque doit être traitée, suivi par la réparation chirurgicale dès que l'enfant est stabilisé.

La réparation chirurgicale consiste à créer une anastomose large entre le collecteur veineux pulmonaire et la paroi postérieure de l'oreillette gauche. Parfois, la veine décomprimant la confluence dans la circulation veineuse systémique est ligaturée. La réparation est différente en cas de retour veineux dans le sinus coronaire, dans ce cas, le sinus coronaire est ouvert dans l'oreillette gauche et son ouverture vers l'oreillette droite est fermée.

La prophylaxie de l'endocardite est recommandée avant l'opération mais n'est requise que pendant les 6 premiers mois après la réparation sauf s'il subsiste une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.

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