Les malformations congénitales des uretères sont fréquemment associées à des malformations rénales, mais elles peuvent survenir de façon indépendante. Les complications comprennent les suivantes
Obstruction, reflux vésico-urétéral, infections des voies urinaires et formation de calculs urinaires (dus à une stase urinaire)
Incontinence urinaire (se produit si l'uretère présente un abouchement ectopique dans l'urètre, le périnée ou le vagin)
La présence d'anomalies urétérales peut être suggérée in utero par des anomalies des voies urinaires notées à l'échographie prénatale de routine (p. ex., hydronéphrose). Chez un nouveau-né ou un enfant, des anomalies sont parfois détectées par l'examen clinique (p. ex., la découverte d'un orifice urétéral ectopique externe ou d'une masse palpable).
Des anomalies urétérales doivent être suspectées chez un enfant qui présente une pyélonéphrite ou des infections urinaires récurrentes, chez les filles présentant une incontinence urinaire persistante ou chez les garçons qui ont des épisodes récurrents d'orchite. Le bilan comprend généralement une échographie des reins, des uretères et de la vessie avant et après la miction, puis une urétrocystographie mictionnelle radioscopique. L'urographie par résonance magnétique peut être utilisée pour identifier un uretère ectopique associé à un segment rénal non fonctionnel (1).
Les anomalies urétérales sont traitées par la chirurgie.
Référence
1. Balawender K, Wawrzyniak A, Pliszka A, et al: Ectopic ureter: A concise narrative review with anatomical and clinical commentaries. Trans Res Anat. 2022;29:100220. doi:10.1016/j.tria.2022.100220.
Abouchements urétéraux ectopiques
Les orifices des uretères uniques ou doubles peuvent être mal positionnés sur la paroi latérale de la vessie, plus bas le long du trigone, au niveau du col vésical, dans l'urètre chez la fille en aval du sphincter (entraînant une incontinence à mictions conservées), dans l'appareil génital (prostate et vésicule séminale chez le garçon, utérus ou vagin chez la fille), ou s'aboucher à l'extérieur. Les abouchements ectopiques latéraux sont souvent associés à un reflux vésico-urétéral, tandis que les orifices ectopiques distaux sont le plus souvent cause d'obstacle et d'incontinence. Le traitement chirurgical est nécessaire en cas d'uropathie obstructive et d'incontinence et parfois pour le reflux vésico-urétéral.
Uretère rétrocave
Une anomalie de la formation de la veine cave (veine cave pré-urétérale) fait que la veine cave infrarénale naît devant l’uretère (habituellement le droit); un uretère rétrocave à gauche ne se produit qu’en cas de persistance du système de veine cardinale gauche ou en cas de situs inversus complet.
La situation rétrocave de l'uretère peut entraîner une obstruction urétérale. En cas d'obstruction urétérale importante, l'intervention consiste à sectionner l'uretère puis à rétablir sa continuité par anastomose urétéro-urétérale devant la veine cave ou les vaisseaux iliaques.
Anomalies de duplication de l'uretère
Une duplication incomplète (partielle) ou complète de l'un ou des deux uretères peut se produire avec une duplication du bassinet homolatéral.
Dans la duplication complète, l'orifice urétérovésical drainant le pôle supérieur du rein est situé en aval de celui qui draine le pôle inférieur. De ce fait, le pôle inférieur a tendance à refluer et le pôle supérieur a tendance à s'obstruer en cas de pathologie. L'ectopie ou la sténose d'un ou des 2 méats urétéraux, le reflux vésico-urétéral dans l'uretère inférieur ou les deux uretères et une urétérocèle peuvent survenir. La chirurgie peut être requise en cas d'obstacle, de reflux vésico-urétéral ou d'incontinence urinaire.
Une duplication incomplète est rarement importante d'un point de vue clinique.
Sténose urétérale
Une sténose peut concerner tous les niveaux de l'uretère, mais plus fréquemment la jonction pyélo-urétérale et moins souvent la jonction urétérovésicale (méga-uretère primitif). Les conséquences comprennent l'infection, l'hématurie et l'obstacle. Les sténoses diminuent souvent durant la croissance de l'enfant.
En cas de méga-uretère primitif, un modelage de l'uretère et une réimplantation urétérovésicale peuvent être nécessaires lorsque la dilatation augmente ou que se produisent une infection ou une obstruction. Dans l'obstruction de la jonction pyélo-urétérale, une pyéloplastie (résection du segment obstrué et réanastomose) peut être faite par des techniques à ciel ouvert, laparoscopiques ou robotiques.
Urétérocèle
Un prolapsus de l'extrémité inférieure de l'uretère dans la vessie avec une obstruction punctiforme peut entraîner une urétérectasie progressive, une hydronéphrose, une infection, la formation occasionnelle de calculs et une altération de la fonction rénale. Les options thérapeutiques dans les urétérocèles comprennent soit une incision transurétrale endoscopique, soit une reconstruction à ciel ouvert.
Lorsqu'une urétérocèle touche l'uretère supérieur de 2 uretères duplex, le traitement dépend de la fonction de ce segment rénal, qui est souvent dysplasique. L'exérèse du segment rénal affecté et de l'uretère correspondant peut être préférable à la réparation chirurgicale de l'obstacle, si l'on n'observe aucune fonction rénale de ce segment ou si l'on suspecte une dysplasie rénale importante. Comme alternative, une urétéro-urétérostomie homolatérale peut être effectuée pour contourner l'obstruction.
Dans de rares cas, l'urétérocèle peut se prolaber au-delà du col de la vessie et ainsi provoquer une obstruction de l'évacuation vésicale. Chez les filles, ce prolapsus peut se manifester par une masse interlabiale.
