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Syndrome du ventre en pruneau (prune-belly)

(Syndrome Triade)

Par

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Dernière révision totale sept. 2020| Dernière modification du contenu sept. 2020
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Le syndrome du ventre en pruneau (prune-belly) consiste en un déficit de la musculature abdominale, des anomalies des voies urinaires et des testicules non descendus intra-abdominaux.

Le nom de syndrome ventre en pruneau (prune-belly) provient de l'apparence ridée caractéristique de la paroi abdominale chez le nouveau-né. La cause de ce syndrome congénital, qui se produit principalement mais non exclusivement chez l'homme, est mal connue.

Les anomalies urinaires peuvent comprendre une hydronéphrose, des méga-uretères, un reflux vésico-urétéral et des anomalies urétrales. Les cas graves peuvent comprendre une insuffisance rénale, une dysplasie bronchopulmonaire et une mort fœtale tardive.

Le diagnostic de ventre en pruneau (prune-belly) est souvent fait au cours d'une échographie Doppler systématique prénatale. Outre l'échographie postnatale, les bilans ultérieurs peuvent comprendre une urétrocystographie mictionnelle et/ou une néphrographie isotopique.

Les anomalies des voies urinaires peuvent nécessiter une réparation chirurgicale à ciel ouvert. Si aucune intervention urinaire n'est nécessaire, l'orchiopexie est réalisée en conjonction avec une abdominoplastie.

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