Les tumeurs du système nerveux central sont les tumeurs solides les plus fréquentes chez l'enfant de < 15 ans et sont la 2e cause de décès de l'enfant par cancer. Le diagnostic est classiquement fait par imagerie (habituellement l'IRM) et une biopsie. Le traitement peut comprendre la chirurgie, la chimiothérapie, une thérapie cinlée ou la radiothérapie.
Les tumeurs du système nerveux central sont la principale cause de mortalité par cancer chez l'enfant, représentant 25% des décès (1). La cause de la plupart des tumeurs du système nerveux central de l'enfance est inconnue, mais deux facteurs de risque établis sont les rayonnements ionisants (p. ex., irradiation crânienne à haute dose) et les syndromes génétiques spécifiques (p. ex., neurofibromatose).
Le tumeurs les plus fréquentes du système nerveux central chez les enfants sont (dans l'ordre)
Référence
1. Siegel RL, Giaquinto AN, Jemal A. Cancer statistics, 2024 [published correction appears in CA Cancer J Clin. 2024 Mar-Apr;74(2):203]. CA Cancer J Clin. 2024;74(1):12-49. doi:10.3322/caac.21820
Symptomatologie des tumeurs du système nerveux central chez l'enfant
L'augmentation de la pression intracrânienne résultant d'une hydrocéphalie obstructive est la cause des manifestations les plus fréquentes, qui comprennent
Céphalée
Nausées et vomissements
Irritabilité
Léthargie
Modifications du comportement
Troubles de la marche et de l'équilibre
D'autres symptômes fréquents sont liés à la localisation de la tumeur, dont la perte de vision et les convulsions.
Diagnostic des tumeurs du système nerveux central chez l'enfant
IRM
Biopsie
L'IRM est l'examen d'imagerie de choix car elle fournit des images plus détaillées des tumeurs du parenchyme et elle peut détecter des tumeurs de la fosse postérieure, des espaces sous-arachnoïdiens, de l'arachnoïde et de la pie-mère. Une TDM peut être réalisée, mais elle est moins sensible et moins spécifique.
Si l'imagerie confirme la présence d'une masse cérébrale, une biopsie est nécessaire dans la majorité des cas pour confirmer le diagnostic et déterminer le type et le grade de la tumeur. L'Organisation mondiale de la santé (OMS) a créé un système de classification couramment utilisé (1) qui comprend des informations moléculaires et histologiques destinées à mieux classer les tumeurs du système nerveux central.
Une fois le diagnostic établi et l'histologie tumorale déterminée, le stade et l'évaluation des risques sont alors déterminés. La classification par stade (la détermination du fait que la tumeur s'est disséminée) comprend une IRM de l'ensemble de la colonne vertébrale, une ponction lombaire pour évaluer la cytologie du liquide céphalorachidien et une IRM post-opératoire pour évaluer toute tumeur résiduelle. L'évaluation des risques est basée sur l'âge, le degré de tumeur résiduelle, les signes moléculaires et les signes de propagation de la maladie.
Référence pour le diagnostic
1. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. doi:10.1093/neuonc/noab106
Traitement des tumeurs du système nerveux central chez l'enfant
Résection chirurgicale
Radiothérapie, chimiothérapie, thérapie ciblée ou leur association
L'approche thérapeutique dépend du diagnostic, du grade, du stade et de l'évaluation des risques. En général, après la chirurgie initiale, une radiothérapie, une chimiothérapie, une thérapie ciblée ou leur association, peuvent être nécessaires.
L'inclusion dans un essai clinique, si disponible, doit être envisagée chez tous les enfants atteints d'une tumeur du système nerveux central. Le traitement optimal nécessite une équipe multidisciplinaire composée d'oncologues pédiatriques, de neuro-oncologues pédiatriques, de neurochirurgiens pédiatriques, de neuropathologistes, de neuroradiologues et de radio-oncologues expérimentés dans le traitement des tumeurs du système nerveux central de l'enfant. La radiothérapie des tumeurs du système nerveux central étant techniquement difficile, les enfants doivent être adressés, si possible, dans des centres qui ont une expérience dans ce domaine.
Plus d'information
La source d'information suivante en anglais peut être utile. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de cette ressource.
World Health Organization (WHO): WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System, fifth edition (2021)
