(Voir aussi Cataracte Cataracte La cataracte est une opacité du cristallin congénitale, ou acquise de nature dégénérative. Le symptôme principal est la baisse progressive et indolore de la vision. Le diagnostic repose sur... en apprendre davantage chez l'adulte.)
La cataracte congénitale peut être occasionnelle, ou provoquée par des anomalies chromosomiques Revue générale des anomalies chromosomiques Les anomalies chromosomiques sont responsables de plusieurs pathologies. Celles qui concernent les autosomes (les 22 paires chromosomes appariés qui sont semblables chez l'homme et chez la femme)... en apprendre davantage , une maladie métabolique (p. ex., la galactosémie Galactosémie La galactosémie est un trouble du métabolisme des glucides provoquée par des déficits héréditaires en enzymes qui transforment le galactose en glucose. La symptomatologie comprend un dysfonctionnement... en apprendre davantage ), une infection intra-utérine (p. ex., la rubéole Rubéole (Voir aussi Rubéole congénitale.) La rubéole est une infection virale qui peut entraîner une adénopathie, une éruption et parfois des symptômes généraux qui sont habituellement modérés et brefs... en apprendre davantage ) ou d'autres maladies maternelles pendant la grossesse. Les cataractes congénitales peuvent également être une anomalie familiale isolée qui est fréquemment héréditaire sur le mode autosomique dominant Autosomique dominant Les maladies génétiques dues à la mutation d'un seul gène (anomalies mendéliennes) sont les plus faciles à analyser et les mieux comprises. Si l'expression d'un caractère ne nécessite qu'une... en apprendre davantage .
La cataracte peut être localisée dans le centre du cristallin (nucléaire) ou peut impliquer le cortex cristallin en dessous de la capsule antérieure ou postérieure (sous capsulaire ou corticale). Elle peut être unilatérale ou bilatérale. Comme dans toute cataracte, l'opacité du cristallin perturbe la vision.
Diagnostic de la cataracte congénitale
Examens oculaires
Parfois, imagerie
Le diagnostic est suspecté à l'examen ophtalmologique de routine à la naissance et lors des consultations de routine de l'enfant si le reflet rouge est anormal et/ou le disque optique est masqué à l'ophtalmoscopie. Les enfants présentant ces signes doivent toujours être évalués en urgence par un ophtalmologiste parce que la cataracte congénitale unilatérale doit être enlevée chirurgicalement au cours des 4 à 6 premières semaines de vie. L'ophtalmologiste effectue un examen oculaire dilaté et éventuellement une échographie de l'œil pour confirmer le diagnostic de cataracte et s'assurer qu'aucun autre problème structurel n'affecte la rétine.
Traitement de la cataracte congénitale
Exérèse chirurgicale
Traitement de l'ambliopie le cas échéant
Les opacités du cristallin sont aspirées à travers une petite incision. Chez nombre d'enfants, on peut implanter un cristallin artificiel intraoculaire après l'âge de 6 mois. Une correction visuelle post-opératoire avec lunettes et/ou lentilles de contact est habituellement nécessaire pour obtenir le meilleur résultat.
En cas de cataracte unilatérale, la qualité de l'image dans l'œil atteint est inférieure à celle de l'autre œil (en supposant que l'autre œil soit normal). Parce que le meilleur œil est préféré, pendant l'enfance, le cerveau supprime l'image de mauvaise qualité et les enfants peuvent développer une amblyopie Amblyopie L'amblyopie est la diminution fonctionnelle de l'acuité visuelle d'un œil provoquée par un arrêt d'utilisation de cet œil au cours du développement visuel. Une perte de vision sévère peut survenir... en apprendre davantage (réduction de l'acuité visuelle d'un œil provoquée par une mauvaise utilisation pendant le développement visuel). C'est la raison pour laquelle, même après l'ablation de la cataracte, un traitement efficace contre l'amblyopie Traitement L'amblyopie est la diminution fonctionnelle de l'acuité visuelle d'un œil provoquée par un arrêt d'utilisation de cet œil au cours du développement visuel. Une perte de vision sévère peut survenir... en apprendre davantage est nécessaire pour que l'œil traité développe une vue normale. Certains enfants ne parviennent pas à atteindre une bonne acuité visuelle en raison d'anomalies anatomiques associées. En revanche, les enfants opérés de cataracte bilatérale chez qui la qualité de l'image est similaire dans les deux yeux développent plus fréquemment une vision égale dans les deux yeux.
Certaines cataractes sont partielles (lenticône postérieur) et s'aggravent pendant les 10 premières années de la vie. Les yeux porteurs d'une cataracte partielle ont un meilleur pronostic visuel.