La cause du syndrome de Reye est inconnue, mais de nombreux cas semblent faire suite à une infection par la grippe A ou B Grippe La grippe est une infection respiratoire virale provoquant une fièvre, un coryza, une toux, des céphalées et une sensation de malaise. Le décès est possible pendant une épidémie saisonnière... en apprendre davantage ou la varicelle Varicelle La varicelle est une infection systémique aiguë, survenant habituellement dans l'enfance, due aux virus varicelle-zona (herpes virus humain de type 3). Elle débute habituellement par de légers... en apprendre davantage 
. L'utilisation des salicylates (en général de l'aspirine) dans une telle maladie multiplie le risque par 35. Cette constatation a conduit à une diminution marquée de l'utilisation des salicylates aux États-Unis depuis le milieu des années 1980 (sauf si expressément indiqués, comme dans la maladie de Kawasaki Maladie de Kawasaki La maladie de Kawasaki est une vascularite, impliquant parfois des artères coronaires, qui tend à se produire chez les nourrissons et les enfants âgés de 1 à 8 ans. Elle est caractérisée par... en apprendre davantage 
) et une diminution correspondante de l'incidence du syndrome de Reye, en passant de plusieurs centaines de cas annuels à environ 2. Le syndrome survient presque exclusivement chez l'enfant de < 18 ans. Aux États-Unis, la plupart des cas surviennent en fin d'automne et d'hiver.
La maladie affecte la fonction mitochondriale entraînant des perturbations du métabolisme des acides gras et de la carnitine. La physiopathologie et les manifestations cliniques sont similaires à un grand nombre de troubles métaboliques héréditaires du transport des acides gras et de l'oxydation mitochondriale (Introduction aux maladies héréditaires du métabolisme Introduction aux maladies héréditaires du métabolisme La plupart des maladies héréditaires du métabolisme (également appelées erreurs innées) du métabolisme sont causées par des mutations des gènes qui codent pour des enzymes; le déficit ou l'inactivité... en apprendre davantage ).
Symptomatologie du syndrome de Reye
La maladie varie grandement en gravité, mais est typiquement biphasique. Les symptômes viraux initiaux (infection des voies respiratoires supérieures ou parfois varicelle) sont suivis dans les 5 à 7 jours de nausées et de vomissements pernicieux ainsi que d'un changement soudain de l'état mental. Les troubles de l'état mental peuvent aller d'une amnésie, d'une faiblesse, de troubles de la vision et de l'audition, d'intensité légère, et d'une léthargie à des épisodes intermittents de désorientation et d'agitation, qui peuvent évoluer rapidement vers un coma qui s'aggrave rapidement et se manifeste par
Une absence progressive de réponse aux stimuli
Une posture de décérébration et de décortication
Des convulsions
Une flaccidité
Des pupilles dilatées fixes
Un arrêt respiratoire
Il n'y a habituellement pas de signes neurologiques focaux. Une hépatomégalie survient dans 40% des cas, mais sans ictère.
Complications du syndrome de Reye
Les complications comprennent les suivantes
Hypertension intracrânienne
Syndrome de sécrétion inappropriée de l'hormone antidiurétique, ADH (SIHAD) Syndrome de sécrétion inappropriée de l'hormone antidiurétique, ADH (SIHAD) Une hyponatrémie est une diminution de la concentration plasmatique de sodium < 136 mEq/L (< 136 mmol/L) causée par un excès d'eau par rapport au sodium. Les causes fréquentes comprennent... en apprendre davantage
Une hypotension
Diathèses hémorragiques (en particulier gastro-intestinales)
Une insuffisance respiratoire
Une hyperammoniémie
Une mauvaise régulation de la température
Une hernie uncale et la mort
Diagnostic du syndrome de Reye
Les signes cliniques associés aux examens de laboratoire
La biopsie hépatique
Le syndrome de Reye doit être suspecté chez tout enfant chez qui apparaît soudainement une encéphalopathie (en l'absence d'exposition connue aux métaux lourds ou à des toxines) et des vomissements pernicieux associés à une insuffisance hépatique. La biopsie du foie permet le diagnostic de certitude, montrant des anomalies microvésiculaires, stéatosiques, et est particulièrement utile dans les cas sporadiques et chez l'enfant de < 2 ans. Le diagnostic peut également être porté quand des signes cliniques et une anamnèse typiques sont associés aux signes biologiques suivants: augmentation des transaminases hépatiques (ASAT, ALAT > 3 fois la normale), bilirubine normale, augmentation du niveau d'ammoniaque du sang et temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) allongé.
Une TDM ou une IRM de la tête est pratiquée chez tout enfant présentant une encéphalopathie. Si la TDM ou l'IRM de la tête sont normales, une ponction lombaire Ponction lombaire Une ponction lombaire est utilisée pour les éléments suivants: Évaluer la pression intracrânienne et la composition du LCR (voir tableau Anomalies du liquide céphalorachidien dans divers troubles)... en apprendre davantage peut être effectuée. L'examen du liquide céphalorachidien montre habituellement une pression accrue, < 8 à 10 globules blancs/mcL, et des protéines normales; le taux de glutamine du LCR peut être élevé. Une hypoglycémie et une hypoglycorachie sont observées dans 15% des cas, en particulier chez l’enfant de < 4 ans, chez qui une maladie métabolique doit être recherchée. Le trouble est classé par stade de I à V, selon la gravité.
Les signes de troubles métaboliques comprennent une élévation des taux sériques des acides aminés, des troubles acido-basiques (généralement avec hyperventilation, alcalose respiratoire-acidose métabolique mixte), des anomalies osmolaires, une hypernatrémie, une hypokaliémie et une hypophosphatémie.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel du coma et de la dysfonction hépatique comprend les pathologies suivantes
Un sepsis Sepsis et choc septique Le sepsis est un syndrome clinique de dysfonctionnement des organes potentiellement mortel provoqué par un dérèglement de la réponse à l'infection. Dans le choc septique, il existe une réduction... en apprendre davantage ou hyperthermie (en particulier chez les nourrissons)
Des pathologies potentiellement traitables de la synthèse de l’urée Troubles du cycle de l'urée Les troubles du cycle de l'urée se manifestent par une hyperammoniémie en situation de catabolisme ou de charge en protéines. Il existe de nombreux types de troubles du cycle de l'urée et connexes... en apprendre davantage (p. ex., le déficit en ornithine transcarbamylase) ou de l' oxydation des acides Revue générale des troubles du métabolisme des acides gras et du glycérol Les acides gras représentent la source d'énergie privilégiée du cœur et une importante source d'énergie pour le muscle squelettique au cours des exercices prolongés. De plus, pendant le jeûne... en apprendre davantage gras (p. ex., la carence systémique en carnitine Déficit en carnitine La carence en carnitine résulte d'un apport insuffisant ou de l'incapacité à synthétiser la carnitine. Celle-ci peut être responsable d'un groupe hétérogène de pathologies. Le métabolisme musculaire... en apprendre davantage , le déficit en déshydrogénase de l’acyl-CoA à chaîne moyenne Déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne (MCADD) Dans ces processus, il existe de nombreuses anomalies héréditaires, qui se manifestent habituellement pendant le jeûne par une hypoglycémie et une acidose métabolique; certaines provoquent des... en apprendre davantage )
Encéphalopathie aiguë causée par un salicylisme Intoxication par l'aspirine et d'autres salicylates L'intoxication par les salicylates peut se traduire par des vomissements, des acouphènes, un syndrome confusionnel, une hyperthermie, une alcalose respiratoire, une acidose métabolique et des... en apprendre davantage , d'autres médicaments (p. ex., le valproate), ou des poisons; encéphalite virale Encéphalites L'encéphalite est une inflammation du parenchyme cérébral, résultant d'une invasion virale directe ou d'une complication immunologique post-infectieuse provoquée par une réaction d'hypersensibilité... en apprendre davantage ou méningo-encéphalite
Des maladies telle que la stéatose idiopathique de la grossesse et la toxicité hépatique des tétracyclines peuvent donner des aspects similaires en microscopie optique.
Pronostic du syndrome de Reye
Le pronostic est lié à la durée de la dysfonction, à la gravité et à la vitesse de progression du coma, à la gravité de l'augmentation de la pression intracrânienne, et à l'importance de l'élévation de l'ammoniac sanguin. Une progression du stade I au stade supérieur est probable lorsque la concentration sanguine initiale d'ammoniac est > 100 mcg/dL (> 60 micromoles/L) et le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) est ≥ 3 s à celui du témoin. Dans les cas mortels, le temps moyen de l'hospitalisation à la mort est de 4 jours. La mortalité est en moyenne de 21%, mais varie de < 2% chez les patients de stade I à > 80% chez les patients de stade IV ou V.
Le pronostic des survivants est habituellement bon, et les récidives sont rares. Cependant, l'incidence des séquelles neurologiques (p. ex., déficience intellectuelle, troubles convulsifs, paralysie des nerfs crâniens, troubles moteurs) peut aller jusqu’à 30% chez les survivants qui ont développé des convulsions ou une posture de décérébration au cours de la maladie.
Traitement du syndrome de Reye
Les mesures de soutien
Le traitement du syndrome de Reye est un traitement de support, avec une attention particulière donnée au contrôle de la pression intracrânienne et de la glycémie, parce que la déplétion en glycogène est fréquente.
Le traitement de l'élévation de la pression intracrânienne comprend l'intubation, l'hyperventilation, la restriction hydrique à 1500 mL/m2/jour, l'élévation de la tête du lit, les diurétiques osmotiques, la surveillance de la pression intracrânienne, et la décompression par craniotomie. La perfusion de glucosé à 10 ou 15% est fréquemment utilisée pour maintenir une glycémie normale. Une coagulopathie peut exiger l'administration de plasma frais congelé ou de vitamine K.
D'autres traitements (p. ex., l'exsanguinotransfusion, l'hémodialyse, le coma barbiturique profond) n'ont pas prouvé leur efficacité, mais sont parfois utilisés.
Points clés
Le syndrome de Reye avec encéphalopathie aiguë et insuffisance hépatique, qui fait généralement suite à une infection virale (en particulier après utilisation des salicylates), est devenu rare depuis que l'utilisation systématique de l'aspirine chez l'enfant a été réduite.
Le diagnostic est un diagnostic d’exclusion des troubles infectieux, toxiques et métaboliques donnant les mêmes manifestations; une biopsie du foie peut permettre de le confirmer.
Le traitement est un traitement de support, en particulier par des mesures visant à réduire l'hypertension intracrânienne.
