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Revue générale des anomalies gastro-intestinales congénitales

Par

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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La plupart des malformations gastro-intestinales se révèlent par une occlusion intestinale néonatale se manifestant en général par des difficultés d'alimentation, une distension abdominale et des vomissements dans le 1er ou 2e jour de vie. Certaines malformations congénitales gastro-intestinales, telles que des malrotations, ont un très bon résultat, alors que d'autres, telles que des hernies diaphragmatiques congénitales, ont un mauvais résultat, avec une mortalité relativement élevée de 10 à 30%.

Un type de malformation digestive souvent observé est l'atrésie, dans laquelle un segment du tube digestif ne se forme ou ne se développe pas normalement. L'atrésie de l'œsophage est l'atrésie digestive la plus fréquente, suivie par les atrésies jéjuno-iléales et duodénales.

La prise en charge immédiate comprend une décompression du tube digestif (par aspiration nasogastrique continue, afin d'éviter les vomissements qui peuvent entraîner une pneumonie par inhalation et pour éviter une aggravation de la distension abdominale à l'origine d'une gêne respiratoire) et le transfert dans un centre de chirurgie néonatale. Il est également vital de maintenir une bonne température corporelle, de prévenir l'hypoglycémie à l'aide de sérum glucosé à 10% avec électrolytes IV et de prévenir et traiter l'acidose et les infections, afin que le nourrisson soit dans les meilleures conditions pour la chirurgie.

Près d'1/3 des nourrissons porteurs d'une malformation gastro-intestinale présentent une malformation congénitale associée (jusqu'à 50% des nourrissons qui ont une hernie diaphragmatique congénitale et jusqu'à 70% de ceux qui sont porteurs d'une omphalocèle), un bilan doit donc être réalisé à la recherche d'anomalies d'autres organes, particulièrement du système nerveux central, du cœur et des reins.

Obstruction digestive haute

Les atrésies et sténoses œsophagiennes, gastriques, duodénales et parfois jéjunales doivent être suspectées lorsqu'un excès de liquide amniotique (hydramnios) est découvert, car de tels obstacles empêchent le fœtus de déglutir et de résorber le liquide amniotique.

Il faut poser une sonde nasogastrique dans l'estomac du nouveau-né dès qu'il est stabilisé au niveau cardiovasculaire après l'accouchement. La présence de grandes quantités de liquide dans l'estomac, en particulier s'il est teinté de bile, est en faveur du diagnostic d'occlusion gastro-intestinale haute tandis que l'impossibilité de passer la sonde nasogastrique dans l'estomac évoque une atrésie de l'œsophage (ou une obstruction nasale [p. ex., atrésie des choanes]).

Obstruction jéjuno-iléale et colique

L'occlusion jéjunale et iléale peut résulter d'une atrésie jéjuno-iléale, d'une malrotation ou d'un iléus méconial. Les principales causes d'occlusion colique sont le syndrome du bouchon méconial ou l'atrésie anale ou colique.

Dans 75% des cas, aucun antécédent maternel d'hydramnios n'existe, car une grande partie du liquide amniotique dégluti peut être absorbée au niveau de l'intestin en amont de l'occlusion. Ces pathologies, en dehors de la malrotation, de la duplication intestinale et de la maladie d'Hirschsprung, se manifestent généralement dans les premiers jours de vie par des difficultés d'alimentation, une distension abdominale et des vomissements qui peuvent être bilieux ou fécaloïdes. Le nouveau-né évacue parfois une petite quantité de méconium au début, mais ensuite n'a plus de selles. La malrotation, la duplication intestinale et la maladie d'Hirschsprung peuvent se manifester dans les premiers jours de vie ou des années plus tard.

L'approche diagnostique générale et la prise en charge pré-opératoire sont les suivantes:

  • Ne rien donner par la bouche

  • Poser une sonde nasogastrique pour éviter une distension intestinale ou une possible aspiration de vomissements

  • Correction des troubles hydro-électrolytiques

  • Effectuer une rx abdominale sans préparation

  • Effectuer un lavement baryté pour visualiser l'anatomie (le lavement peut également soulager l'obstruction en cas de syndrome du bouchon méconial ou en cas d'iléus méconial)

En cas de maladie d'Hirschsprung, une biopsie rectale est nécessaire.

Anomalies de fermeture de la paroi abdominale

Plusieurs malformations congénitales touchent la paroi abdominale (p. ex., omphalocèle, gastroschisis), permettant la protrusion des viscères à travers le défaut.

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