L'iléus méconial est le plus souvent une manifestation précoce de la mucoviscidose Mucoviscidose La mucoviscidose est une maladie héréditaire des glandes exocrines, touchant essentiellement le tube digestif et l'appareil respiratoire. Elle entraîne une pneumopathie chronique, une insuffisance... en apprendre davantage 
, qui entraîne une viscosité extrême des sécrétions du tube digestif adhérant à la muqueuse intestinale. L'iléus méconial est la première manifestation clinique de la mucoviscidose dans 10 à 20% des cas. Parmi les nourrissons qui ont un iléus méconial, 80 à 90% ont une mucoviscidose.
L'obstruction se produit au niveau de l'iléon terminal (contrairement à l'obstruction du côlon dû à syndrome du bouchon méconial Syndrome du bouchon méconial Le syndrome du bouchon méconial est une obstruction du côlon par un méconium épais. Le diagnostic est basé sur le lavement baryté et parfois, il faut rechercher une maladie d'Hirschsprung. Le... en apprendre davantage ), et peut être diagnostiquée par une échographie anténatale. En aval de l'obstruction, le côlon est rétréci et vide ou contient des petits amas de méconium desséché. Le colon, relativement vide et de petit calibre du fait de sa non utilisation, est appelé microcolon.
Complications de l'iléus méconial
Environ 50% des cas sont compliqués par une malrotation Malrotation intestinale La malrotation intestinale est due à une mauvaise réintégration de l'intestin dans l'abdomen pendant le développement intra-utérin. Le diagnostic repose sur la rx abdominale. Le traitement est... en apprendre davantage 
, une atrésie intestinale ou une perforation Perforation aiguë du tube digestif Toute partie du tube digestif peut se perforer, libérant du contenu digestif, gastrique, intestinal ou colique, dans l'espace péritonéal. Les causes varient. Les symptômes apparaissent brutalement... en apprendre davantage 
. Les anses distendues de l'intestin grêle peuvent s'enrouler les unes autour des autres jusqu'à la formation d'un volvulus in utero. Si l'intestin perd ses apports vasculaires et présente un infarctus, on observe une péritonite méconiale stérile. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d' atrésie intestinale Atrésie jéjuno-iléale L'atrésie jéjuno-iléale est caractérisée par une interruption d'une partie de l'intestin grêle. Le diagnostic repose sur la rx abdominale. Le traitement est la réparation chirurgicale. (Voir... en apprendre davantage 
. Les nourrissons présentant un iléus méconial sont également exposés à un risque accru de cholestase Cholestase néonatale La cholestase est un dysfonctionnement de la sécrétion de bilirubine par le foie, entraînant une hyperbilirubinémie conjuguée et un ictère. Elle a nombreuses causes, qui sont identifiées par... en apprendre davantage .
Symptomatologie de l'iléus méconial
Après la naissance, contrairement aux nouveau-nés normaux, les nourrissons qui ont un iléus méconial ne parviennent pas à éliminer le méconium au cours des 12 à 24 premières heures. Ils ont des signes d'occlusion intestinale, y compris des vomissements qui peuvent être bilieux et une distension abdominale. Les anses intestinales distendues peuvent être parfois palpées à travers la paroi abdominale et avoir une consistance pâteuse caractéristique. La péritonite méconiale avec détresse respiratoire et ascite peut être secondaire à une perforation (1 Référence pour la symptomatologie L'iléus méconial correspond à l'obstruction de l'iléon terminal par un méconium anormalement épais; il est observé le plus souvent chez le nouveau-né porteur d'une mucoviscidose. L'iléus méconial... en apprendre davantage ).
Référence pour la symptomatologie
1. Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn. Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019. doi: 10.1542/neo.20-1-e12
Diagnostic de l'iléus méconial
Rx sans préparation
Si elle est positive, tests de la mucoviscidose
L'échographie anténatale peut détecter des modifications évocatrices de la mucoviscidose et de l'iléus méconial (p. ex., intestin dilaté, polyhydramnios), mais ces anomalies ne sont pas spécifiques.
Le diagnostic d'iléus méconial est évoqué chez le nouveau-né présentant des signes d'occlusion intestinale, en particulier en cas d'antécédents familiaux de mucoviscidose. Il faut pratiquer des rx abdominales sans préparation, qui montrent des anses intestinales dilatées; cependant, les niveaux liquidiens peuvent être absents. Un aspect en "bulle de savon " ou en "verre dépoli" lié à de petites bulles d'air mêlées au méconium permet le diagnostic de l'iléus méconial. En cas de péritonite méconiale, des opacités méconiales calcifiées peuvent border la surface péritonéale et même le scrotum. Un lavement avec un contraste hydrosoluble révèle un microcôlon avec une obstruction de l'iléon terminal.
Les malades présentant un iléus méconial doivent être testés à la recherche d'une mucoviscidose Diagnostic La mucoviscidose est une maladie héréditaire des glandes exocrines, touchant essentiellement le tube digestif et l'appareil respiratoire. Elle entraîne une pneumopathie chronique, une insuffisance... en apprendre davantage .
Traitement de l'iléus méconial
Lavement baryté
Parfois, intervention chirurgicale
L'occlusion peut être levée dans les cas non compliqués (c'est-à-dire, sans perforation, volvulus ou atrésie) avec ≥ 1 ou plusieurs lavements composés de produit de contraste rx dilué (p. ex., gastrografine) parfois avec de la N-acétylcystéïne sous radioscopie; un produit de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.
Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements à la N-acétylcystéïne des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.
