Le syndrome d'activation des macrophages est une lymphohistiocytose hémophagocytaire associée à une arthrite juvénile idiopathique (AJI, en particulier l'arthrite juvénile idiopathique systémique) et à plusieurs autres maladies rhumatologiques systémiques (en particulier le lupus érythémateux disséminé et la maladie de Still de l'adulte). Le diagnostic est clinique. Le traitement comprend des médicaments pour la maladie rhumatismale sous-jacente et, dans l’arthrite juvénile idiopathique systémique, des corticostéroïdes à forte dose.
Le syndrome d'activation des macrophages (Macrophage activation syndrome, MAS) est un orage cytokinique dévastateur menaçant le pronostic vital, provoqué par une expansion incontrôlée des macrophages et des lymphocytes T. Il est observé chez 10% des enfants atteints d'arthrite juvénile idiopathique systémique (1).
Référence générale
1. Ravelli A, Grom AA, Behrens EM, Cron RQ. Macrophage activation syndrome as part of systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, genetics, pathophysiology and treatment. Genes Immun. 2012;13(4):289-298. doi:10.1038/gene.2012.3
Symptomatologie du syndrome d'activation des macrophages
Caractéristiques du syndrome d'activation des macrophages
Fièvre élevée et sans rémission
Hépatosplénomégalie
Adénopathies généralisées
Exanthème
Manifestations hémorragiques
Dysfonctionnement du système nerveux central (y compris convulsions et coma)
Le choc
Diagnostic du syndrome d'activation des macrophages
L'anamnèse et l'examen clinique
Critères cliniques
Le diagnostic du syndrome d’activation macrophagique nécessite un indice élevé de suspicion clinique, en particulier chez les patients atteints de maladies rhumatologiques systémiques existantes telles que le lupus érythémateux disséminé ou l’arthrite juvénile idiopathique. Les critères de classification ont été élaborés principalement à des fins de recherche, mais sont souvent utilisés par les cliniciens pour aider à établir le diagnostic (1).
Le syndrome d’activation macrophagique peut être difficile à distinguer de l’arthrite juvénile idiopathique systémique active, car les deux affections partagent de nombreuses caractéristiques cliniques qui se chevauchent. Les caractéristiques qui aident à distinguer le syndrome d'activation des macrophages de l'arthrite juvénile idiopathique systémique comprennent une fièvre sans rémission (contrairement à la fièvre quotidienne de l'arthrite juvénile idiopathique), une éruption cutanée constante (contrairement à l'éruption transitoire de l'arthrite juvénile idiopathique systémique), des manifestations hémorragiques, des convulsions, un coma et un choc. Malgré une inflammation systémique marquée, la vitesse de sédimentation est paradoxalement basse en raison de faibles taux de fibrinogène.
Les critères de classification qui aident à établir le diagnostic du syndrome d’activation macrophagique chez les patients qui ont une arthrite juvénile idiopathique comprennent les patients ayant un taux de ferritine > 684 ng/mL (> 684 mcg/L) plus n'importe lequel de 2 des critères suivants (1):
Plaquettes ≤ 181 000/mcL (≤ 181 × 109/L)
Aspartate aminotransférase > 48 unités/L (> 0,80 microkat/L)
Triglycérides > 156 mg/dL (> 1,76 mmol/L)
Fibrinogène ≤ 360 mg/dL (≤ 10,58 g/L)
Référence pour le diagnostic
1. Ravelli A, Minoia F, Davì S, et al. 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: A European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Arthritis Rheumatol. 2016;68(3):566-576. doi:10.1002/art.39332
Traitement du syndrome d'activation des macrophages
Corticostéroïdes à forte dose
Autres agents immunosuppresseurs
Aucun consensus n'existe concernant un traitement spécifique.
Le syndrome d'activation des macrophages peut bien réagir à un traitement efficace de la maladie rhumatismale sous-jacente.
Le traitement de ce syndrome comme complication de l'arthrite juvénile idiopathique systémique ou du lupus érythémateux disséminé comprend habituellement des corticostéroïdes à forte dose et peut comprendre d'autres médicaments (p. ex., cyclosporine, inhibiteurs de l'interleukine [IL]-1, inhibiteurs de Janus kinase, emapalumab) (1).
Référence pour le traitement
1. Baldo F, Erkens RGA, Mizuta M, et al. Current treatment in macrophage activation syndrome worldwide: a systematic literature review to inform the METAPHOR project. Rheumatology (Oxford). Published online July 26, 2024. doi:10.1093/rheumatology/keae391
Pronostic du syndrome d'activation des macrophages
Le syndrome d'activation des macrophages a un taux de mortalité élevé en raison d'une défaillance multiviscérale.
