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Syndrome de Brugada

Par

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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Le syndrome de Brugada est un trouble héréditaire de l'électrophysiologie cardiaque cause d'un risque accru de syncope et de mort subite.

Différentes mutations sont possibles, la plupart affectant le gène SCN5A qui code la sous-unité alpha du canal Na voltage-dependant. Typiquement, les patients n'ont pas de cardiopathie structurelle. Néanmoins, des relations avec d'autres maladies cardiaques génétiques et des cardiopathies acquises sont de plus en plus reconnues, comme l'est le chevauchement avec le syndrome du syndrome long QT de type 3 et avec la dysplasie arythmogène ventriculaire droite.

Chez certains patients, le syndrome de Brugada n'a aucune expression clinique. Cependant, chez beaucoup de patients, il induit des syncopes ou des morts subites par tachycardie ventriculaire et fibrillation ventriculaire polymorphe. Les événements surviennent plus souvent la nuit et ne sont habituellement pas liés à l'exercice. Des événements peuvent également être provoqués par la fièvre et par certains médicaments y compris les bloqueurs des canaux du Na, les bêta-bloqueurs, les antidépresseurs tricycliques, le lithium et la cocaïne.

Diagnostic

  • Électrocardiographie (ECG)

  • Anamnèse familiale

Le diagnostic doit être évoqué en cas d'arrêt cardiaque ou de syncope inexpliqués ou d'antécédents familiaux de ce syndrome. Le rôle des tests électrophysiologiques est actuellement incertain et est débattu.

Le diagnostic initial du syndrome de Brugada est basé sur un tracé ECG caractéristique, le tracé de Brugada de type 1(voir figure Type ECG de Brugada de type 1). L'aspect caractéristique de l'ECG (tracé de Brugada de type 1) comporte une élévation du segment ST en V1 et V2 (impliquant parfois V3) qui explique que le complexe QRS dans ces dérivations ressemble à un bloc de branche droit. Le segment ST est arrondi et descend pour produire une inversion de l'onde T. Les degrés moindres de ces aspects (tracé ECG de Brugada de type 2 et le type 3) ne sont pas considérés comme diagnostiques. L'aspect type 2 et type 3 peut évoluer en type 1 spontanément, en cas de fièvre ou en réponse à des médicaments. Ce dernier est la base d'un test diagnostique utilisant habituellement l'ajmaline ou le procaïnamide.

ECG Brugada Type 1

Élévation évidente du point J avec aspect arrondi du segment ST, menant à une inversion de l'onde T dans les dérivations V1 et V2.

ECG Brugada Type 1

Traitement

  • Cardioverteur-défibrillateur implantable

Les patients qui ont à la présentation des syncopes et les patients réanimés après un arrêt cardiaque doivent être appareillés avec un cardioverteur-défibrillateur implantable.

Le traitement optimal du syndrome de Brugada diagnostiqué sur des modifications de l'ECG et sur une anamnèse familiale est mal défini, mais on sait que ces patients sont à risque accru de mort subite.

Médicaments mentionnés dans cet article

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LITHOBID
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