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Maladie de Paget du mamelon

(Maladie de Paget du mamelon)

Par

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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La maladie de Paget est une variété rare de carcinome qui se manifeste par une plaque eczématiforme ou psoriasiforme du mamelon et de l'aréole. Elle est due à l'extension à l'épiderme d'un adénocarcinome ductal du sein.

La maladie de Paget du mamelon ne doit pas être confondue avec la maladie métabolique osseuse également appelée maladie de Paget. Dans la maladie de Paget du mamelon des métastases sont souvent présentes au moment du diagnostic.

La maladie de Paget du mamelon peut également avoir d'autres localisations, le plus souvent l'aine ou la région péri-anale (maladie de Paget extra-mammaire). La maladie de Paget extramammaire est un adénocarcinome rare qui peut provenir des glandes apocrines de la peau ou d'un cancer de la vessie, de l'anus ou du rectum.

Diagnostic

  • Biopsie

La rougeur, le suintement et l'aspect croûteux produisent un aspect proche de la dermatite, mais il convient de suspecter un carcinome parce que la lésion est fortement margée, unilatérale, et ne répond pas au traitement topique. La biopsie montre une image histologique caractéristique.

Cette tumeur étant associée à un cancer sous-jacent, une évaluation systémique (p. ex., anamnèse et examen clinique, dépistage du cancer adapté à l'âge, imagerie) est nécessaire.

Traitement

  • Traitement de la tumeur sous-jacente

  • Excision du complexe mamelon-aréole

Le traitement de la maladie de Paget du mamelon implique un traitement du cancer du sein approprié pour les tumeurs sous-jacentes découvertes et comprend une excision large du complexe mamelon-aréolaire. Si aucun cancer du sein sous-jacent n'est détecté, une mastectomie ou une résection du complexe aréolo-mamelonnaire suivie d'un traitement par radiothérapie peut être réalisée.

Le traitement de la maladie de Paget extramammaire peut également impliquer l'ablation de la lésion cutanée sus-jacente, en utilisant des thérapies topiques (p. ex., 5-fluorouracile topique, imiquimod, thérapie photodynamique), radiothérapie, chirurgicalement ou par ablation au laser CO2. Un bilan approfondi pour exclure un cancer interne doit être effectuée.

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