Une lésion bulleuse correspond à une collection liquidienne ≥ 10 mm de diamètre.
Il existe deux variantes cliniques de la maladie à IgA linéaire, la forme bulleuse de l'enfance et la maladie à IgA linéaire de l'adulte. Elles diffèrent cliniquement de façon mineure, mais leurs profils d'immunofluorescence sont identiques. Les auto-anticorps IgA ciblent plusieurs antigènes au sein de la jonction dermo–épidermique.
Les infections et les pénicillines déclenchent plus d'un quart des cas infantiles et adultes. La vancomycine, le diclofénac, les AINS, le captopril et le lithium ont également été mis en cause. Le risque de maladie à IgA linéaires est augmenté en cas de maladie intestinale inflammatoire Revue générale des maladies intestinales inflammatoires chroniques Les maladies intestinales inflammatoires, qui comprennent la maladie de Crohn et la rectocolite ulcéro-hémorragique et les colites non classées sont des maladies récidivantes caractérisées par... en apprendre davantage (éventuellement avec une physiopathologie associée qui implique la génération d'auto-anticorps) ou des cancers lymphoprolifératifs (chez les adultes) mais pas d'autres maladies auto-immunes.
Symptomatologie de la maladie à IgA linéaire
Dans la maladie à IgA linéaires, les lésions bulleuses cutanées ou vésiculeuses prennent fréquemment une disposition en bouquets (herpétiformes). Chez le jeune enfant, le visage et le périnée sont souvent impliqués, et les lésions se propagent souvent aux membres, au tronc, aux mains, aux pieds et au cuir chevelu. Chez les adultes, le tronc est presque toujours impliqué, et le cuir chevelu, le visage et les membres sont souvent touchés. Les lésions sont généralement prurigineuses mais peuvent être brûlantes. L'atteinte muqueuse est fréquente dans les deux groupes d'âge; les milia ne sont pas caractéristiques.
Diagnostic de la maladie à IgA linéaires
Biopsie cutanée et immunofluorescence directe
Le diagnostic de maladie à immunoglobulines A linéaires est confirmé par une biopsie de la peau et l'immunofluorescence directe. Les caractéristiques histologiques ne sont pas spécifiques, mais l'immunofluorescence directe montre des IgA déposées le long de la zone de la membrane basale de manière linéaire.
Traitement de la maladie à IgA linéaire
Sevrage des médicaments responsables
En cas de maladie bénigne, corticostéroïdes topiques
Chez les enfants, érythromycine
La maladie d'origine médicamenteuse peut être traitée uniquement par le sevrage du médicament responsable.
Une maladie bénigne peut être traitée par des corticostéroïdes locaux. L'érythromycine orale peut être utilisée chez les enfants. La dapsone et les sulfamides (avec les doses et les précautions similaires à celles de la dermatite herpétiforme Traitement La dermatite herpétiforme est une éruption cutanée prurigineuse papulovésiculaire chronique auto-immune qui est fortement associée à la maladie cœliaque. Les signes typiques sont des épisodes... en apprendre davantage ) et la colchicine sont des alternatives à tous les âges. Souvent, les lésions cutanées répondent avant les lésions muqueuses. Une rémission spontanée se produit chez la plupart des patients après 3 à 6 ans.