Le lichen plan est une éruption inflammatoire, récidivante, prurigineuse, faite de discrètes petites papules polygonales violacées qui peuvent confluer en plaques rugueuses, squameuses, souvent accompagnées de lésions buccales et/ou génitales. Le diagnostic est habituellement clinique et confirmé par une biopsie cutanée. Le traitement nécessite généralement des corticostéroïdes topiques ou en injections intralésionnelles. Les cas sévères peuvent justifier une photothérapie ou des corticostéroïdes, des rétinoïdes ou des immunosuppresseurs systémiques.
Étiologie du lichen plan
La physiopathologie du lichen plan serait une réaction auto-immune par médiation des lymphocytes T contre les kératinocytes épithéliaux basaux chez des personnes ayant une prédisposition génétique. Les médicaments (en particulier les bêta-bloqueurs, les AINS, les inhibiteurs de l'ECA, les sulfonylurées, l'or, les antipaludéens, la pénicillamine et les thiazides) peuvent déclencher un lichen plan; le lichen plan d'origine médicamenteuse (parfois appelé éruption lichénoïde médicamenteuse) peut ne pas être différenciable d'un lichen plan non médicamenteux ou peut avoir un aspect plus eczématiforme.
Des associations du lichen plan oral avec les hépatites (infection par l'hépatite B, vaccin contre l'hépatite B et en particulier l'insuffisance hépatique induite par l'hépatite C) et la cholangite biliaire primitive (anciennement appelée cirrhose biliaire primitive) ont été rapportées.
Symptomatologie du lichen plan
Les lésions caractéristiques sont des papules et des plaques violacées, prurigineuses, polygonales, à sommet plat. L'érythème peut sembler plus violet ou brun sur une peau foncée que sur une peau claire. Les lésions initiales ont un diamètre de 2 à 4 mm, des contours polygonaux et un reflet brillant à jour frisant.
Elles sont habituellement symétriques, siégeant le plus souvent sur la face antérieure des poignets, sur les jambes, le tronc, le gland et les muqueuses buccales et vaginales, mais peuvent être étendues. Le visage est rarement atteint. Le début peut être brutal ou progressif.
Les enfants sont rarement touchés.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
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Image provided by Thomas Habif, MD.
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Pendant la phase aiguë, de nouvelles papules peuvent apparaître au niveau d'une petite blessure cutanée (phénomène de Koebner), telle qu'une érosion superficielle. Les lésions peuvent fusionner ou se modifier avec le temps, devenant hyperpigmentées, atrophiques, hyperkératosiques (lichen plan hypertrophique) ou vésiculobulleuses. Bien que prurigineuses, les lésions sont rarement excoriées ou croûteuses. L'atteinte du cuir chevelu se manifeste par une alopécie cicatricielle en plaques (lichen plan [lichen planopilaris]).
La muqueuse orale est atteinte dans 50% des cas; des lésions orales peuvent survenir en l'absence de lésions cutanées. Des lésions linéaires réticulées, en dentelle, blanc bleutées (stries de Wickham) sont un signe distinctif de lichen plan oral, en particulier des muqueuses buccales. Les muqueuses gingivales et des bords de la langue, dans les zones édentées peuvent également être atteints. Une forme érosive de lichen plan est possible, avec des ulcérations buccales récidivantes, superficielles, souvent douloureuses, qui peuvent évoluer vers une transformation néoplasique en cas de persistance prolongée (rare). L'évolution chronique, où alternent poussées et rémissions, est fréquente.
Les muqueuses vulvaires ou vaginales sont souvent atteintes. Jusqu'à 50% des femmes qui ont des atteintes au niveau de la muqueuse buccale ont un lichen plan vulvaire de découverte fortuite. Chez l'homme, l'atteinte des organes génitaux est fréquente, en particulier au niveau du gland.
Les ongles sont atteints dans une proportion allant jusqu'à 10% des cas. Les aspects cliniques sont variables, avec une anomalie de coloration du lit unguéal, des stries longitudinales et un amincissement latéral, voire une perte complète de l'ongle et de sa matrice, avec une fusion cicatricielle du repli sus-unguéal proximal dans le lit unguéal (formation d'un ptérygion).
Diagnostic du lichen plan
Bilan clinique
Biopsie
Bien que le diagnostic de lichen plan soit suggéré par l'aspect des lésions, des lésions similaires peuvent résulter de tous les troubles papulosquameux, du lupus érythémateux cutané, d'une syphilis secondaire, entre autres.
Le lichen plan oral ou vaginal peut ressembler à la leucoplasie, et les lésions orales doivent également être distinguées des candidoses, des carcinomes, de aphtes, du pemphigus, du pemphigoïde cicatricielle muqueux, de l'érythème polymorphe chronique.
Typiquement, une biopsie est réalisée.
Lorsqu'un lichen plan est diagnostiqué, des examens de laboratoire pour la recherche de dysfonctionnement du foie, y compris les sérologies des hépatites B et C doivent être envisagés.
Traitement du lichen plan
Traitements locaux
Traitements systémiques
Parfois, luminothérapie
Le lichen plan asymptomatique ne requiert aucun traitement. Les médicaments suspectés de déclencher un lichen plan doivent être arrêtés; des semaines ou des mois après que le médicament incriminé ait été arrêté sont nécessaires pour que les lésions disparaissent.
Traitements locaux
Peu d'études contrôlées ont évalué les traitements du lichen plan. Les options diffèrent selon la topographie et la gravité de la pathologie.
La plupart des lichens plans du tronc ou des extrémités peuvent être traités par des agents locaux. Les corticostéroïdes locaux sont le traitement de première intention dans la plupart des cas des formes localisées. Les pommades ou les crèmes cortisonées de très forte activité (p. ex., clobétasol, fluocinonide) peuvent être utilisées sur les lésions les plus épaisses des extrémités; des corticostéroïdes de faible puissance (p. ex., hydrocortisone, désonide) peuvent être utilisés sur le visage, l'aine et les aisselles. Comme toujours, chaque cure doit être limitée afin de réduire le risque d'atrophie cortisonique. La puissance peut être augmentée en réalisant une occlusion par film de polyéthylène ou de flurandrénolide.
Des injections intralésionnelles de corticostéroïdes (acétonide de triamcinolone diluée avec du sérum physiologique à 5 ou 10 mg/mL) peuvent être utilisées toutes les 4 semaines pour les plaques hyperkératosiques, les lésions du cuir chevelu et celles qui résistent aux autres traitements.
Traitements et photothérapie systémiques
Le traitement local n'est pas utilisable dans le lichen plan généralisé; des médicaments oraux ou la photothérapie sont donc utilisés. Les corticostéroïdes oraux (p. ex., prednisone 20 mg 1 fois/jour pendant 2 à 6 semaines) suivis par une diminution progressive, peuvent être utilisés pour les cas graves. La maladie peut récidiver à l'arrêt du traitement; mais les corticostéroïdes ne doivent pas être utilisés au long cours.
Les rétinoïdes par voie orale (p. ex., acitrétine) sont indiqués dans les cas réfractaires. La luminothérapie utilisant du psoralène plus des ultraviolets A (PUVA) ou des UV B à bande étroite est une alternative aux traitements par voie orale, notamment s'ils ont échoué ou sont contre-indiqués.
En fonction des rapports de cas et des séries de cas, d'autres options systémiques peuvent comprendre la griséofulvine, la cyclosporine, la dapsone, l'hydroxychloroquine et l'azathioprine. Les données d'observation sont également en faveur de l'utilisation de l'aprémilast (un inhibiteur de la phosphodiestérase-4 utilisé pour traiter le psoriasis) (1).
Il existe également des rapports de résultats favorables lors de l'utilisation hors AMM d'inhibiteurs de l'IL-17, de l'IL-23 et du facteur de nécrose tumorale (TNF) dans la prise en charge du lichen plan (2).
Lichen plan
Le traitement du lichen plan oral diffère légèrement du traitement des autres zones touchées. La lidocaïne visqueuse peut soulager les symptômes des ulcères érosifs; les muqueuses inflammatoires peuvent absorber de grandes quantités, la dose ne doit donc pas dépasser 200 mg (p. ex., 10 mL d'une solution à 2%) ou 4 mg/kg (chez les enfants) 4 fois/jour. Le tacrolimus à 0,1% appliqué 2 fois/jour peut induire une rémission durable, mais les données sont limitées.
D'autres options thérapeutiques comprennent les corticostéroïdes locaux (sur une base adhésive), intralésionnels et systémiques.
Le lichen plan érosif buccal peut réagir à la dapsone, à l'hydroxychloroquine, ou aux collutoires à la cyclosporine. Des bains de bouche à la cyclosporine peuvent également être utiles.
Références pour le traitement
1. Viswanath V, Joshi P, Dhakne M, et al: Evaluation of the efficacy and safety of apremilast in the management of lichen planus. Clin Cosmet Investig Dermatol 15:2593-2600, 2022. doi: 10.2147/CCID.S390591
2. Mital R, Gray A, Minta A, et al: Novel and off-label biologic use in the management of hidradenitis suppurativa, pyoderma gangrenosum, lichen planus, and seborrheic dermatitis: A narrative review. Dermatol Ther (Heidelb) 13(1):77–94, 2023. doi: 10.1007/s13555-022-00860-5
Pronostic du lichen plan
De nombreux cas guérissent sans traitement, probablement parce que le facteur déclenchant n'est plus présent. Les récidives après des années peuvent être dues à une réexposition à l'élément déclencheur ou à certaines modifications du mécanisme déclenchant.
Le lichen plan vulvovaginal peut être chronique et réfractaire au traitement, entraînant une diminution de la qualité de vie et des escarres vaginales ou vulvaires.
Les lésions de la muqueuse buccale persistent habituellement à vie.
Points clés
Le lichen plan est supposé être une maladie auto-immune survenant chez des patients qui ont une prédisposition génétique, mais qui peut être causé par des médicaments ou être associé à des troubles tels que l'hépatite C.
Le lichen plan se caractérise par des papules prurigineuses récurrentes polygonales, à sommet plat, violacées, qui peuvent se fondre en plaques.
Des lésions buccales et génitales peuvent se développer, devenir chroniques et entraîner une maladie.
Diagnostiquer le lupus plan en fonction de l'aspect clinique et, si nécessaire, de la biopsie.
Traiter le lichen plan par des corticostéroïdes topiques ou injectés.
Traiter le lichen plan généralisé par des médicaments oraux ou la photothérapie.
