Les malformations lymphatiques sont le plus souvent présentes à la naissance ou se développent au cours des 2 premières années.
Les lésions sont habituellement jaunâtres, parfois rougeâtres ou violacées, du fait de la présence de petits vaisseaux sanguins associés. La ponction de la lésion ramène un liquide incolore ou teinté de sang.