Les malformations vasculaires lymphatiques sont des anomalies congénitales bénignes du système lymphatique, caractérisées par un développement anormal et une dilatation des vaisseaux lymphatiques, entraînant des lésions vasculaires kystiques localisées ou diffuses.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Les malformations lymphatiques sont le plus souvent présentes à la naissance ou se développent au cours des 2 premières années. Elles sont principalement observées au niveau de la tête et du cou, mais aussi dans les régions axillaires et médiastinales (1). Elles peuvent survenir de manière sporadique ou faire partie d'un syndrome qui comprend également des malformations des vaisseaux sanguins, comme dans les syndromes de Klippel-Trenaunay, CLOVES (congenital lipomatous overgrowth, vascular malformations, epidermal nevi, spinal/skeletal anomalies/scoliosis) et CLAPO (capillary vascular malformation of the lower lip, lymphatic malformations of the head and neck, asymmetry, and partial or generalized overgrowth).
Image courtoisie de Karen McKoy, MD.
Les lésions sont habituellement jaunâtres, parfois rougeâtres ou violacées, du fait de la présence de petits vaisseaux sanguins associés. La ponction de la lésion ramène un liquide incolore ou teinté de sang.
Référence
1. International Society for the Study of Vascular Anomalies. 2025 ISSVA Classification. Accessed July 15, 2025.
Diagnostic des malformations lymphatiques
Principalement l'anamnèse et l'examen clinique
Le diagnostic des malformations lymphatiques est fait par la clinique et l'échographie ou l'IRM car le diagnostic différentiel clinique peut être large.
Traitement des malformations lymphatiques
Habituellement inutile
sclérothérapie
Le traitement des malformations lymphatiques n'est habituellement pas nécessaire.
Selon la taille, l'étendue et les symptômes de la lésion, la sclérothérapie est le traitement de première ligne des malformations lymphatiques problématiques.
