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Syndrome POEMS

(Syndrome de Crow-Fukase; maladie de Takatsuki; syndrome PEP)

Par

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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Le syndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes) comprend une insuffisance polyendocrinienne non auto-immunitaire.

Le syndrome POEMS est probablement provoqué par des Ig circulantes dans le contexte d'un trouble plasmocytaire. Les cytokines circulantes (interleukine 1-beta, interleukine 6), le vascular endothelial growth factor, et le tumor necrosis factor-alpha sont également augmentés.

Les patients présentent les signes suivants:

  • Hépatomégalie

  • Hypogonadisme

  • Diabète de type 2

  • Hypothyroïdie primaire

  • Insuffisance surrénalienne (maladie d'Addison)

  • Excédents de production d'anticorps monoclonaux IgA et IgG par des plasmocytomes

  • Anomalies cutanées (p. ex., hyperpigmentation, épaississement du derme, hirsutisme, angiomes, hypertrichose)

  • Lésions osseuses ostéoclastiques

  • Gammapathie monoclonale

D'autres symptômes du syndrome POEMS peuvent être présents dont des œdèmes, une ascite, un épanchement pleural, un œdème papillaire ou de la fièvre. Environ 15% des patients qui ont un syndrome POEMS ont une maladie de Castleman associée (un trouble lymphoprolifératif, dont certaines formes sont associées à une infection par le VIH ou l'herpèsvirus humain 8).

Comme d'autres syndromes dont la physiopathologie est inconnue, le syndrome POEMS est diagnostiqué grâce à la constellation des signes et manifestations cliniques. Le critère diagnostique associe la présence d'une polynévrite et d'une paraprotéinémie monoclonale et 2 manifestations parmi les anomalies liées à la maladie.

Traitement

  • Radiothérapie

  • Chimiothérapie avec ou sans transplantation de cellules-souches hématopoïétiques

Le traitement du syndrome POEMS comprend une radiothérapie ou une chimiothérapie pour les lesions osseuses ou une atteinte médullaire parfois suivies d'une transplantation de cellules-souches autologues de moelle osseuse (1). La survie à cinq ans est d'environ 60%.

Références pour le traitement

  • 1. Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 92:814–829, 2017. doi: 10.1002/ajh.24802

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