La glomérulonéphrite post-infectieuse se manifeste après une infection, habituellement une infection à streptocoque bêta-hémolytique de groupe A de souche néphritogène. Le diagnostic est suggéré par l'anamnèse et l'analyse d'urine et confirmé par un abaissement du complément et parfois par la présence d'anticorps anti-bactériens. Le traitement est un traitement de support. Le pronostic est excellent.
Étiologie des glomérulonéphrites post-infectieuses
La glomérulonéphrite post-infectieuse, un syndrome néphritique, est la cause la plus fréquente de maladies glomérulaires chez l'enfant entre 5 et 15 ans; elle est rare chez l'enfant < 2 ans et peu fréquente chez l'adulte de > 40 ans.
La plupart des cas sont provoqués par des souches de streptocoques néphritogènes bêta-hémolytiques du groupe A, notamment de type 12 (qui provoquent des pharyngites) et du type 49 (à l'origine de l'impétigo); on estime que 5 à 10% des patients qui présentent une pharyngite streptococcique et environ 25% de ceux qui présentent un impétigo développent une glomérulonéphrite post-infectieuse. Une période de latence de 6 à 21 jours entre l'infection et l'apparition de la glomérulonéphrite est typique, mais la latence peut se prolonger jusqu'à 6 semaines.
Les agents pathogènes moins fréquemment en cause comprennent bactéries non streptococciques, virus, parasites, rickettsies et champignons (voir tableau Causes de glomérulonéphrite). L'endocardite bactérienne et les infections sur dérivation (shunt) ventriculo-auriculaire sont d'autres maladies importantes au cours desquelles une glomérulonéphrite post-infectieuse peut se développer; les shunts ventriculopéritonéaux sont plus résistants à l'infection.
Le mécanisme physiopathologique est inconnu, mais les antigènes microbiens sont supposés se lier à la membrane basale glomérulaire et activer initialement la voie alterne du complément à la fois directement et via une interaction avec des anticorps circulants, entraînant une lésion glomérulaire qui peut être localisée ou diffuse. Sinon, des complexes immuns circulants pourraient précipiter sur la membrane basale glomérulaire.
Symptomatologie de la glomérulonéphrite post-infectieuse
La symptomatologie va d'une hématurie asymptomatique (dans environ 50% des cas), associée à une protéinurie peu importante, à un tableau complet de néphrite associant hématurie microscopique ou macroscopique (couleur "cola", brune, noirâtre ou franchement hémorragique), protéinurie (parfois de niveau néphrotique), oligurie, œdèmes, HTA et insuffisance rénale. La fièvre est inhabituelle et évoque une infection persistante.
L'insuffisance rénale qui entraîne une surcharge liquidienne avec insuffisance cardiaque et HTA sévère ou requérant une dialyse touche 1 à 2% des patients.
Rarement, le syndrome néphrotique peut persister après la résolution d'une maladie grave.
Les manifestations cliniques de la glomérulonéphrite post-infectieuse non streptococcique peuvent simuler d'autres troubles (p. ex., polyartérite noueuse, emboles rénaux, néphrite interstitielle aiguë induite par des antibiotiques).
Diagnostic de la glomérulonéphrite post-infectieuse
Preuves cliniques d'infection récente
Analyse d'urine montrant généralement des globules rouges dysmorphiques, cylindres de globules rouges, une protéinurie, des globules blancs et des cellules tubulaires rénales
Souvent hypocomplémentémie
La glomérulonéphrite post-infectieuse streptococcique est évoquée par des antécédents de pharyngite ou d'impétigo et par des symptômes typiques de glomérulonéphrite post-infectieuse ou de résultats fortuits sur l'analyse d'urine. La mise en évidence de l'hypocomplémentémie est essentiellement confirmatoire.
Les tests sont effectués pour confirmer le diagnostic et dépendent des signes cliniques. L'antistreptolysine O (ASLO), l'antihyaluronidase et les anticorps anti-désoxyribonucléase (anti-DNAse) sont couramment mesurés. La créatininémie et les taux du complément (C3 et CH50 [l'activité du complément hémolytique total]) sont également habituellement mesurés; cependant, en cas de signes cliniques typiques, certains examens peuvent être omis. Parfois, d'autres tests sont effectués. La biopsie confirme le diagnostic mais est rarement nécessaire.
L'antistreptolysine O (ASLO), dont le dosage est la méthode de dépistage la plus fréquente de l'infection streptococcique récente, augmente et reste élevée pendant plusieurs mois chez près de 75% des patients atteints d'une pharyngite et chez environ 50% des patients présentant un impétigo, mais n'est pas spécifique. Le test streptozyme, qui mesure en outre l'antihyaluronidase, l'antidésoxyribonucléase ainsi que d'autres taux, détecte 95% des pharyngites streptococciques récentes et 80% des infections cutanées.
L'analyse d'urine révèle typiquement une protéinurie (0,5 à 2 g/m2/jour); des globules rouges dysmorphiques; des globules blancs; des cellules tubulaires rénales; et éventuellement des cylindres hématiques, leucocytaires et granuleux. Le rapport protéines urinaires/créatinine prélevé au hasard est habituellement compris entre 0,2 et 2 (normale, < 0,2) mais peut parfois être dans la gamme néphrotique (≥ 3).
La créatininémie peut augmenter rapidement, mais habituellement elle n'atteint pas un niveau suffisant pour qu'une dialyse soit nécessaire.
Les taux de C3 et de CH50 diminuent pendant une maladie active et reviennent à la normale en 6 à 8 semaines dans 80% des cas de glomérulonéphrite post-infectieuse; les taux de C1q, C2 et C4 ne sont que très peu diminués ou restent normaux. Une cryoglobulinémie peut être présente et persister pendant plusieurs mois, alors que les complexes immuns circulants ne sont décelables que pendant quelques semaines.
Les prélèvements de biopsie montrent des glomérules hypertrophiés et une hypercellularité, avec initialement une infiltration neutrophilique et plus tardivement une infiltration mononucléaire. L'hyperplasie des cellules épithéliales est une première caractéristique courante et transitoire. Une microthrombose peut survenir; en cas de lésions graves, de déséquilibres hémodynamiques dues à une prolifération cellulaire et d'un œdème glomérulaire entraînent une oligurie, parfois accompagnée de croissants épithéliaux (qui se forment dans l'espace de Bowman du fait d'une hyperplasie des cellules épithéliales). Les cellules endothéliales et mésangiales se multiplient et les surfaces mésangiales sont souvent considérablement augmentées par l'œdème et contiennent des neutrophiles, des cellules nécrosées, des débris cellulaires et des dépôts sous-épithéliaux de matériel dense en microscopie électronique.
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (voir www.ajkd.org).
L'immunofluorescence montre habituellement en microscopie des dépôts granuleux d'immuns-complexes à IgG et complément. En microscopie électronique, ces dépôts ont une forme semi-lunaire ou bosselée et sont localisés dans la région sous-épithéliale. La présence de ces dépôts et de petits dépôts sous-endothéliaux et mésangiaux déclenche une réaction inflammatoire médiée par le complément, qui entraîne une lésion glomérulaire. L'antigène majeur est probablement la Zymogen cysteine proteinase exotoxin B (Zymogen/SPE B).
Traitement de la glomérulonéphrite post-infectieuse
Soins de support
Le traitement est de support et peut comprendre une restriction protéique, en sel et en liquides, et un traitement de l'œdème et de l'HTA dans les cas plus sévères. Une dialyse est parfois nécessaire. En pratique clinique, le traitement antimicrobien préventif n'est efficace que lorsqu'il est administré dans les 36 heures qui suivent l'infection et avant que la glomérulonéphrite ne se soit établie.
Pronostic des glomérulonéphrites post-infectieuses
Une fonction rénale normale est préservée ou récupérée par 85 à 95% des patients. Le taux de filtration glomérulaire retourne habituellement à la normale en 1 à 3 mois, mais une protéinurie peut persister pendant 6 à 12 mois et une hématurie microscopique pendant plusieurs années. Des anomalies transitoires du sédiment urinaire peuvent réapparaître à l'occasion d'épisodes mineurs d'une infection des voies respiratoires supérieures. La prolifération cellulaire rénale disparaît en quelques semaines, mais une sclérose résiduelle est fréquente. Chez 10% des adultes et 1% des enfants, la glomérulonéphrite post-infectieuse prend l'allure d'une glomérulonéphrite rapidement progressive.
Points clés
Envisager une glomérulonéphrite post-infectieuse chez le patient jeune qui a eu une pharyngite ou un impétigo plus des signes de glomérulonéphrite.
La biopsie confirme le diagnostic mais est rarement nécessaire; la mise en évidence de l'hypocomplémentémie est essentiellement confirmatoire.
Le traitement de soutien mène habituellement à la récupération de la fonction rénale.
