(Voir aussi Revue générale des syndromes néphrotiques Revue générale des syndromes néphrotiques Le syndrome néphrotique correspond à l'excrétion de protéine > 3 g/jour du fait d'une glomérulonéphrite associée à un œdème et une hypoalbuminémie. Il est plus fréquent chez l'enfant et a... en apprendre davantage .)
La maladie à lésions minimes est la cause la plus fréquente de syndrome néphrotique de l'enfant de 4 à 8 ans (80 à 90% des syndromes néphrotiques de l'enfant), mais elle peut également se voir chez l'adulte (10 à 20% des syndromes néphrotiques de l'adulte). La cause en est presque toujours inconnue, bien que de rares cas puissent faire suite à la prise de médicaments (principalement les AINS) et à des hémopathies malignes (en particulier le lymphome de Hodgkin Lymphome d'Hodgkin Le lymphome d'Hodgkin est une prolifération maligne, localisée ou disséminée, de cellules du système lymphoréticulaire, touchant principalement les ganglions, la rate, le foie et la moelle osseuse... en apprendre davantage 
).
Symptomatologie
La maladie à lésions minimes provoque un syndrome néphrotique, habituellement sans HTA ou azotémie; une hématurie microscopique ne se produit que dans environ 20% des cas, principalement chez l'adulte. Une urémie peut apparaître dans les formes secondaires et chez le patient de > 60 ans. L'albumine est éliminée dans l'urine du patient atteint de maladie à lésions minimes bien plus que ne le sont les protéines sériques plus volumineuses, probablement car la maladie à lésions minimes cause davantage de changements au niveau de l'ultrafiltration en fonction du poids, qui touche en priorité l'albumine.
Diagnostic
Biopsie rénale chez l'adulte qui présente un syndrome néphrotique idiopathique
Chez les enfants, le diagnostic peut être suspecté (et le traitement débuté) sur les caractéristiques typiques suivantes:
Apparition soudaine d'une protéinurie inexpliquée de type néphrotique en particulier l'albumine
Fonction rénale normale
Sédiment urinaire non néphritique
La biopsie rénale est nécessaire dans les cas atypiques chez l'adulte et chez les enfants. Le microscope électronique montre un œdème avec gonflement diffus (effacement) des pédicelles des podocytes épithéliaux (voir figure Caractéristiques en microscopie électronique des troubles immunologiques glomérulaires Caractéristiques en microscopie électronique des troubles immunologiques glomérulaires 
). Les dépôts d'Ig et du complément sont absents sur l'immunofluorescence. Bien que l'effacement ne soit pas observé en l'absence de protéinurie, une protéinurie sévère peut être associée à des pédicelles normaux.
Caractéristiques en microscopie électronique des troubles immunologiques glomérulaires
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Traitement
Corticostéroïdes
Parfois, cyclophosphamide ou cyclosporine
Corticostéroïdes
Des rémissions spontanées sont observées dans 40% des cas, mais on administre des corticostéroïdes à la plupart des patients. Environ 80 à 90% des patients répondent à la corticothérapie initiale (p. ex., prednisone 60 mg/m2 par voie orale 1 fois/jour pendant 4 à 6 semaines chez l'enfant et 1 à 1,5 mg/kg par voie orale 1 fois/jour pendant 6 à 8 semaines chez l'adulte), mais 40 à 73% des patients répondeurs récidivent. Le patient répondeur (c'est-à-dire, ayant une disparition de la protéinurie ou une reprise de la diurèse si des œdèmes sont présents) doit continuer la prednisone pendant 2 semaines supplémentaires et passer à un traitement d'entretien afin de minimiser la toxicité (2 à 3 mg/kg 1 jour/2 pendant 4 à 6 semaines chez l'enfant et pendant 8 à 12 semaines chez l'adulte, en diminuant progressivement les doses pendant les 4 mois suivants). Un traitement initial plus prolongé et une diminution plus progressive de la dose de prednisone diminuent le pourcentage de récidive. La résistance peut être due à une sclérose focale sous-jacente qui n'a pas été remarquée lors de la biopsie due à une erreur de prélèvement.
Une rémission complète est observée chez > 80% des patients traités par corticostéroïdes et le traitement est habituellement poursuivi pendant 1 à 2 ans. Cependant, la moitié ou plus rechute, nécessitant un traitement par le même protocole ou un protocole différent.
Médicaments cytotoxiques oraux
Chez le patient qui ne répond pas aux corticostéroïdes (< 5% des enfants, > 10% des adultes), qui fait des rechutes fréquentes et chez le patient corticostéroïdes-dépendant, des rémissions prolongées sont obtenues par l'utilisation d'agent cytotoxiques par voie orale (habituellement, cyclophosphamide 2 à 3 mg/kg 1 fois/jour pendant 12 semaines ou chlorambucil 0,15 mg/kg 1 fois/jour pendant 8 semaines). (Voir la Cochrane abstract review Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children.) Cependant, ces médicaments peuvent supprimer la fonction gonadique (risque maximal à l'adolescence), peuvent entraîner une cystite hémorragique, avoir un potentiel mutagène, induire une aplasie médullaire et déprimer la fonction lymphocytaire. La posologie doit être surveillée par des NFS fréquentes, et une cystite hémorragique doit être recherchée par l'analyse d'urine. Les adultes, particulièrement les personnes âgées ou hypertendues, sont plus sensibles aux effets indésirables de ces médicaments cytotoxiques. Une autre possibilité consiste à administrer de la cyclosporine 3 mg/kg par voie orale 2 fois/jour, ajustée afin que la concentration résiduelle dans le sang total se situe entre 50 et 150 mcg/L (40 à 125 nmol/L). Le patient répondeur à la cyclosporine rechute fréquemment lorsque le médicament est arrêté.
Autre traitement
La plupart des patients qui ne répondent pas à ces interventions répondent à des thérapies alternatives, dont des inhibiteurs de l'ECA, de l'azathioprine et du mycophénolate mofétil; < 5% évolue vers une insuffisance rénale.
Points clés
La maladie à lésions minimes représente la plupart des cas de syndrome néphrotique chez l'enfant et est généralement idiopathique.
Suspecter une maladie à lésions minimes chez l'enfant chez qui la protéinurie néphrotique apparaît soudainement avec une fonction rénale normale et un sédiment urinaire non-néphritique.
Confirmer le diagnostic par une biopsie rénale chez l'adulte et dans les cas atypiques de l'enfance.
Un traitement par corticostéroïdes est généralement suffisant.
