Les tumeurs endocrines pancréatiques se développent à partir des cellules des îlots de Langerhans et des cellules productrices de gastrine et sécrètent souvent de nombreuses hormones. Bien que ces tumeurs se développent le plus souvent dans le pancréas, elles peuvent apparaître dans d'autres organes, en particulier le duodénum, le jéjunum et du poumon.
Ces tumeurs se manifestent généralement de 2 façons:
Fonctionnelles
Non fonctionnelles
Les tumeurs non fonctionnelles peuvent entraîner des symptômes d'obstruction des voies biliaires ou du duodénum, des hémorragies digestives ou des syndromes de masse abdominale.
Les tumeurs fonctionnelles sécrètent une hormone particulière, provoquant divers syndromes (voir tableau Tumeurs endocrines du pancréas). Ces syndromes cliniques peuvent également survenir dans le cadre de néoplasies endocrines multiples, dans lesquelles les tumeurs ou hyperplasie touche deux glandes endocrines ou plus, habituellement la parathyroïde, l'hypophyse, la thyroïde ou les surrénales.
Tumeurs endocrines du pancréas
Tumeur | Hormone | Localisation de la tumeur | Symptomatologie |
|---|---|---|---|
ACTHome | ACTH | Pancréas | |
Gastrine | Pancréas (60%) Duodénum (30%) Autres (10%) | Douleurs abdominales, ulcère gastroduodénal, diarrhée | |
Glucagon | Pancréas | Intolérance au glucose, éruption cutanée, perte de poids, anémie | |
GRFome | Growth hormone releasing factor | Poumon (54%) Pancréas (30%) Jéjunum (7%) Autres (13%) | |
Insuline | Pancréas | Hypoglycémie à jeun | |
Somatostatinome | Somatostatine | Pancréas (56%) Duodénum/jéjunum (44%) | Intolérance au glucose, diarrhée, calculs biliaires |
Vasoactive intestinal peptidase | Pancréas (90%) Autres (10%) | Diarrhée aqueuse sévère, hypokaliémie, rougeur du visage |
Traitement des tumeurs endocrines du pancréas
Résection chirurgicale
Le traitement des tumeurs fonctionnelles et non fonctionnelles est chirurgical; cependant, les petites tumeurs (< 2 cm) non fonctionnelles peuvent habituellement être surveillées sans chirurgie.
Si l'existence de métastases exclut la chirurgie curative, plusieurs traitements antihormonaux (p. ex., octréotide, lanréotide) peuvent être essayés pour les tumeurs fonctionnelles.
En raison de la rareté de la tumeur, peu d'essais existent pour guider le traitement radical. Une étude a montré que, dans la maladie métastatique, l'association de capécitabine et de témozolomide améliorait la survie médiane sans progression de 14,4 mois à 22,7 mois par rapport au témozolomide seul (1).
Référence pour le traitement
1. Kunz PL, Graham NT, Catalano PJ, et al: Randomized study of temozolomide or temozolomide and capecitabine in patients with advanced pancreatic neuroendocrine tumors (ECOG-ACRIN E2211). J Clin Oncol 41(7):1359-1369, 2023. doi: 10.1200/JCO.22.01013
