La vascularite à immunoglobulines A (anciennement appelée purpura d'Henoch-Schönlein) est une vascularite touchant essentiellement les petits vaisseaux. Elle survient le plus souvent chez l'enfant. Les manifestations les plus caractéristiques comprennent un purpura palpable, des arthralgies, une symptomatologie digestive et une glomérulonéphrite. Le diagnostic est clinique chez l'enfant mais doit être confirmé par une biopsie chez l'adulte. La maladie est habituellement autolimitée chez les enfants mais peut être chronique chez les adultes. Les corticostéroïdes peuvent soulager les arthralgies et les symptômes digestifs, mais ne modifient pas le cours de la maladie. En cas de glomérulonéphrite évolutive, des corticostéroïdes et d'autres immunosuppresseurs à haute dose peuvent être nécessaires.
(Voir aussi Revue générale des vascularites.)
Des complexes immuns contenant des IgA se déposent dans les petits vaisseaux de la peau et dans d'autres sites. Les antigènes suspectés de déclencher la maladie comprennent les virus des infections des voies respiratoires supérieures, les infections streptococciques, les médicaments, les aliments, les piqûres d'insectes et les vaccinations. La glomérulonéphrite est habituellement segmentaire, focale et proliférative mais habituellement modérée.
Symptomatologie de la vascularite à immunoglobulines A
La maladie débute par une soudaine éruption cutanée purpurique palpable, généralement sur les pieds, jambes et, occasionnellement, sur le tronc et les bras. Le purpura peut débuter sous la forme de petites zones d'urticaire, qui deviennent palpables et parfois hémorragiques et confluentes. De nouvelles lésions peuvent ensuite apparaître par poussées successives pendant des jours ou plusieurs semaines. De nombreux patients ont également de la fièvre et des polyarthralgies avec sensibilité périarticulaire et œdèmes des chevilles, des genoux, des hanches, des poignets et des coudes.
Cette photo montre une éruption papuleuse érythémateuse sur les jambes d'un patient atteint de vascularite à immunoglobulines A.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre une éruption papuleuse érythémateuse sur les pieds d'un patient atteint de vascularite à immunoglobulines A.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Les manifestations digestives sont fréquentes et comprennent des douleurs abdominales de type coliques spasmodiques, une sensibilité à la palpation abdominale ou un méléna. Une invagination intestinale aiguë est possible chez l'enfant. La recherche de sang dans les selles peut être positive.
Les symptômes de la vascularite à immunoglobulines A disparaissent généralement au bout d'environ 4 semaines, mais récidivent souvent au moins 1 fois après un intervalle sans maladie de plusieurs semaines. Chez la plupart des patients, la maladie guérit sans séquelles graves; cependant, bien que ce soit rare, une minorité de patients peut développer une maladie rénale chronique.
Chez l'adulte, l'invagination est rare et la maladie rénale chronique est plus fréquente que chez les enfants.
Diagnostic de la vascularite à immunoglobulines A
Biopsie des lésions cutanées avec immunofluorescence directe
La Chapel Hill Consensus Conference de 2012 (1) a défini la vascularite à immunoglobulines A (IgAV) comme une vascularite avec des dépôts immuns à prédominance d'IgA1, affectant les petits vaisseaux de la peau et du tractus digestif et causant fréquemment une arthrite. La vascularite à immunoglobulines A est également associée à une glomérulonéphrite qu'il est impossible de distinguer de la néphropathie à IgA.
Le diagnostic de la vascularite à immunoglobulines A est suspecté chez les patients, en particulier les enfants, présentant des signes cutanés typiques. Le diagnostic clinique est confirmé par la biopsie des lésions cutanées, avec l'identification d'une vascularite leucocytoclasique avec dépôts d'IgA dans les parois vasculaires en immunofluorescence. Chez l'enfant, la biopsie n'est pas nécessaire si le diagnostic clinique est clair.
Une analyse d'urine est effectuée; une hématurie, une protéinurie et des cylindres de globules rouges indiquent une atteinte rénale.
Une NFS et des tests de la fonction rénale sont effectués. Si la fonction rénale se détériore, une biopsie rénale peut aider à définir le pronostic. Une atteinte glomérulaire diffuse ou la formation de croissants dans la plupart des glomérules prédisent une insuffisance rénale progressive.
Référence pour le diagnostic
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715
Traitement de la vascularite à immunoglobulines A
Pour les adultes, des mesures principalement symptomatiques et des corticostéroïdes avec ou sans un autre immunosuppresseur
Chez les enfants, traitement symptomatique de contrôle de la douleur si nécessaire
Si la cause est la prise d'un médicament, il doit être arrêté. Sinon, le traitement est avant tout symptomatique.
Chez l'adulte, les corticostéroïdes (p. ex., prednisone 2 mg/kg jusqu'à un total de 50 mg par voie orale 1 fois/jour) peuvent aider à contrôler les douleurs abdominales et sont parfois nécessaires pour traiter des douleurs articulaires sévères ou une maladie rénale. La méthylprednisolone pulsée IV suivie de prednisone orale et d'un immunosuppresseur (mycophénolate mofétil, azathioprine, rituximab ou cyclophosphamide) peut être administrée pour tenter de contrôler l'inflammation lorsque les reins sont gravement atteints. Cependant, les effets bénéfiques des corticostéroïdes sur les manifestations rénales ne sont pas déterminés de façon claire.
Les corticostéroïdes ou d'autres immunosuppresseurs ne sont généralement pas nécessaires chez l'enfant.
Points clés
La vascularite à immunoglobulines A est une vascularite qui touche principalement les petits vaisseaux et est plus fréquente chez l'enfant que chez l'adulte.
Les manifestations peuvent comprendre un purpura, des arthralgies, une fièvre, des douleurs abdominales, un méléna et une glomérulonéphrite.
Les symptômes disparaissent en général en environ 4 semaines.
Lorsque nécessaire pour confirmer le diagnostic, réaliser une biopsie des lésions cutanées à la recherche de dépôt d'IgA.
Traiter les symptômes et, chez l'adulte, envisager des corticostéroïdes avec ou sans un autre immunosuppresseur.
