L'hypertension intracrânienne idiopathique entraîne une augmentation de la pression intracrânienne sans lésion expansive ni hydrocéphalie, probablement par obstruction du drainage veineux; la composition du liquide céphalorachidien est normale.
(Voir aussi Prise en charge du patient souffrant de céphalées.)
L'hypertension intracrânienne idiopathique survient généralement chez des femmes en âge de procréer. L'incidence est de 1/100 000 chez la femme de poids normal, mais elle est de 20/100 000 chez la femme obèse. La pression intracrânienne est élevée (> 250 mm H2O); la cause est inconnue, mais peut impliquer une obstruction du flux veineux cérébral, qui peut résulter d'une augmentation de la pression du LCR qui peut entraîner une augmentation de l'obstruction veineuse, un cercle vicieux.
Chez l'enfant, ce trouble se développe parfois lorsque les corticoïdes sont arrêtés ou après la prise d'hormone de croissance. Une hypertension intracrânienne idiopathique peut également être observée après la prise de tétracyclines ou de grandes quantités de vitamine A.
Symptomatologie de l'hypertension intracrânienne idiopathique
Presque tous les patients présentent des céphalées quotidiennes ou quasi quotidiennes diffuses, d'intensité fluctuante, parfois avec des nausées. Ils peuvent également avoir une baisse transitoire de la vision, une diplopie (en rapport avec une atteinte du 6e nerf crânien) ou des acouphènes pulsatiles. La baisse de la vision débute en périphérie et peut ne pas être ressentie par le patient lui-même jusqu'à un stade avancé de la maladie. La perte définitive de la vision est la conséquence la plus grave. Une fois que la vision est perdue, elle ne revient généralement pas, même si la pression intracrânienne est réduite.
Un œdème papillaire bilatéral est fréquent; quelques patients ont un œdème unilatéral ou pas d'œdème papillaire. Chez certains patients asymptomatiques, l'œdème papillaire est découvert lors d'un examen ophtalmoscopique systématique. L'examen neurologique peut mettre en évidence une paralysie du 6e nerf crânien partielle, mais est par ailleurs sans particularité.
Pièges à éviter
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Diagnostic de l'hypertension intracrânienne idiopathique
IRM avec phlébo-IRM
Ponction lombaire
Si les signes cliniques font évoquer une hypertension intracrânienne idiopathique, il convient de vérifier les champs visuels et les fonds d'œil, même en l'absence de symptômes visuels.
Le diagnostic d'hypertension intracrânienne idiopathique est suspecté cliniquement et est confirmé par l'imagerie cérébrale (de préférence IRM avec phlébo-IRM) qui donne des résultats normaux (excepté un rétrécissement du sinus veineux transverse). Si elle n'est pas contre-indiquée, une ponction lombaire avec examen du liquide céphalorachidien (LCR) est alors effectuée. Une pression d'ouverture élevée et une composition normale du liquide céphalorachidien suggèrent une hypertension intracrânienne idiopathique.
Certains médicaments et certaines affections peuvent entraîner un tableau clinique proche de celui d'une hypertension intracrânienne idiopathique qui doit être exclue (voir tableau Affections associées à un œdème papillaire et ressemblant à l'hypertension intracrânienne idiopathique).
Traitement de l'hypertension intracrânienne idiopathique
Acétazolamide ou topiramate
Perte de poids si nécessaire
Médicaments utilisés pour prévenir les migraines, en particulier le topiramate
Parfois, intervention chirurgicale
L'hypertension intracrânienne idiopathique disparaît parfois sans traitement.
Le traitement de l'hypertension intracrânienne idiopathique vise à:
Réduire la pression
Préserver la vision
Soulager les symptômes
L'inhibiteur de l'anhydrase carbonique, l'acétazolamide (250 mg par voie orale 4 fois/jour) ou le topiramate (qui inhibe également l'anhydrase carbonique) jusqu'à 200 mg 2 fois/jour est utilisé. L'acétazolamide réduit la production de liquide céphalorachidien. Le topiramate peut aider les patients à perdre du poids, à diminuer la pression intracrânienne et à soulager les céphalées.
Les médicaments préventifs utilisés pour la migraine peuvent soulager les céphalées. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent être utilisés selon les besoins.
Les patients obèses sont encouragés à perdre du poids, ce qui permet de réduire la pression intracrânienne.
Les ponctions lombaires itératives sont controversées mais parfois pratiquées, surtout si, en attendant un traitement définitif, la vision est menacée. Le traitement radical comprend la fenestration de la gaine du nerf optique, un shunt et la pose d'un stent veineux.
Toutes les causes potentielles (affections, drogues ou médicaments) sont corrigées ou éliminées si possible.
Un bilan ophtalmologique régulier (avec évaluation quantitative du champ visuel) est nécessaire pour contrôler la réponse au traitement; tester l'acuité visuelle n'est pas suffisant pour apprécier le risque imminent de perte visuelle.
Si la vision se détériore malgré le traitement, l'un des éléments suivants peut être indiqué:
Interruption de la gaine du nerf optique
Shunt (lombopéritonéal ou ventriculopéritonéal)
Pose de stent veineux endovasculaire
La chirurgie bariatrique avec perte de poids durable peut être efficace chez les patients obèses et qui ont été par ailleurs incapables de perdre du poids.
Points clés
Évoquer une hypertension intracrânienne idiopathique si les patients, en particulier les femmes en surpoids, ont une céphalée généralisée tous les jours avec ou sans symptômes visuels; vérifier les champs visuels et fonds d'œil.
Diagnostiquer par l'imagerie cérébrale (de préférence IRM avec phlébographie) et, si non contre-indiquée, par la ponction lombaire; envisager une méningite chronique.
Conseiller une perte de poids si nécessaire et traiter par l'acétazolamide ou le topiramate.
Pratiquer un bilan ophtalmologique régulier (avec évaluation quantitative du champ visuel) pour contrôler la réponse au traitement.
Si la vision se détériore malgré le traitement, envisager une fenestration de la gaine du nerf optique, un shunt ou une endoprothèse veineuse endovasculaire.
