Un état végétatif est défini par une aréactivité et une abolition de la conscience dues à un dysfonctionnement majeur des hémisphères cérébraux, avec une préservation suffisante du diencéphale et du tronc cérébral pour maintenir les réflexes neurovégétatifs et moteurs et un cycle veille-sommeil normal. Les patients peuvent présenter des réflexes complexes, comme les mouvements oculaires, le bâillement et des mouvements involontaires aux stimuli douloureux, mais ne montrent aucune conscience d'eux-mêmes ou de leur environnement. Un état de conscience minimale est caractérisé par des signes de conscience de soi et/ou de l'environnement, et l'état des patients a tendance à s'améliorer. Le diagnostic repose sur l'anamnèse et les données de l'examen clinique, y compris l'utilisation d'une évaluation comportementale quantitative, généralement au moyen de la Coma Recovery Scale–Revised. Le traitement est principalement de support. Le pronostic doit être établi avec prudence en tenant compte du délai après la lésion et de l'étiologie sous-jacente. Un taux élevé d'erreurs de diagnostic d'état végétatif chez des patients présentant des caractéristiques cliniques d'état de conscience minimale a des implications pronostiques importantes, le pronostic étant meilleur pour l'état de conscience minimale.
L'état végétatif (EV)—parfois appelé syndrome de veille non réactive—est une affection qui préserve la capacité de maintenir la pression artérielle (PA), la respiration et la fonction cardiaque, mais pas les fonctions cognitives. Les fonctions hypothalamiques et médullaires du tronc cérébral restent intactes pour soutenir les fonctions cardiorespiratoires et végétatives, et sont suffisantes pour la survie si les soins médicaux et infirmiers sont adéquats. Le cortex est gravement endommagé (ce qui élimine la fonction cognitive), mais les systèmes d'éveil du tronc cérébral restent fonctionnels, produisant des périodes d'ouverture des yeux durant la journée qui paraissent traduire un état d'éveil mais qui ne sont pas liées aux caractéristiques normales de l'activité neuronale du cycle veille-sommeil. Les réflexes mésencéphaliques ou pontiques peuvent ou non être présents. Les patients n'ont habituellement pas la conscience du soi et n'interagissent avec l'environnement que par des réflexes. Une activité de convulsion peut être présente mais ne pas être cliniquement évidente.
Une terminologie qui n'est plus utilisée décrivait un état végétatif « persistant » (1).
Les causes les plus fréquentes d'un état végétatif et d'un état de conscience minimale sont
Hypoxie cérébrale diffuse
L'état de conscience minimale (ECM) est défini comme « un état d'altération sévère de la conscience dans lequel des signes comportementaux minimes mais indéniables de conscience de soi ou de l'environnement sont mis en évidence » (2). Dans l'état de conscience minimale, des signes limités mais clairement discernables de conscience de soi ou de l'environnement doivent être mis en évidence de façon reproductible ou soutenue par 1 ou plusieurs des comportements suivants:
Signes de compréhension du langage (désignés ECM+)
Capacité à obéir à des ordres simples
Capacité à donner des réponses gestuelles ou verbales « oui »/« non » (indépendamment de leur exactitude)
Capacité à produire une verbalisation intelligible, ou d'autres comportements intentionnels (avec une relation contingente aux stimuli environnementaux), tels que la poursuite visuelle, le retrait volontaire face à des stimuli douloureux, la localisation des stimuli auditifs (désignés comme « ECM (état de conscience minimale) » si aucun signe de suivi des consignes n'est identifié)
La catégorie « sortie de l'ECM (état de conscience minimale) » est identifiée sur le plan opérationnel par la démonstration d'une communication interactive fonctionnelle ou d'une utilisation fonctionnelle de 2 objets différents.
L'histoire naturelle de la récupération à partir de l'état végétatif/syndrome de veille non réactive et de l'état de conscience minimale diffère, le pourcentage de récupération le plus élevé étant observé chez les patients en état de conscience minimale et au cours de la première année suivant la lésion (1).
La dissociation cognitivo-motrice (DCM) est une entité clinique qui décrit l'état d'individus présentant les caractéristiques suivantes (3):
Ils semblent non réactifs à la suite d'une lésion cérébrale sévère.
Les résultats de leur examen au lit du patient sont compatibles soit avec un état végétatif/syndrome de veille non réactive, soit avec un ECM (état de conscience minimale) (sans capacité évidente à suivre des consignes comportementales).
Ils parviennent néanmoins à réaliser avec succès des tâches cognitivo-linguistiques complexes, telles que suivre une consigne d'imagerie motrice lorsqu'ils sont évalués au moyen de paradigmes d'imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf) ou d'électroencéphalographie (EEG) basés sur des tâches.
La présence d'une DCM peut influencer les objectifs de soins et les décisions thérapeutiques.
La dissociation cognitivo-motrice a été identifiée chez 25% des patients présentant des troubles de la conscience en phase aiguë ou chronique (3). Dans une étude monocentrique, les patients répondant aux critères de DCM en réanimation ont présenté une probabilité d'indépendance à 1 an 4 fois plus élevée que les patients sans DCM (4).
Références générales
1. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):450-460. doi:10.1212/WNL.0000000000005926
2. Giacino JT, Ashwal S, Childs N, et al. The minimally conscious state: definition and diagnostic criteria. Neurology. 2002;58(3):349-353. doi:10.1212/wnl.58.3.349
3. Bodien YG, Allanson J, Cardone P, et al. Cognitive Motor Dissociation in Disorders of Consciousness. N Engl J Med. 2024;391(7):598-608. doi:10.1056/NEJMoa2400645
4. Claassen J, Doyle K, Matory A, et al. Detection of Brain Activation in Unresponsive Patients with Acute Brain Injury. N Engl J Med. 2019;380(26):2497-2505. doi:10.1056/NEJMoa1812757
Symptomatologie
État végétatif
Les patients dans un état végétatif ne montrent aucun signe de conscience d'eux-mêmes ou de leur environnement et ne peuvent pas interagir avec les autres. Les réponses intentionnelles aux stimuli externes sont absentes, ainsi que les réponses adaptées au langage.
Les signes suivants sont présents chez les patients en état végétatif (1, 2):
Des signes d'éveil structuré du tronc cérébral (p. ex., périodes d'ouverture des yeux) et des réflexes du tronc cérébral intacts (p. ex., réactivité pupillaire, réflexe oculocéphalique)
Des périodes apparentes de sommeil et d'éveil, ne reflétant pas nécessairement un rythme circadien spécifique ni n'étant associées à un sommeil électrophysiologiquement intact
Certains réflexes complexes du tronc cérébral, comme le bâillement, la mastication, la déglutition et, plus rarement, les vocalisations gutturales
Parfois des réflexes de vigilance et de sursaut (p. ex., des sons forts ou un clignotement de lumières brillantes peuvent provoquer l'ouverture des yeux)
Parfois, larmoiement
Parfois un sourire ou un froncement de sourcils, ou des manifestations limbiques plus complexes mais stéréotypées
Les mouvements d'errance oculaire spontanés, habituellement lents, de vitesse constante et sans saccade
Les mouvements d'errance oculaire spontanés peuvent être interprétés à tort comme une poursuite visuelle volontaire et peuvent parfois être interprétés à tort comme une preuve de conscience.
Les patients ne peuvent pas réagir à la menace visuelle et n'obéissent pas aux ordres. Les membres peuvent bouger mais, par définition, aucune réponse motrice volontaire n'est observée. La douleur provoque habituellement une réponse motrice (typiquement une posture de décortication ou de décérébration) mais pas d'évitement intentionnel. Les patients présentent une incontinence fécale et urinaire. Les réflexes des nerfs crâniens et spinaux sont généralement conservés.
État de conscience minimale
Des fragments d'interaction significative avec l'environnement sont préservés. Les patients dans un état de conscience minimale peuvent faire ce qui suit:
Établir un contact visuel et une fixation soutenue
Saisir intentionnellement des objets (p. ex., retourner la main pour saisir une balle roulée sur la face dorsale)
Répondre de manière fiable aux ordres simples en utilisant une voie motrice constante (p. ex., mouvement oculaire vers le haut, flexion du pied, hochement de la tête affirmatif ou négatif)
Localiser les stimuli nociceptifs
Présenter des mouvements automatiques (p. ex., tendre le bras et la main pour serrer une main)
Localiser un son (p. ex., tourner la tête vers le bruit de clés agitées d'un côté de la tête)
Présenter une poursuite visuelle soutenue
Vocalisation contingente (p. ex., émet un son en réaction à la parole ou à des questions)
Références pour la symptomatologie
1. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):450-460. doi:10.1212/WNL.0000000000005926
2. Giacino JT, Ashwal S, Childs N, et al. The minimally conscious state: definition and diagnostic criteria. Neurology. 2002;58(3):349-353. doi:10.1212/wnl.58.3.349
Diagnostic
Anamnèse (auprès de la famille/des observateurs) et examen clinique
Constatations, après une période d'observation suffisante, compatibles avec les critères cliniques
Neuro-imagerie
Un état végétatif (EV) est évoqué devant l'absence de réponse à toute stimulation malgré des périodes d'ouverture des yeux au cours de la journée, chez un patient dont les fonctions du tronc cérébral sont conservées. Le diagnostic repose sur des critères cliniques. Cependant, l'imagerie cérébrale est indiquée pour exclure les causes curables.
L'état végétatif doit être distingué de l'état de conscience minimale (ECM). Ces deux états peuvent être permanents ou temporaires et l'examen clinique peut ne pas distinguer avec certitude l'un de l'autre (1). Une période d'observation suffisante est nécessaire. Si l'observation est trop brève, des signes de conscience peuvent passer inaperçus; jusqu'à 5 examens distincts utilisant l'échelle de récupération du coma révisée (CRS, l'outil d'évaluation comportementale quantitative de référence) sont nécessaires pour un diagnostic précis (2). Certains patients atteints d'une maladie de Parkinson sévère sont diagnostiqués à tort comme étant en état végétatif en raison d'une akinésie marquée.
La TDM ou l'IRM peuvent différencier un infarctus ischémique, une hémorragie intracérébrale et une lésion expansive impliquant le cortex ou le tronc cérébral. L'angio-IRM peut être utilisée pour visualiser la vascularisation cérébrale après exclusion d'une hémorragie cérébrale. L'IRM pondérée en diffusion devient la modalité de choix pour suivre les modifications ischémiques en cours dans le cerveau.
La tomographie par émission de positons (TEP), l'IRM fonctionnelle et la tomographie par émission monophotonique (TEMP) peuvent être utilisées pour évaluer la fonction cérébrale. Dans le cadre de la recherche, un large éventail de mesures de la fonction cérébrale utilisant ces outils permet de distinguer l'état végétatif/syndrome de veille non réactive de l'état de conscience minimale (ECM) (3). Étant donné que les études fonctionnelles peuvent également identifier une dissociation cognitivo-motrice (DCM), les recommandations de l'American Academy of Neurology (AAN) indiquent que l'imagerie fonctionnelle spécialisée ou les explorations électrophysiologiques peuvent être utilisées pour rechercher des signes de conscience non détectés lors de l'évaluation neurocomportementale, ce qui pourrait faire évoquer un autre diagnostic (4). Cependant, ces outils ne sont pas largement disponibles et leur utilisation peut être limitée principalement aux centres spécialisés.
L'EEG permet d'évaluer le dysfonctionnement cortical et identifier une activité épileptique masquée.
Références pour le diagnostic
1. Schnakers C, Vanhaudenhuyse A, Giacino J, et al. Diagnostic accuracy of the vegetative and minimally conscious state: clinical consensus versus standardized neurobehavioral assessment. BMC Neurol. 2009;9:35. Published 2009 Jul 21. doi:10.1186/1471-2377-9-35
2. Wannez S, Heine L, Thonnard M, Gosseries O, Laureys S; Coma Science Group collaborators. The repetition of behavioral assessments in diagnosis of disorders of consciousness. Ann Neurol. 2017;81(6):883-889. doi:10.1002/ana.24962
3. Edlow BL, Claassen J, Schiff ND, Greer DM. Recovery from disorders of consciousness: mechanisms, prognosis and emerging therapies. Nat Rev Neurol. 2021;17(3):135-156. doi:10.1038/s41582-020-00428-x
4. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):450-460. doi:10.1212/WNL.0000000000005926
Traitement
Traitement symptomatique
Les soins de support sont le pilier du traitement chez les patients qui sont dans un état végétatif ou de conscience minimale; ils doivent comprendre les éléments suivants:
Prévenir les complications systémiques dues à l'immobilisation (p. ex., pneumonie, infection urinaire, maladie thrombo-embolique)
Apporter une bonne alimentation
Kinésithérapie pour éviter les rétractions des membres
Plusieurs médicaments peuvent entraîner une amélioration de la réactivité neurologique chez les patients en état végétatif et en état de conscience minimale après un traumatisme crânien. Les meilleures données probantes appuient l'utilisation de l'amantadine (1, 2). Parmi les autres médicaments ayant démontré un bénéfice tant que le traitement est poursuivi figurent le zolpidem (3), l'apomorphine (4) et la lévodopa (5). En règle générale, un traitement d'épreuve par ces médicaments doit être entrepris chez les patients présentant des troubles de la conscience, indépendamment de l'étiologie de la lésion, afin de tenter d'améliorer la réactivité (6).
Les décisions concernant les soins vitaux doivent impliquer les services sociaux, le comité d'éthique hospitalier et les membres de la famille. Les directives anticipées doivent guider les décisions relatives aux soins de maintien en vie pour les patients en état végétatif prolongé.
Plusieurs études suggèrent que les interventions musicales pour les patients présentant des troubles de la conscience peuvent induire des effets comportementaux positifs et une amélioration des réponses physiologiques (7). Cependant, les résultats doivent être interprétés avec prudence en raison des recherches limitées dans ce domaine.
Références pour le traitement
1. Giacino JT, Whyte J, Bagiella E, et al. Placebo-controlled trial of amantadine for severe traumatic brain injury. N Engl J Med. 2012;366(9):819-826. doi:10.1056/NEJMoa1102609
2. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):450-460. doi:10.1212/WNL.0000000000005926
3. Du B, Shan A, Zhang Y, et al: Zolpidem arouses patients in vegetative state after brain injury: Quantitative evaluation and indications. Am J Med Sci. 347 (3):178–182, 2014. doi: 10.1097/MAJ.0b013e318287c79c
4. Fridman EA, Krimchansky BZ, Bonetto M, et al. Continuous subcutaneous apomorphine for severe disorders of consciousness after traumatic brain injury. Brain Inj. 24 (4):636–641, 2010. doi: 10.3109/02699051003610433
5. Fridman EA, Osborne JR, Mozley PD, Victor JD, Schiff ND. Presynaptic dopamine deficit in minimally conscious state patients following traumatic brain injury. Brain. 2019;142(7):1887-1893. doi:10.1093/brain/awz118
6. Fridman EA, Schiff ND. Organizing a Rational Approach to Treatments of Disorders of Consciousness Using the Anterior Forebrain Mesocircuit Model. J Clin Neurophysiol. 2022;39(1):40-48. doi:10.1097/WNP.0000000000000729
7. Li X, Li C, Hu N, Wang T. Music interventions for disorders of consciousness: A systematic review and meta-analysis. J Neurosci Nurs. 52(4): 146–151, 2020. doi: 10.1097/JNN.0000000000000511
Pronostic
Les recommandations générales pour déterminer le pronostic des patients présentant des troubles de la conscience sont les suivantes (1):
Les cliniciens doivent effectuer des évaluations comportementales itératives.
Les cliniciens doivent informer les familles que l'évolution clinique varie d'un patient à l'autre. En règle générale, l'évolution est plus favorable pour les patients présentant des troubles de la conscience d'étiologie traumatique que pour ceux d'origine non traumatique; les patients chez qui un état de conscience minimale (ECM) a été diagnostiqué dans les 5 mois suivant la lésion ont une évolution plus favorable que ceux en état végétatif/syndrome de veille non réactive à 5 mois.
Les cliniciens doivent administrer l'Échelle de récupération du coma révisée et utiliser les potentiels évoqués somesthésiques pour aider à établir le pronostic de récupération de la conscience à 24 mois chez les patients en état végétatif/syndrome de veille non réactive à la suite d'une lésion cérébrale anoxique.
Des informations pronostiques doivent être fournies lorsque les patients entrent dans la phase chronique de l'état végétatif/syndrome de veille non réactive, en soulignant la probabilité d'un handicap sévère permanent et la nécessité de soins d'assistance au long cours.
État végétatif
Le pronostic varie selon l'étiologie et la durée de l'état végétatif. La majorité des cas résultent d'un traumatisme crânien ou de lésions hypoxo-ischémiques ou anoxiques; le pronostic diffère selon ces étiologies et diffère entre adultes et enfants. Après un traumatisme crânien, un patient adulte restant en état végétatif pendant 6 mois conserve 16% de chances d'indépendance fonctionnelle à 1 an; un enfant conserve 32% de chances d'indépendance fonctionnelle à 1 an. En comparaison, après une lésion cérébrale anoxique, aucun adulte ni enfant restant en état végétatif à 6 mois n'a retrouvé son indépendance fonctionnelle (2).
Dans des études de suivi à 5 ans portant sur des patients étant restés en état végétatif pendant 1 an, certains ont présenté une récupération de la communication fonctionnelle, témoignant d'une récupération dépassant le stade de l'état de conscience minimale (3, 4).
La mortalité est élevée au cours de la première année; environ un tiers des patients décèdent (1). La cause de décès est habituellement une infection pulmonaire, une infection urinaire ou une défaillance multiviscérale, bien que la mort puisse aussi être soudaine et de cause inconnue. Pour ceux qui survivent à la première année, l'espérance de vie est d'environ 2 à 5 ans (2). Quelques patients vivent des décennies.
Les données agrégées pour les patients en état végétatif/syndrome de veille non réactive et en état de conscience minimale (ECM) montrent des durées de survie médianes de 9,1 ans pour l'étiologie traumatique et de 2,2 ans pour l'étiologie anoxique (3).
État de conscience minimale
Le pronostic en état de conscience minimale (ECM) par rapport au état végétatif/syndrome de veille non réactive semble varier selon l'étiologie. Les études suggèrent que les patients en état de conscience minimale (ECM) ont de meilleurs résultats que ceux en état végétatif/syndrome de veille non réactive, tant pour les lésions traumatiques que non traumatiques, mais l'avantage pronostique est plus marqué lorsque la cause sous-jacente est un traumatisme crânien plutôt qu'une lésion cérébrale non traumatique (1).
La récupération à partir d'un état de conscience minimale (ECM) peut s'étendre bien au-delà de 12 mois, certains patients émergeant d'un état de conscience minimale (ECM) jusqu'à 2 ans ou plus après la lésion (5). Cependant, même après être sortis de l'état de conscience minimale (ECM), la plupart des patients restent sévèrement handicapés, seuls environ 20% atteignant une indépendance fonctionnelle (6). Une transition plus précoce vers l'état de conscience minimale (ECM) et une initiation plus précoce de la rééducation sont associées à de meilleurs résultats fonctionnels.
Références pour le pronostic
1. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Practice guideline update recommendations summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):450-460. doi:10.1212/WNL.0000000000005926
2. Posner J, Saper C, Schiff ND, Claassen J. Plum and Posner's Diagnosis and Treatment of Stupor and Coma. 5th Edition. Oxford University Press; 2019.
3. Estraneo A, Moretta P, Loreto V, Lanzillo B, Santoro L, Trojano L. Late recovery after traumatic, anoxic, or hemorrhagic long-lasting vegetative state. Neurology. 2010;75(3):239-245. doi:10.1212/WNL.0b013e3181e8e8cc
4. Luauté J, Maucort-Boulch D, Tell L, et al. Long-term outcomes of chronic minimally conscious and vegetative states. Neurology. 2010;75(3):246-252. doi:10.1212/WNL.0b013e3181e8e8df
5. Giacino JT, Katz DI, Schiff ND, et al. Comprehensive systematic review update summary: Disorders of consciousness: Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology; the American Congress of Rehabilitation Medicine; and the National Institute on Disability, Independent Living, and Rehabilitation Research. Neurology. 2018;91(10):461-470. doi:10.1212/WNL.0000000000005928
6. Luauté J, Maucort-Boulch D, Tell L, et al. Long-term outcomes of chronic minimally conscious and vegetative states. Neurology. 2010;75(3):246-252. doi:10.1212/WNL.0b013e3181e8e8df
Points clés
L'état végétatif est généralement caractérisé par une aréactivité et une abolition de la conscience dues à un dysfonctionnement majeur des hémisphères cérébraux, avec une préservation des fonctions du tronc cérébral et une apparence de conscience malgré son absence.
L'état de conscience minimale diffère de l'état végétatif en ce que les patients présentent des signes évidents de conscience d'eux-mêmes et/ou de leur environnement.
Le diagnostic repose sur une observation répétée et souvent prolongée, en particulier pour différencier l'état végétatif (EV) de l'état de conscience minimale (ECM).
Le pronostic est significativement meilleur pour l'état de conscience minimale par rapport à l'état végétatif, quelles que soient l'étiologie et la durée de l'affection.
Un traitement par amantadine est indiqué pour tous les patients en état végétatif (EV) et en état de conscience minimale (ECM).
Pour détecter un dysfonctionnement cognitivo-moteur, les cliniciens peuvent utiliser des évaluations multimodales, y compris l'imagerie fonctionnelle spécialisée ou les études électrophysiologiques, afin d'identifier une conscience latente non apparente lors de l'évaluation neurocomportementale, ce qui pourrait inciter à envisager un autre diagnostic.
