Une hernie cérébrale (engagement) se produit lorsque l'augmentation de la pression endocrânienne provoque la protrusion anormale du tissu cérébral à travers les ouvertures des barrières endocrâniennes rigides (p. ex., encoche tentoriale de la tente du cervelet).
Le crâne est rigide après la petite enfance, les masses ou l'œdème endocrâniens peuvent donc augmenter la pression endocrânienne, provoquant parfois l'engagement (hernie) du tissu cérébral à travers l'une des barrières endocrâniennes rigides (encoche tentoriale de la tente du cervelet, faux du cerveau, trou occipital). Lorsque la pression endocrânienne augmente suffisamment, indépendamment de l'étiologie, le réflexe de Cushing et d'autres anomalies neurovégétatives peuvent être observés. Le réflexe de Cushing comprend une HTA systolique avec augmentation de la pression différentielle, une respiration irrégulière et une bradycardie.
L'engagement cérébral menace le pronostic vital.
L'engagement cérébral est classé en fonction de la structure à travers laquelle le tissu est hernié. Les types comprennent les suivants (voir figure ):
Transtentoriel (uncal)
Sous la faux
Central
Transtentoriel ascendant
Amygdalien
Engagement cérébral
L'augmentation de la pression endocrânienne provoque parfois une protrusion (hernie) du tissu cérébral à travers l'une des barrières endocrâniennes rigides (encoche tentoriale de la tente du cervelet, faux du cerveau, trou occipital). L'engagement cérébral est classé en fonction de la structure à travers laquelle le tissu est hernié:
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Engagement transtentoriel
Le lobe temporal médial est comprimé par une masse unilatérale qui s'engage à travers et sous la tente du cervelet. Le lobe engagé comprime les structures suivantes:
Le troisième nerf crânien homolatéral (souvent le premier à être atteint) et l'artère cérébrale postérieure
À mesure que l'engagement progresse, le pédoncule cérébral homolatéral
Chez environ 5% des patients, le troisième nerf crânien et le pédoncule cérébral controlatéraux
Finalement, la partie supérieure du tronc cérébral et la région située dans ou autour du thalamus
Engagement sous la faux du cerveau
Le gyrus cingulaire est poussé sous la faux du cerveau par une masse expansive présente dans la partie supérieure d'un hémisphère cérébral. Dans ce processus, l'une ou les deux artères cérébrales antérieures sont piégées, provoquant un infarctus du cortex paramédian. Au fur et à mesure que la zone de l'infarctus augmente de volume, les patients risquent un engagement transtentoriel et/ou central.
Engagement central
Les deux lobes temporaux font hernie à travers l'incisure tentorielle du fait d'un effet de masse bilatéral ou d'un œdème cérébral diffus. Finalement, la mort cérébrale s'ensuit.
Engagement transtentoriel vers le haut
L'engagement transtentoriel ascendant peut être observé lorsqu'une masse sous-tentorielle (p. ex., tumeur de la fosse postérieure, hémorragie cérébelleuse) comprime le tronc cérébral, provoque sa torsion et une ischémie segmentaire du tronc cérébral. La partie postérieure du troisième ventricule est comprimée. L'engagement modifie également la vascularisation du mésencéphale, comprime les veines de Galien et Rosenthal et provoque un infarctus cérébelleux supérieur par occlusion des artères cérébelleuses supérieures.
Engagement amygdalien
Habituellement, l'engagement amygdalien est provoqué par une masse infratentorielle expansive (p. ex., hémorragie cérébelleuse). Les amygdales cérébelleuses s'insinuent sous la pression au travers du trou occipital, comprimant le tronc cérébral et obstruant le flux de liquide céphalorachidien.
Étiologie de la hernie cérébrale
L'engagement cérébral est une complication d'un trouble qui provoque une augmentation de la pression endocrânienne. L'augmentation de la pression endocrânienne peut être provoquée par les troubles suivants
Lésions expansives (p. ex., tumeur, œdème ou abcès cérébraux; contusions; hématomes)
Gonflement ou œdème cérébral généralisés (p. ex., en raison d'une insuffisance hépatique aiguë ou d'une encéphalopathie hypertensive)
Augmentation de la pression veineuse (p. ex., en raison d'une insuffisance cardiaque, d'une obstruction des veines médiastinales ou jugulaires supérieures ou d'une thrombose du sinus veineux)
Obstruction du flux du liquide céphalorachidien (p. ex., en raison d'une hydrocéphalie ou d'une maladie méningée étendue)
Symptomatologie d'une hernie cérébrale
La symptomatologie des hernies cérébrales est listée dans le tableau ci-dessous. Habituellement, les patients ont également des signes de la maladie provoquant la hernie; ces signes peuvent être non spécifiques (p. ex., troubles de la conscience, léthargie).
Effets d'un engagement cérébral
Type d'engagement | Mécanisme* | Signes |
|---|---|---|
Engagement transtentoriel | Compression du troisième nerf crânien homolatéral | Pupille unilatéralement dilatée et fixe Parésie oculomotrice |
Compression de l'artère cérébrale postérieure | Hémianopsie latérale homonyme controlatérale Absence de clignement en réponse à la menace visuelle du côté d'une hémianopsie chez les patients obnubilés | |
Compression du troisième nerf crânien controlatéral et du pédoncule cérébral (indenté par la tente pour former l'encoche de Kernohan) | Mydriase et parésie oculomotrice controlatérale Hémiparésie homolatérale | |
Compression du pédoncule cérébral homolatéral | Hémiparésie controlatérale | |
Finalement, compression de la partie supérieure du tronc cérébral et de la région située dans et autour du thalamus | Troubles de la conscience Rythme respiratoire anormal Pupilles fixes, inégales | |
Atteinte supplémentaire du tronc cérébral | Perte du réflexe oculocéphalique Perte du réflexe oculovestibulaire Perte des réflexes cornéens Posture de décérébration | |
Sous la faux du cerveau (cingulaire) | Compression de l'une ou des deux artères cérébrales antérieures, provoquant un infarctus du cortex paramédian | Paralysie de la jambe controlatérale |
Extension de la zone infarcie | Hypertension endocrânienne Augmentation du risque d'engagement transtentoriel et/ou central | |
Central | Lésions bilatérales, plus ou moins symétriques du mésencéphale | Pupilles fixes en position médiane Posture de décérébration Beaucoup des symptômes identiques à ceux de l'engagement transtentoriel |
Atteinte supplémentaire du tronc cérébral | Perte de tous les réflexes du tronc cérébral Disparition de la posture en décérébration Arrêt respiratoire Mort cérébrale | |
Transtentoriel ascendant | Compression de la partie postérieure du troisième ventricule | Hydrocéphalie, qui augmente la pression endocrânienne |
Altération de la vascularisation du mésencéphale Compression des veines de Galien et de Rosenthal Infarctus cérébelleux supérieur par occlusion des artères cérébelleuses supérieures | Précoce: nausées, vomissements, céphalées occipitales, ataxie Plus tard: somnolence, anomalies respiratoires, et perte progressive, par endroits, des réflexes du tronc cérébral | |
Masse de la fosse postérieure (p. ex., hémorragie cérébelleuse) | Ataxie, dysarthrie | |
Compression progressive du tronc cérébral | Augmentation de la somnolence Irrégularités du rythme respiratoire Perte parcellaire mais progressive des réflexes du tronc cérébral | |
Amygdalien | Compression du tronc cérébral Obstruction du flux de liquide céphalorachidien | Hydrocéphalie aiguë (avec des troubles de la conscience, céphalées, vomissements et des signes méningés) Mouvements oculaires déconjugués, nystagmus Ensuite, il peut survenir un arrêt respiratoire et cardiaque brutal |
*Tous les mécanismes ne sont pas observés chez tous les patients. | ||
SNC = système nerveux central. | ||
Diagnostic de l'engagement cérébral
TDM ou IRM
Une fois le patient stabilisé, une imagerie cérébrale avec TDM ou IRM est nécessaire pour vérifier les lésions expansives et aider à identifier le déplacement du tissu cérébral et le type d'engagement.
L'engagement sous la faux du cerveau est le type le plus fréquent d'engagement cérébral. Dans cette image, le cerveau gauche s'est hernié sous le bord libre de la faux du cerveau (flèche) parce que l'hémorragie d'un infarctus de l'artère cérébrale moyenne a augmenté la pression intracérébrale.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Traitement de l'engagement cérébral
Stabilisation immédiate (voies respiratoires, respiration, circulation)
Admission en unité de soins intensifs
Mesures de support, y compris le contrôle de la pression endocrânienne
Traitement du trouble sous-jacent
Le traitement de l'engagement cérébral est similaire au traitement du coma. La cause de l'engagement cérébral est traitée lorsque cela est possible.
L'hypotension doit être corrigée. Les patients sont admis en USI afin que l'état respiratoire et neurologique puisse être surveillé.
Les patients doivent être stabilisés. Il est nécessaire d'assurer immédiatement les voies respiratoires, la respiration et la circulation sanguine.
Si une augmentation de la pression endocrânienne est suspectée, une intubation doit être envisagée. L'intubation est indiquée en cas d'engagement cérébral confirmé ou lorsque la protection des voies respiratoires est nécessaire (1).
Si elle est indiquée, une intubation par voie orale doit être effectuée en séquence rapide (en utilisant un curare) plutôt que par voie nasotrachéale; l'intubation nasotrachéale chez un patient qui respire spontanément provoque plus de toux et de réflexes nauséeux, ce qui augmente la pression intracrânienne, qui est déjà élevée du fait des anomalies intracrâniennes.
Si la pression intracrânienne est augmentée, la pression intracrânienne et la pression de perfusion cérébrale doivent être surveillées (voir Surveillance de la pression intracrânienne) (1), et les pressions doivent être contrôlées. L'objectif est de maintenir la pression endocrânienne à ≤ 20 mmHg et la pression de perfusion cérébrale à 50 à 70 mmHg. Le drainage veineux cérébral peut être augmenté (ce qui réduit la pression endocrânienne) en positionnant la tête du lit à 30° vers le haut et en maintenant la tête du patient en position médiane.
Les mesures pour contrôler la pression intracrânienne comprennent les suivantes (2)
Sédation: les sédatifs peuvent être nécessaires pour contrôler l'agitation, l'activité musculaire excessive (p. ex., due à un syndrome confusionnel), ou la douleur, qui peuvent augmenter la pression endocrânienne.
Hyperventilation: l'hyperventilation entraîne une hypocapnie, qui provoque une vasoconstriction, diminuant ainsi le débit sanguin cérébral dans son ensemble.
Hydratation: des liquides isotoniques sont utilisés. L'apport d'eau libre par des solutés IV (p. ex., dextrose à 5%, solution saline à 0,45%) peut aggraver l'œdème cérébral et doit être évité. L'hydratation peut rester limitée à un certain degré, mais les patients doivent rester euvolémiques. Si les patients ne présentent pas de signes de déshydratation ou de surcharge liquidienne, une perfusion IV avec une solution physiologique normale peut être introduite à raison de 50 à 75 mL/h. Le taux peut être augmenté ou diminué selon la natrémie, l'osmolalité, la diurèse et les signes de rétention d'eau (p. ex., œdème).
Diurétiques: l'osmolalité sérique doit être maintenue entre 295 et 320 mOsm/kg. Les diurétiques osmotiques (p. ex., le mannitol) peuvent être administrés en IV pour diminuer la pression endocrânienne et maintenir l'osmolalité du sérum. Les diurétiques osmotiques ne traversent pas la barrière hématoencéphalique. Ils extraient l'eau des tissus du cerveau vers le plasma par effet d'un gradient osmotique, qui finalement parvient à l'équilibre. L'équilibre hydroélectrolytique doit être surveillé attentivement pendant la période où les diurétiques osmotiques sont utilisés. Une solution saline à 3% est un autre agent osmotique potentiel pour contrôler la pression endocrânienne.
Contrôle de la PA: les antihypertenseurs systémiques (p. ex., inhibiteurs calciques) ne sont nécessaires que lorsque l'HTA est sévère (> 180/95 mmHg). La diminution de la pression artérielle dépend du contexte clinique. La pression artérielle systémique doit être suffisamment élevée pour maintenir la pression de perfusion cérébrale, même lorsque la pression endocrânienne augmente.
Glucocorticoïdes: les glucocorticoïdes ne sont efficaces qu'en cas d'œdème vasogène (dû à la rupture de la barrière hématoencéphalique, comme cela peut résulter de tumeurs ou d'abcès). Les glucocorticoïdes sont inefficaces dans l'œdème cytotoxique (en raison de la mort et de la dégradation des cellules) et peuvent augmenter la glycémie, aggravant l'ischémie cérébrale.
Évacuation du liquide céphalorachidien: lorsque la pression endocrânienne est augmentée, le liquide céphalorachidien peut être retiré à intervalles périodiques; il est évacué lentement, à la vitesse réduite de 1 à 2 mL/minute pour réduire la pression endocrânienne.
Position: positionner le patient de façon à maximiser le flux veineux sortant de la tête permet de minimiser l'augmentation de la pression endocrânienne. La tête du lit peut être relevée de 30° (avec la tête au-dessus du cœur) tant que la pression de perfusion cérébrale reste dans la plage désirée. La tête du patient doit être maintenue en position médiane et la rotation et la flexion du cou doivent être minimisées. L'aspiration trachéale, qui peut augmenter la pression endocrânienne, doit être limitée.
Si la pression endocrânienne continue à augmenter en dépit d'autres mesures pour la contrôler, les éléments suivants peuvent être utilisés:
Hypothermie titrée: lorsque la pression endocrânienne augmente après un traumatisme crânien ou un arrêt cardiaque, une hypothermie de l'ordre de 32 à 35° C a été utilisée pour réduire la pression endocrânienne à < 20 mmHg. Bien que plusieurs études soient contradictoires quant au bénéfice de l'hypothermie, une méta-analyse de plus de 50 essais suggère un bénéfice probable de l'hypothermie thérapeutique chez l'adulte mais n'en recommande pas l'utilisation chez l'enfant (3).
Coma pentobarbitalique: le pentobarbital peut réduire le débit sanguin cérébral et les besoins métaboliques. Cependant, son utilisation est controversée car le traitement par pentobarbital peut entraîner des complications (p. ex., hypotension) et les résultats cliniques du coma au pentobarbital sont inconstants; l'absence de réponse précoce au pentobarbital prédit une évolution défavorable (4). Chez certains patients qui présentent une hypertension endocrânienne réfractaire qui ne répond pas à l'hyperventilation standard et à une thérapie hyperosmolaire, le pentobarbital peut améliorer le pronostic fonctionnel.
Craniotomie décompressive: une craniotomie avec duroplastie peut être pratiquée pour faire de la place à l'œdème cérébral. Cette procédure peut prévenir les décès, mais le résultat fonctionnel global peut ne pas s'améliorer considérablement, et elle peut entraîner des complications telles que l'hydrocéphalie (5). Elle peut être très utile dans les infarctus cérébraux avec engagement imminent, en particulier chez les patients de < 50 ans.
L'engagement cérébral dû aux tumeurs est traité par le mannitol, un glucocorticoïde (p. ex., dexaméthasone) et l'intubation endotrachéale. Une hyperventilation à une pression partielle de dioxyde de carbone (PCO2) de 26 à 30 mmHg peut diminuer temporairement la pression endocrânienne en cas d'urgence. Une décompression chirurgicale doit être effectuée aussi vite que possible en cas de lésion expansive.
Références pour le traitement
1. Le Roux P, Menon DK, Citerio G, et al. Monitoring in Neurocritical Care: A statement for healthcare professionals from the Neurocritical Care Society and the European Society of Intensive Care Medicine. Neurocrit Care. 21 Suppl 2 (Suppl 2):S1–26, 2014. doi: 10.1007/s12028-014-0041-5
2. Cook AM, Jones GM, Hawryluk GWJ, et al. Guidelines for the acute treatment of cerebral edema in neurocritical care patients. Neurocrit Care. 32 (3):647–666 2020. doi: 10.1007/s12028-02-00959-7
3. Crompton EM, Lubomirova I, Cotlarciuc I, Han TS, Sharma SD, Sharma P. Meta-Analysis of Therapeutic Hypothermia for Traumatic Brain Injury in Adult and Pediatric Patients. Crit Care Med. 2017;45(4):575-583. doi:10.1097/CCM.0000000000002205
4. Stansbury BM, Kelley CJ, Rudy RF, et al. Pentobarbital coma for management of intracranial hypertension following traumatic brain injury: Lack of early response to treatment portends poor outcomes. Am J Surg. 2023;226(6):864-867. doi:10.1016/j.amjsurg.2023.07.011
5. Su TM, Lan CM, Lee TH, Hsu SW, Tsai NW, Lu CH. Risk factors for the development of posttraumatic hydrocephalus after unilateral decompressive craniectomy in patients with traumatic brain injury. J Clin Neurosci. 2019;63:62-67. doi:10.1016/j.jocn.2019.02.006
Points clés
L'engagement cérébral résulte d'une augmentation de la pression endocrânienne, qui peut être causée par des lésions expansives, un gonflement généralisé ou un œdème cérébral, une augmentation de la pression veineuse ou une obstruction du flux de liquide céphalorachidien.
Les symptômes spécifiques varient selon les structures comprimées; les patients ont également des troubles de la conscience et d'autres déficits neurologiques provoqués par le trouble provoquant l'engagement.
Après stabilisation du patient, faire une imagerie cérébrale par TDM ou IRM.
Surveiller et contrôler la pression intracrânienne en utilisant des sédatifs, une intubation endotrachéale, une hyperventilation, une hydratation, des diurétiques, des mesures pour contrôler la pression artérielle et parfois des glucocorticoïdes.
Traiter la cause lorsque cela est possible.
