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Neuromyélite optique

(Maladie de Devic)

Par Brian R. Apatoff, MD, PhD, Associate Professor of Neurology and Neuroscience;Clinical Attending of Neurology, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital

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La neuromyélite optique est un trouble démyélinisant qui n'affecte que les yeux et la moelle épinière.

La neuromyélite optique entraîne une névrite optique aiguë parfois bilatérale, avec démyélinisation de la moelle cervicale ou thoracique. La neuromyélite optique était autrefois considérée comme une variante de la sclérose en plaques mais elle est aujourd'hui reconnue comme une entité différente.

Les symptômes comprennent une perte visuelle, des spasmes musculaires, une paraparésie ou une tétraparésie et une incontinence.

Diagnostic

  • IRM du cerveau et de la moelle épinière

  • Potentiels évoqués visuels

Le diagnostic de neuromyélite optique comprend habituellement une IRM du cerveau et de la moelle épinière et les potentiels évoqués visuels.

La neuromyélite optique se distingue de la sclérose en plaques parce qu'elle affecte plusieurs segments vertébraux contigus de la moelle épinière, alors que la sclérose en plaques affecte généralement un seul segment. De plus, contrairement aux lésions de sclérose en plaques de la substance blanche cérébrale sont rares dans la neuromyélite optique.

Des examens sanguins de détection d'un Ac IgG spécifique de la neuromyélite optique (Ac aquaporine-4 [également connu sous le nom d'Ig anti-NMO]) permettent de distinguer la neuromyélite optique d'une sclérose en plaques.

Traitement

  • Corticostéroïdes et les traitements immunorégulateurs ou immunosuppresseurs

Il n'existe pas de traitement curatif. Cependant, le traitement peut éviter, ralentir ou diminuer la gravité des poussées.

Méthylprednisolone et l'azathioprine sont souvent utilisés ensemble. Les échanges plasmatiques permettent d'apporter une amélioration chez les sujets qui ne répondent pas aux corticostéroïdes.

Le rituximab, un Ac anti–lymphocytes B, réduit la production des IgG et semble stabiliser la maladie.

Le traitement des symptômes est similaire à celui de la sclérose en plaques. Le baclofène ou la tizanidine peuvent soulager les spasmes musculaires.