(Voir aussi Revue générale des syndromes confusionnels et des démences Revue générale des syndromes confusionnels et des démences Le syndrome confusionnel (parfois appelé état confusionnel aigu) ou confusion mentale et la démence sont les causes les plus fréquentes de troubles cognitifs, bien que les troubles affectifs... en apprendre davantage et Démences Démence La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. Le diagnostic est clinique; les examens de laboratoire et d'imagerie sont habituellement indiqués... en apprendre davantage .)
La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible.
L'hydrocéphalie à pression normale est attribuée à un défaut de résorption du liquide céphalorachidien par des granulations arachnoïdiennes. Ce trouble représente jusqu'à 6% des démences.
L'hydrocéphalie à pression normale est classée comme
Secondaire: lorsqu'elle se développe comme une complication d'un autre trouble (p. ex., hémorragie sous-arachnoïdienne Hémorragie sous-arachnoïdienne L'hémorragie sous-arachnoïdienne est une hémorragie brutale dans l'espace sous-arachnoïdien. La cause la plus fréquente d'hémorragie spontanée est une rupture d'anévrisme. Les symptômes comprennent... en apprendre davantage
, méningite Revue générale des méningites La méningite est une inflammation des méninges et de l'espace sous-arachnoïdien. Elle peut résulter d'infections, d'autres troubles, ou de réactions aux médicaments. La gravité et l'acuité sont... en apprendre davantage , lésion cérébrale traumatique Lésion cérébrale traumatique La lésion cérébrale traumatique est une lésion physique du tissu cérébral qui altère de manière transitoire ou définitivement, la fonction cérébrale. Le diagnostic est suspecté cliniquement... en apprendre davantage 
)Idiopathique: lorsqu'un trouble sous-jacent ne peut être déterminé
La démence Démence La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. Le diagnostic est clinique; les examens de laboratoire et d'imagerie sont habituellement indiqués... en apprendre davantage ne doit pas être confondue avec le syndrome confusionnel Confusion La confusion est un trouble aigu, transitoire de l'attention, de la cognition et de la conscience, habituellement réversible et très fluctuant. Les causes comprennent presque toutes les affections... en apprendre davantage , bien que des troubles de la cognition soient présents dans les deux cas. Ce qui suit permet de les distinguer:
La démence affecte principalement la mémoire, est provoquée par des lésions anatomiques du cerveau, s'installe de manière progressive et est généralement irréversible.
Le syndrome confusionnel affecte principalement l'attention, est habituellement en rapport avec une maladie aiguë ou avec une intoxication médicamenteuse (mettant parfois en jeu le pronostic vital) et est souvent réversible.
D'autres critères spécifiques permettent également de faire la distinction entre démence et confusion (voir tableau Différences entre confusion mentale et démence Différences entre confusion mentale et démence* 
).
Symptomatologie de l'hydrocéphalie à pression normale
Le plus souvent, les troubles de la marche dans l'hydrocéphalie à pression normale sont habituellement peu spécifiques avec une instabilité et des troubles de l'équilibre, bien qu'une démarche magnétique (les pieds apparaissant comme collés au plancher) soit considérée comme caractéristique.
La démence Symptomatologie La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. Le diagnostic est clinique; les examens de laboratoire et d'imagerie sont habituellement indiqués... en apprendre davantage peut n'apparaître qu'à un stade tardif du trouble. Les symptômes précoces les plus fréquents de la démence sont des troubles des fonctions exécutives et de l'attention; la mémoire a tendance à se détériorer tardivement.
L'incontinence urinaire est fréquente.
Diagnostic de l'hydrocéphalie à pression normale
Bilan clinique
Neuro-imagerie
Parfois, soustraction de LCR
Les symptômes classiques (troubles de la marche, incontinence urinaire et démence), même combinés, ne sont pas spécifiques de l'hydrocéphalie à pression normale, en particulier chez les sujets âgés. Par exemple, certaines formes de démence vasculaire Démence vasculaire La démence vasculaire est une détérioration cognitive aiguë ou chronique due à un infarctus cérébral focal ou à des infarctus diffus, le plus souvent liés à une maladie cérébrovasculaire. (Voir... en apprendre davantage peuvent provoquer une démence, des troubles de la marche, et, plus rarement, une incontinence urinaire.
Un diagnostic de démence Critères cliniques La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. Le diagnostic est clinique; les examens de laboratoire et d'imagerie sont habituellement indiqués... en apprendre davantage exige la présence de tous les éléments suivants:
Les symptômes cognitifs ou comportementaux (neuropsychiatriques) interfèrent avec la capacité de fonctionner au travail ou d'effectuer les activités quotidiennes habituelles.
Ces symptômes représentent une diminution par rapport aux niveaux précédents de fonctionnement.
Ces symptômes ne sont pas expliqués par la confusion ou un trouble psychiatrique majeur.
Le bilan nécessite de recueillir une anamnèse en interrogeant le patient et quelqu'un qui connaît le patient plus un test des fonctions cognitives Comment évaluer l'état mental On commence par évaluer les capacités attentionnelles du patient; un patient inattentif ne peut pas pleinement coopérer, ce qui rend l’examen plus difficile. Toute suspicion de trouble cognitif... en apprendre davantage au lit du malade ou, si ces tests sont non diagnostiques, des tests neurologiques formels Évaluation de la fonction cognitive La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. Le diagnostic est clinique; les examens de laboratoire et d'imagerie sont habituellement indiqués... en apprendre davantage .
L'imagerie cérébrale peut montrer une dilatation ventriculaire disproportionnée par rapport à l'atrophie corticale; cette constatation n'est pas spécifique mais peut renforcer le diagnostic d'hydrocéphalie à pression normale. Les scissures élevées sur la convexité corticale sont souvent comprimées, et les scissures sylviennes sont atrophiques de façon disproportionnée.
Une ponction lombaire Ponction lombaire Une ponction lombaire est utilisée pour les éléments suivants: Évaluer la pression intracrânienne et la composition du LCR (voir tableau Anomalies du liquide céphalorachidien dans divers troubles)... en apprendre davantage avec soustraction de 30 à 50 mL du LCR peut être réalisée comme test diagnostique. L'amélioration de la démarche, de la continence et de la cognition après la ponction permet de confirmer le diagnostic, mais l'amélioration peut ne pas être évidente plusieurs heures après la ponction. Du LCR peut continuer à fuir après la ponction lombaire, contribuant parfois à une amélioration neurologique.
Traitement de l'hydrocéphalie à pression normale
Parfois, shunt ventriculopéritonéal
La dérivation ventriculopéritonéale est indiquée chez les patients dont le risque chirurgical est modéré. Une amélioration après une ponction lombaire soustractive à visée diagnostique, peut prédire la réponse positive à la dérivation chirurgicale. Dans plusieurs séries (mais pas dans des essais randomisés), les patients ont eu après dérivation ventriculopéritonéale une amélioration significative portant typiquement sur la marche, la continence et le fonctionnement quotidien; l'amélioration cognitive était moins fréquente.
Points clés
Suspecter une hydrocéphalie à pression normale en fonction des symptômes classiques (troubles de la marche, incontinence urinaire, démence), mais envisager une ponction lombaire pour éliminer l'excès de LCR comme tests diagnostique pour confirmer le diagnostic.
Si les risques chirurgicaux sont acceptables, insérer un shunt ventriculopéritonéal, ce qui peut améliorer considérablement la marche, la continence et le fonctionnement quotidien; l'amélioration de la fonction mentale est moins importante.
