Le Manuel Merck

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Gliomes

Par

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Dernière révision totale juin 2018| Dernière modification du contenu juin 2018
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Les gliomes sont des tumeurs primitives qui prennent forme dans le parenchyme cérébral. Les symptômes et le diagnostic sont similaires à ceux d'autres tumeurs cérébrales. Le traitement implique une exérèse chirurgicale, une radiothérapie et, pour certaines tumeurs, une chimiothérapie. L'exérèse chirurgicale est rarement curative.

Les gliomes comprennent

  • Astrocytomes

  • Oligodendrogliomes

  • Glioblastome multiforme

  • Épendymomes

De nombreux gliomes infiltrent le tissu cérébral de manière diffuse et irrégulière.

Les gliomes à différentiation astrocytaire sont les gliomes les plus fréquents. Ils sont classés histologiquement et, dans certains cas, sur la base de la présence de marqueurs génétiques spécifiques, conformément à la classification de l'OMS (1).

Par ordre croissant de malignité, les astrocytomes sont classés en

  • Grade I: astrocytomes pilocytiques

  • Grade II: astrocytomes de bas grade

  • Grade III: astrocytomes anaplasiques (et oligoastrocytomes anaplasiques)

  • Grade IV: glioblastomes et gliomes médians diffus

Les astrocytomes pilocytaires de bas grade ou anaplasiques ont tendance à se développer chez les patients jeunes et peuvent évoluer par la suite en glioblastomes (appelés glioblastomes secondaires). Les glioblastomes peuvent aussi se développer de novo (appelés glioblastomes primitifs), habituellement chez des personnes d'âge moyen ou âgées. Les glioblastomes contiennent des cellules ayant une hétérogénéïté chromosomique. Les glioblastomes primaires et secondaires ont des caractéristiques génétiques distinctes, ces caractéristiques peuvent changer au moment de l'évolution. Les glioblastomes secondaires ont typiquement une mutation IDH1.

Certains astrocytomes contiennent un contingent de cellules d'allure d'oligodendrogliale; les patients qui présentent ces tumeurs (appelés oligoastrocytomes) ont généralement un meilleur pronostic que ceux qui présentent des astrocytomes purs.

Les oligodendrogliomes (grade II de l'OMS) sont généralement des gliomes à croissance lente. Ils sont plus fréquents dans le cerveau antérieur, en particulier les lobes frontaux. Les oligodendrogliomes sont généralement caractérisés par une délétion du bras p du chromosome 1 (délétion 1p) et/ou par une délétion du bras q du chromosome 19 (délétion 19q). Ces délétions permettent de diagnostiquer les tumeurs oligodendrogliales, prédisent une survie plus longue et une meilleure réponse à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Comme les astrocytomes, les oligodendrogliomes peuvent évoluer vers des formes plus agressives, telles que les oligodendrogliomes anaplasiques (grade III de l'OMS), qui sont pris en charge en conséquence.

Les gliomes médians diffus sont des tumeurs astrocytaires de haut grade (grades III à IV de l'OMS) qui affectent principalement les enfants. Ces tumeurs comprennent des gliomes pontins intrinsèques diffus, des tumeurs agressives et typiquement létales qui infiltrent le tronc cérébral avec extension rostrale dans l'hypothalamus et le thalamus et infiltrent le bulbe et la moelle épinière par le bas. Les enfants atteints de neurofibromatose de type 1 présentent un risque accru de développer ces tumeurs.

Les épendymomes sont rares chez l'adulte. Ils sont classés comme suit

  • Grade I: sous-épendymome

  • Grade II: épendymome

  • Grade III: épendymome anaplasique

  • Grade IV: épendymoblastomes (ils sont rares et surviennent principalement chez les nourrissons)

Tous les épendymomes proviennent généralement de la paroi ventriculaire et peuvent donc se former dans le cerveau, le tronc cérébral ou la moelle épinière. Les épendymomes du 4ème ventricule en particulier peuvent se manifester par une hydrocéphalie obstructive.

La symptomatologie des gliomes est variable selon la localisation ( Manifestations de localisation communes des tumeurs cérébrales primitives). Le diagnostic est le même que celui d'autres tumeurs cérébrales: IRM suivie de biopsie.

Images de gliomes

Références générales

  • 1. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al: The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: A summary. Acta Neuropathol 131 (6):803–820, 2016. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1.

Traitement

  • Exérèse chirurgicale

  • Radiothérapie

  • Chimiothérapie pour certains types

Astrocytomes anaplasiques et glioblastomes

Le traitement implique la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie pour réduire le volume tumoral. L'exérèse chirurgicale peut prolonger la survie et améliorer les fonctions neurologiques.

Après l'intervention, les patients reçoivent une radiothérapie à dose pleine (60 gray sur 6 semaines); idéalement, une radiothérapie conformationnelle, qui cible la tumeur et épargne le tissu cérébral normal.

Dans le cas des glioblastomes, la chimiothérapie par le témozolomide est désormais administrée systématiquement avec la radiothérapie. La dose est de

  • 75/mg/m2/jour pendant 42 jours (dont les week-ends où l'irradiation est omise)

  • Puis 150 mg/m2 par voie orale 1 fois/jour pendant 5 jours/mois au cours du mois suivant

  • Suivi de 200 mg/m2 par voie orale 1 fois/jour pendant 5 jours/mois les mois suivants pour un total de 6 à 12 mois

Pendant le traitement par témozolomide une association triméthoprime/sulfaméthoxazole 800 mg/160 mg peut être administrée 3 fois/semaine pour prévenir une pneumonie à Pneumocystis jirovecii.

Les patients recevant une chimiothérapie ont besoin d'une NFS à intervalles réguliers.

Une implantation de disques résorbables de chimiothérapie au cours de la résection chirurgicale peut être indiquée chez certains patients.

L'utilisation de champs de traitement tumoraux avec du témozolomide en adjuvant peut être adapté au cas de certains patients. Les champs de traitement des tumeurs perturbent avec les mitoses du glioblastome et l'assemblage des organites en transmettant des champs électriques alternatifs au cuir chevelu. Dans un essai clinique randomisé, les champs de traitement des tumeurs ont semblé améliorer la survie des patients atteints de glioblastome (1).

Les protocoles expérimentaux (p. ex., radiochirurgie stéréotaxique, nouveaux médicaments, thérapie génique ou immunothérapie, radiothérapie plus témozolomide) doivent être également envisagés.

Après un traitement multimodal conventionnel, les taux de survie en cas de glioblastomes sont d'environ 50% à 1 an, 25% à 2 ans et de 10 à 15% à 5 ans. Le pronostic est meilleur dans les cas suivants:

  • Si les patients ont < 45 ans.

  • L'histologie est celle d'un astrocytome anaplasique ou d'une tumeur de grade inférieur (plutôt que d'un glioblastome).

  • Si l'exérèse initiale améliore la fonction neurologique et laisse peu ou pas de tumeur résiduelle.

  • Les tumeurs ont une mutation IDH1.

  • La méthylation du promoteur MGMT (méthylguanine méthyltransférase) est présente.

Avec un traitement classique, le temps de survie médian est d'environ 30 mois en cas d'astrocytome anaplasique et d'environ 15 mois en cas de glioblastome.

Astrocytomes et oligodendrogliomes de bas grade

La résection chirurgicale maximale sans danger est indiquée pour les astrocytomes et les oligodendrogliomes de bas grade. Après résection complète chez les patients de < 40 ans, une observation peut être envisagée. Pour les autres patients, la radiothérapie et la chimiothérapie adjuvante prolongent la survie (2).

La médiane de survie varie de 1 à 2 ans chez les patients à haut risque (sans mutation IDH1, avec résection incomplète) à > 10 ans chez ceux qui ont des facteurs pronostiques favorables. Chez les patients à haut risque, le cancer est susceptible de progresser.

Gliomes médians diffus

Chez les patients atteints de gliomes médians diffus. La radiothérapie peut ralentir la progression de la maladie, bien que son utilisation soit principalement palliative, car la survie est généralement inférieure à un an.

Épendymomes

Les prélèvements de LCR et l'imagerie craniospinale doivent être utilisés pour classer par stades les épendymomes et pour évaluer la propagation dans le système nerveux central.

Le traitement des épendymomes comprend une résection chirurgicale maximale sans danger en cas de maladie unifocale ou de tumeurs symptomatiques. Pour les tumeurs de grade supérieur, la radiothérapie peut être dirigée localement ou inclure tout l'axe craniospinal en fonction de l'étendue de la propagation de la tumeur. Le rôle de la chimiothérapie n'est pas bien défini.

Grâce au traitement, la survie globale à 5 ans est d'environ 50%; cependant, chez les patients qui n'ont pas de tumeur résiduelle, la survie à 5 ans est > 70%.

Références pour le traitement

  • 1. Stupp R, Taillibert S, Kanner A, et al: Effect of tumor-treating fields plus maintenance temozolomide vs maintenance temozolomide alone on survival in patients with glioblastoma: A randomized clinical trial. JAMA 318 (23):2306–2316, 2017. doi: 10.1001/jama.2017.18718.

  • 2. Buckner JC, Shaw EG, Pugh SL, et al: Radiation plus procarbazine, CCNU, and vincristine in low-grade glioma. N Engl J Med 374 (14):1344-1355, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1500925

Points clés

  • Les gliomes sont des tumeurs primitives qui ont pour origine le parenchyme cérébral; ils comprennent les astrocytomes, les oligodendrogliomes et les épendymomes.

  • Les gliomes varient selon le site, le degré de malignité, le traitement et le pronostic.

Médicaments mentionnés dans cet article

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TEMODAR
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