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Tumeurs de la moelle épinière

Par

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Dernière révision totale juin 2018| Dernière modification du contenu juin 2018
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Les tumeurs de la moelle épinière peuvent se développer à l'intérieur du parenchyme de la moelle épinière en détruisant directement le tissu ou hors du parenchyme médullaire en comprimant souvent la moelle ou les racines nerveuses. Les symptômes peuvent comprendre des douleurs dorsales et un déficit neurologique évolutif en rapport avec l'atteinte médullaire ou radiculaire. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement peut comprendre des corticostéroïdes, une exérèse chirurgicale et une radiothérapie.

Les tumeurs de la moelle épinière peuvent être intramédullaires (dans le parenchyme médullaire) ou extramédullaires (en dehors du parenchyme).

Tumeurs intramédullaires

Les plus fréquentes des tumeurs intramédullaires sont les gliomes, en particulier les épendymomes et les astrocytomes de bas grade. Des tumeurs intramédullaires s'infiltrent dans le parenchyme de la moelle épinière, se développent et détruisent le parenchyme. Elles peuvent s'étendre sur plusieurs segments de la moelle épinière et obstruer l'écoulement du liquide céphalo-rachidien dans la moelle épinière, entraînant la formation d'une syrinx.

Tumeurs extramédullaires

Les tumeurs extramédullaires peuvent être

  • Intradurales: situées dans la dure-mère mais à la surface de la moelle épinière, plutôt que dans son parenchyme

  • Extradurales: situées en dehors de la dure-mère

La plupart des tumeurs intradurales sont bénignes et sont généralement des méningiomes ou des neurofibromes, qui sont les deux tumeurs primitives de la colonne vertébrale les plus fréquentes.

La plupart des tumeurs extradurales sont métastatiques. Elles proviennent généralement de cancers des poumons, des seins, de la prostate, des reins, de la thyroïde ou de lymphomes, le plus souvent des lymphomes non hodgkinien mais aussi un lymphome de Hodgkin, un lymphosarcome et un sarcome réticulaire.

Les tumeurs tant intradurales qu'extradurales exercent leurs effets en comprimant la moelle épinière et ses racines plutôt qu'en envahissant le parenchyme. Nombre de tumeurs extradurales envahissent et détruisent l'os avant de comprimer la moelle.

Symptomatologie

La douleur est un symptôme précoce, en particulier pour les tumeurs extradurales. Elle est progressive, n'est pas liée à activité et est aggravée par le décubitus. La douleur peut survenir dans le dos et/ou irradier dans le territoire sensitif d'un dermatome particulier (douleur radiculaire).

Des déficits neurologiques correspondants au niveau affecté de la moelle épinière finissent par se développer. Des exemples fréquents sont une paraparésie spastique, une incontinence et un dysfonctionnement de certaines ou de toutes les voies sensorielles dans un dermatome précis ou sous-jacent à la lésion. Les déficits sont habituellement bilatéraux.

Les tumeurs extramédullaires intradurales peuvent être douloureuses lorsque des racines nerveuses sont comprimées, elles mais peuvent également se développer sans douleur si la moelle épinière est comprimée sans impliquer la racine.

Certains patients atteints de tumeurs intradurales, le plus souvent des méningiomes et des neurofibromes, présentent initialement des déficits sensitifs distaux des membres inférieurs, des neurologiques systématisés, des symptômes de compression de la moelle épinière, ou une association de certains de ces symptômes.

Les symptômes de compression de la moelle épinière peuvent s'aggraver rapidement et entraîner une paraplégie et une perte de contrôle sphinctérien.

Les symptômes de la compression des racines nerveuses sont également fréquents; ils comprennent une douleur et des paresthésies suivies d'une diminution de la sensibilité, d'une faiblesse musculaire et, si la compression est chronique, d'une fonte musculaire qui survient dans le territoire des racines atteintes.

Diagnostic

  • IRM

Les patients qui présentent des déficits neurologiques segmentaires ou une suspicion de compression de la moelle épinière ont besoin d'un diagnostic et d'un traitement d'urgence.

Les symptômes suivants suggèrent la présence d'une lésion tumorale de la moelle épinière:

  • Douleur évolutive radiculaire inexpliquée ou dorsale nocturne

  • Déficits neurologiques segmentaires

  • Symptômes neurologiques inexpliqués en rapport avec une atteinte médullaire ou radiculaire

  • Douleurs dorsales inexpliquées chez les patients qui ont des antécédents de cancer, en particulier de tumeurs pulmonaires, mammaires, de la prostate, des reins ou de la thyroïde ou d'un lymphome

Le diagnostic des tumeurs de la moelle épinière repose sur l'IRM de la zone présumée affectée de la moelle épinière. La TDM avec myélographie est une alternative; elle peut permettre de localiser la tumeur mais fournit moins d'informations que l'IRM.

Les autres masses vertébrales (p. ex., abcès, malformations artério-veineuses) et les tumeurs paravertébrales peuvent se manifester de la même façon que les tumeurs de la colonne vertébrale, mais elles peuvent généralement être distinguées par l'IRM.

Les rx de la colonne vertébrale, prescrites pour une autre raison, peuvent montrer une destruction osseuse, un élargissement des pédicules vertébraux ou une déformation des tissus paravertébraux, en particulier si la tumeur est métastatique.

Traitement

  • Corticostéroïdes

  • Exérèse chirurgicale et/ou radiothérapie

En cas de déficits neurologiques dus à une compression de la moelle épinière, des corticostéroïdes (p. ex., dexaméthasone 100 mg IV, puis 10 mg par voie orale 4 fois/jour) sont immédiatement administrés afin de réduire l'œdème de la moelle épinière et préserver sa fonction. Les tumeurs comprimant la moelle épinière sont traitées dès que possible car les déficits peuvent rapidement devenir irréversibles.

Certaines tumeurs primitives bien localisées de la moelle épinière peuvent souvent être enlevées chirurgicalement. Les symptômes neurologiques s'amendent chez près de la moitié de ces patients. Si les tumeurs ne peuvent pas être opérées, la radiothérapie est utilisée, avec ou sans décompression chirurgicale. Les tumeurs métastatiques extradurales compressives sont généralement excisées chirurgicalement du corps vertébral, puis traitées par radiothérapie. Les tumeurs extradurales métastatiques non compressives peuvent être traitées par radiothérapie seule, mais peuvent nécessiter une exérèse si la radiothérapie est inefficace.

Points clés

  • Les tumeurs de la moelle épinière peuvent être intramédullaires (dans le parenchyme médullaire) ou extramédullaires (en dehors du parenchyme).

  • Les tumeurs extramédullaires peuvent être intradurales ou extradurales.

  • La plupart des tumeurs intradurales sont des méningiomes et des neurofibromes bénins qui sont les tumeurs spinales primitives les plus fréquentes; la plupart des tumeurs extradurales sont métastatiques.

  • Administrer des corticostéroïdes aux patients présentant des déficits neurologiques dus à une compression de la moelle épinière.

  • Exciser chirurgicalement les tumeurs de la moelle épinière et/ou utiliser la radiothérapie.

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